Της Μαρίνας-Μαρίας Αντωναράκη,
H Συριγγομυελία είναι μια διαταραχή της φυσιολογίας του νωτιαίου μυελού. Συγκεκριμένα, αποτελεί μια παθολογική κατάσταση κατά την οποία δημιουργείται μια κύστη κατά μήκος του νωτιαίου μυελού. Η κύστη αυτή με τα χρόνια διευρύνεται, μεγενθύνεται και καταστρέφει τον νωτιαίο μυελό. Αυτή η κύστη ονομάζεται συρίγγιο. Μάλιστα, έχει παρατηρηθεί και επέκταση αυτής της κυστικής κοιλότητας προς τον προμήκη μυελό –περιοχή του στελέχους– η οποία και ονομάζεται συριγγοπρομηκία.
Τα συμπτώματα ποικίλλουν, όπως αντιλαμβανόμαστε, καθώς σχετίζονται τόσο με τον χώρο στον οποίο εντοπίστηκε το συρίγγιο, όσο και με την έκταση που αυτό καταλαμβάνει.
Η θεωρία του Gardner (υδροδυναμική θεωρία), του Heiss-Oldfield και του Williams προσπάθησαν να ερμηνεύσουν την παθοφυσιολογία της συριγγομυελίας, αλλά καμία από αυτές δεν κατάφερε να την ερμηνεύσει δίχως κενά.
ΕΙΔΗ-ΚΑΤΗΓΟΡΙΕΣ ΣΥΡΙΓΓΟΜΥΕΛΙΑΣ
- Συγγενής
Η συγγενής συριγγομυελία παρατηρείται μετά τη γέννηση του ατόμου, που το νεογέννητο εμφανίζει κάποιες ανατομικές δυσπλασίες, οι οποίες διαταράσσουν την ομαλή κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Μπορεί να παρουσιάζεται υδροκέφαλος (διόγκωση κοιλιακού συστήματος) ή υδρομυελία (διόγκωση νωτιαίου μυελού).
Η δυσπλασία Chiari είναι η πιο συχνή επικοινωνούσα συριγγομυελία (συγγενής), αφού συνδέεται άμεσα με την τέταρτη κοιλία του εγκεφάλου. Ουσιαστικά, παρατηρείται το κατώτερο τμήμα της παρεγκεφαλίδας να έχει μετατοπιστεί από τη φυσιολογική του θέση και να βρίσκεται στην αυχενική μοίρα του νωτιαίου σωλήνα. Εκεί, δημιουργείται μια μεγάλη κύστη ή συρίγγιο. Συχνά, συνοδεύεται από υδροκέφαλο, ενώ τα συμπτώματα αρχίζουν από την ηλικία των 25- 40 ετών. Τα συμπτώματα που προκαλούνται θα αναλυθούν παρακάτω.
- Επίκτητη
Η επίκτητη συριγγομυελία προκαλείται από μηνιγγίτιδα, αιμορραγία, όγκο, αραχνοειδίτιδα, δηλαδή φλεγμονή της αραχνοειδούς μήνιγγας, αλλά προκύπτει, επίσης, και ως επιπλοκή μετά από τραυματισμό. Εμφανίζεται μετά τα 30-40 έτη. Ουσιαστικά, η κύστη ή το συρίγγιο έχει αναπτυχθεί λόγω των παραπάνω καταστάσεων σε ένα μυελοτόμιο του νωτιαίου μυελού και αρχίζει να διογκώνεται. Τα συμπτώματα μπορούν να εμφανιστούν μετά από μήνες, μπορεί και χρόνια. Ονομάζεται και μη επικοινωνούσα συριγγομυελία.
Η πιο σημαντική μορφή κάκωσης είναι η «δίκην μαστιγίου» (whiplash), που προκύπτει από άσκηση μεγάλης πίεσης στον αυχένα, π.χ. σε τροχαίο ατύχημα.
ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ
Όπως γίνεται άμεσα αντιληπτό, τα συμπτώματα είναι κυρίως νευρολογικά, καθώς ο νωτιαίος μυελός πιέζεται από το συρίγγιο.
