Της Αλεξάνδρας Τορνικίδου,
Το σύνδρομο Eisenmenger αποτελεί μία συγγενή καρδιοπάθεια που απειλεί σοβαρά τη ζωή των ατόμων που έχουν διαγνωστεί με αυτό. Κατά αυτή την παθολογική κατάσταση παρατηρούνται τρήματα στο μεσοκολπικό ή μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Η συγκεκριμένη παθολογική μορφολογία προκαλεί τη ροή αίματος από το αριστερό προς το δεξί μέρος της καρδιάς.
Σαφώς, οι πιέσεις στα πνευμονικά αγγεία αυξάνονται (πνευμονική υπέρταση) και σε μεταγενέστερο στάδιο προκαλείται βλάβη των πνευμονικών αγγείων. Λόγω της πνευμονικής υπέρτασης, το αίμα που αντλείται προς τη συστηματική κυκλοφορία είναι ανεπαρκές, με αποτέλεσμα την πρόκληση συστηματικής υποξαιμίας και κυάνωσης. Εφόσον το σύνδρομο αυτό επηρεάζει τη συστηματική κυκλοφορία, αφήνει αντίκτυπο σε πολλαπλά οργανικά συστήματα.
Σ’ αυτό το σημείο είναι σημαντική η περιγραφή της παθοφυσιολογίας του συνδρόμου. Αναφέρεται στην ύπαρξη μιας συγγενούς καρδιοπάθειας, όπως ένα μεσοκοιλιακό ή μεσοκολπικό έλλειμμα, ή έναν ανοιχτό αρτηριακό πόρο. Αρχικά, η υψηλή πίεση στο αριστερό τμήμα της καρδιάς προωθεί το αίμα προς το δεξί κι ως εκ τούτου στην πνευμονική κυκλοφορία. Η ύπαρξη αυτής της παθολογίας σε μακροχρόνια βάση, προκαλεί βλάβη του ενδοθηλίου των αγγείων της πνευμονικής κυκλοφορίας. Για να αντισταθμιστεί αυτό, γίνεται αναδιαμόρφωση των αγγείων και αυξάνουν οι πνευμονικές αντιστάσεις. Αυτό δημιουργεί αντίστροφη ροή του αίματος στην καρδιά (διαφυγή μέσω των ελλειμμάτων) και ροή φλεβικού αίματος στη συστηματική κυκλοφορία. Έπειτα από ένα διάστημα αναπτύσσεται αντιρροπιστικά πολυκυτταραιμία.
Οι ασθενείς με σύνδρομο Eisenmenger εμφανίζουν μία χαρακτηριστική σειρά συμπτωμάτων, εκ των οποίων δύο χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι η πνευμονική υπέρταση και η υποξαιμία. Ένα συνοδό σύμπτωμα είναι η κυανή χρώση του δέρματος (κυάνωση), που είναι απόρροια της υποξαιμίας. Επιπλέον, οι ασθενείς παρουσιάζουν:
- δύσπνοια, η οποία εμφανίζεται σε κατάσταση σωματικής κόπωσης
- κόπωση σε ταχύ χρονικό διάστημα
- ζάλη
- συγκοπή και
- πληκτροδακτυλία
Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, πέρα από την πνευμονική υπέρταση και την υποξαιμία εμφανίζεται αντιρροπιστικά και η πολυκυτταραιμία. Τα συμπτώματα που μπορούν παρουσιαστούν λόγω αυτής είναι:
- κεφαλαλγίες
- θρομβώσεις και
- αιμορραγίες
Στην περίπτωση που το σύνδρομο δε γίνει άμεσα αντιληπτό, ώστε να χορηγηθεί άμεσα θεραπεία, μπορεί να υπάρξουν σοβαρές επιπλοκές. Απαρτίζονται από μία σειρά σοβαρών συμπτωμάτων, όπως καρδιακή ανεπάρκεια, αρρυθμίες, θρομβοεμβολικά επεισόδια, νεφρική δυσλειτουργία και υψηλό κίνδυνο εγκεφαλικών επεισοδίων. Η εγκυμοσύνη μπορεί να θεωρηθεί υψηλού κινδύνου κατάσταση, καθώς απειλείται η ζωή της μητέρας και του εμβρύου. Το προσδόκιμο ζωής των ασθενών μπορεί να αυξηθεί έπειτα από μία έγκαιρη διάγνωση, τη χορήγηση θεραπείας και την αντιμετώπιση των επιπλοκών.
Όσον αφορά τη διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger, περιλαμβάνεται η κλινική εξέταση σε συνδυασμό με απεικονιστικές και εργαστηριακές εξετάσεις. Μερικά σημεία και συμπτώματα που θορυβούν τους ασθενείς είναι η κυάνωση, η δύσπνοια και τα σημεία καρδιοπάθειας. Η πρώτη εξέταση εκλογής σε υποψία του συνδρόμου είναι η διαθωρακική υπερηχοκαρδιογραφία (triplex καρδιάς). Μέσω αυτού εντοπίζεται το καρδιακό έλλειμμα και η κατεύθυνση ροής του αίματος. Για περισσότερη ακρίβεια αξιοποιείται το διοισοφάγειο υπερηχογράφημα. Σαφώς, είναι σημαντικός ο προσδιορισμός της πίεσης της πνευμονικής κυκλοφορίας και πραγματοποιείται με δεξιό καρδιακό καθετηριασμό.
Επιπλέον, η αξονική ή μαγνητική τομογραφία καρδιάς και πνευμόνων μπορεί να συμβάλουν στη χαρτογράφηση των ανατομικών ανωμαλιών. Απαραίτητος, τέλος, είναι και ο έλεγχος αερίων αίματος, αιματολογικών παραμέτρων και ηπατονεφρικής λειτουργίας, ώστε να εκτιμηθούν η βαρύτητα και οι επιπλοκές της νόσου.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Eisenmenger Syndrome, Mayo Clinic, διαθέσιμο εδώ
- Eisenmenger Syndrome, Cleveland Clinic, διαθέσιμο εδώ
- Eisenmenger syndrome: diagnosis, prognosis and clinical management, BMJ Heart, διαθέσιμο εδώ
- Σύνδρομο Eisenmenger, Meganalysis, διαθέσιμο εδώ
