Της Βάσως Αετοπούλου,
Ως γελαστική κρίση ορίζεται μία σπάνια μορφή επιληψίας, η οποία χαρακτηρίζεται από αναίτιο και ανεξέλεγκτο γέλιο. Συνήθως τέτοιες κρίσεις συμβαίνουν στη βρεφική και νηπιακή ηλικία και η συχνότητα εμφάνισής τους στον γενικό πληθυσμό έχει υπολογισθεί κατά προσέγγιση στο 0.8%.
Οι γελαστικές κρίσεις πρώτη φορά περιεγράφηκαν από τον Trousseau το 1877 ως εκρήξεις γέλωτος που διαρκούν μερικά δευτερόλεπτα. Το 1957 οι Daly και Mulder επινόησαν τον όρο γελαστική κρίση από την ελληνική λέξη γέλως που σημαίνει γέλιο προκειμένου να περιγράψουν την μορφή επιληψίας που κυρίαρχο χαρακτηριστικό της αποτελεί το γέλιο.
Οι κρίσεις αυτές έχουν συσχετισθεί με μια καλοήθη βλάβη στον εγκέφαλο, η οποία καλείται υποθαλαμικό αμάρτωμα και αποτελεί μια σπάνια εκ γενετής βλάβη. Συνήθως αρχίζουν ως εστιακές κρίσεις, αλλά μπορεί να επεκταθούν και στα δύο εγκεφαλικά ημισφαίρια και να μετατραπούν σε τονικές, ατονικές και τονικοκλονικές κρίσεις, οπότε εκδηλώνονται με μυϊκή δυσκαμψία, απώλεια του μυϊκού τόνου ή απώλεια συνείδησης με δυσκαμψία και μυϊκές συσπάσεις αντίστοιχα. Ωστόσο, μπορεί να προκληθούν και από παθολογία εντοπιζόμενη στον κροταφικό και μετωπιαίο λοβό του εγκεφάλου.
Στα επεισόδια αναίτιου γέλιου το άτομο δεν μπορεί να ελέγξει την κατάσταση και να τη σταματήσει. Σε αντίθεση με τη φυσιολογική εκδήλωση του γέλιου, στην περίπτωση αυτή δεν υπάρχει το συναίσθημα της χαράς και της ευφορίας και είναι δυνατόν να νιώθει φόβο και απώλεια ελέγχου. Για τον λόγο αυτό, αρκετοί νιώθουν άγχος πως θα γελάσουν σε ακατάλληλες καταστάσεις και ίσως αντιμετωπίζουν ζητήματα στην κοινωνική, προσωπική και επαγγελματική τους ζωή. Τα επεισόδια αυτά ξεκινούν συχνά με αύρα, δηλαδή εκδηλώσεις που προηγούνται της κρίσης, όπως το να φαίνεται το άτομο ξαφνιασμένο, πανικοβλημένο ή φοβισμένο. Ενδεχομένως να υπάρχει επιγαστρική δυσφορία ή πονοκέφαλος. Αυτοματισμοί όπως το γλείψιμο των χειλιών και κινήσεις κατάποσης μπορεί να παρατηρηθούν. Μπορεί ακόμη να αφαιρεθεί και να κοιτάει με επίμονο κενό βλέμμα.
Στον παιδιατρικό πληθυσμό οι κρίσεις γέλιου έχουν συσχετισθεί με ανώμαλη νοητική ανάπτυξη και συμπεριφορικά προβλήματα. Η έκταση της νοητικής έκπτωσης εξαρτάται σε σημαντικό βαθμό από τη σοβαρότητα και την ηλικία έναρξης της κρίσης, καθώς και από το μέγεθος και τη θέση του υποθαλαμικού αμαρτώματος.
Τα διαγνωστικά κριτήρια της ιδιαίτερης αυτής μορφής επιληψίας περιεγράφηκαν το 1971 από τους Gascon και Lambroso και περιλαμβάνουν τη στερεοτυπική επανάληψη της συμπεριφοράς, την απουσία εξωτερικών ερεθισμάτων, την ταυτόχρονη παρουσία άλλης επιληπτικής σημειολογίας (τονικές ή κλονικές κρίσεις, απώλεια συνείδησης, αυτοματισμοί), παρουσία επιληπτικής δραστηριότητας στο ηλεκτροεγκεφαλογράφημα κατά τη διάρκεια της κρίσης, ή στο μεσοδιάστημα των κρίσεων και την απουσία άλλων αιτιών παθολογικού γέλιου.
Όσον αφορά την επίδραση του απρόσφορου αυτού γέλιου στους τομείς της ζωής του ατόμου που προαναφέρθηκαν, η κατάσταση αυτή αποτελεί πηγή ντροπής και εξευτελισμού τόσο για τους ασθενείς όσο και για την οικογένειά τους και όταν συμβαίνουν με μεγάλη συχνότητα και σοβαρότητα επηρεάζουν τη λειτουργικότητα του ατόμου ακόμα και σε καθημερινές δραστηριότητες. Εξαιρετικά συχνά προκαλείται σύγχυση και παρανόηση πως πρόκειται για εκδήλωση ψυχιατρικής διαταραχής, όπως η κατάθλιψη και η διπολική διαταραχή ακόμα και από ανυποψίαστους κλινικούς ιατρούς, όταν εμφανίζεται σε ενήλικες ή εκδήλωση ανάρμοστης συμπεριφοράς όσον αφορά την παιδική ηλικία.
Η διαχείριση της γελαστικής επιληψίας σε έδαφος υποθαλαμικού αμαρτώματος αρχίζει με την ορθή ενημέρωση του ασθενούς και των οικείων του, καθώς οι επιληπτικές αυτές κρίσεις αποτελούν μια ιδιαίτερα στρεσογόνο κατάσταση. Οι παθόντες τείνουν να είναι ανθεκτικοί στα αντιεπιληπτικά φάρμακα, οπότε η κυρίαρχη θεραπευτική προσέγγιση είναι η χειρουργική.
Η νευροχειρουργική τεχνική χάρη στην οποία υποχωρεί η συμπτωματολογία και η σημειολογία είναι η αφαίρεση του υποθαλαμικού αμαρτώματος, η οποία τείνει να αντικαθίσταται από λιγότερο επεμβατικές χειρουργικές τεχνικές όπως η μικροχειρουργική εκτομή και η ενδοσκοπική αφαίρεση, εξαιτίας της ελάττωσης της νοσηρότητας.
Νεότερες τεχνικές περιλαμβάνουν την κατάλυση με ραδιοσυχνότητες, την στερεοτακτική ακτινοχειρουργική και τη γ-knife ακτινοχειρουργική. Αυτές οι καινοτόμες επιλογές είναι υποψήφιες για πιο ασφαλή και αποτελεσματική αντιμετώπιση του αμαρτώματος σε μικρά παιδιά.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Inappropriate Laughter and Behaviours: How, What, and Why? Case of an Adult with Undiagnosed Gelastic Seizure with Hypothalamic Hamartoma, διαθέσιμο εδώ
- Gelastic and Dacrystic Seizures, διαθέσιμο εδώ