Παρατηρείται, λοιπόν, συνεχής πόνος στον ώμο, στην κεφαλή (ενδεχομένως να πρόκειται για πονοκέφαλο που θα έχει τη μορφή ημικρανίας), στον αυχένα και στα άνω άκρα. Όσον αφορά τα άκρα, μπορεί να εμφανιστεί απώλεια αισθητικότητας, δηλαδή να μην αντιλαμβάνεται το άτομο το κάψιμο ή να μην μπορεί να αντιληφθεί την αίσθηση ψυχρού και θερμού, κυρίως στην πλάτη και στον ώμο.
Άλλοι ασθενείς πάλι είναι ευαίσθητοι στο ζεστό και στο κρύο. Επιπροσθέτως, σε πολλούς ασθενείς παραλύουν τα άνω και τα κάτω άκρα (διαβαθμιζόμενη αδυναμία). Επιπλέον, οι παθόντες εμφανίζουν διαταραχή του ΑΝΣ, δηλαδή απορρύθμιση της θερμοκρασίας του σώματός τους, αλλά και διαταραχές εφίδρωσης, σεξουαλικής λειτουργίας και κενώσεων, πάρεση φωνητικών χορδών, διαταραχή στην κίνηση και την αισθητικότητα της γλώσσας (ενδεχομένως απώλεια αισθητικότητας στο πρόσωπο), σπαστικότητα των κάτω άκρων και ακράτεια ούρων. Τέλος, παρατηρείται μούδιασμα και μυϊκή αδυναμία στα άνω άκρα, ετερόπλευρα ή αμφοτερόπλευρα.
ΔΙΑΓΝΩΣΗ
Αρχικά, γίνεται μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου, αυχενικής και θωρακικής μοίρας της σπονδυλικής στήλης, με ή χωρίς ενδοφλέβιο σκιαγραφικό, προκειμένου να αναδειχθούν λεπτομερώς η ύπαρξη υδροκέφαλου και οι βλάβες του νωτιαίου μυελού, όπως τα συρίγγια, οι όγκοι και ούτω καθεξής. Στη συνέχεια, μπορεί να γίνει ηλεκτρομυογράφημα για την ανίχνευση μυϊκής αδυναμίας, αλλά και του βαθμού πάρεσης κάποιου άκρου. Με μαγνητική αγγειογραφία μπορούμε να ανιχνεύσουμε αγγειακές δυσπλασίες.
Οσφυονωτιαία παρακέντηση θα χρειαστεί στην περίπτωση που υπάρχει υποψία για μηνιγγίτιδα και αραχνοειδίτιδα, δηλαδή λοίμωξη στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
- Συντηρητική Θεραπεία
Αρχικά, κρίνεται επιτακτική η ανάγκη για μείωση της πίεσης στον νωτιαίο μυελό, προκειμένου να επιτευχθεί μια φυσιολογική ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού. Αυτό θα γίνει με το να αντιμετωπιστεί ο όγκος ή η δυσπλασία που οδήγησε στη συριγγομυελία.
Σημαντικό είναι να τονιστεί πως μπορεί να αντιμετωπιστεί το συρίγγιο μέσω παροχέτευσης shunt. Αυτό θα γίνει μέσω ενός τεχνητού σωλήνα, ο οποίος θα απορροφήσει το υγρό και θα το αποβάλει ενδοπεριτοναϊκά ή στον υπαραχνοειδή χώρο. Η διαδικασία αυτή μπορεί να μην οδηγήσει στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων, γεγονός που θα προκαλέσει μόνιμες διαταραχές.
Πάντα προσπαθούμε να αποφύγουμε τις χειρουργικές επεμβάσεις σε τέτοιες περιπτώσεις. Για αυτό, συνταγογραφούνται φάρμακα για να αντιμετωπιστεί ο νευροπαθητικός πόνος. Τέτοια φάρμακα είναι τα αντικαταθλιπτικά (τρικυκλικά) και τα αντιεπιληπτικά. Όταν αυτά δεν επαρκούν, συνταγογραφούνται οπιοειδή, αλλά και διουρητικά όπως acetazolamide και frusemide, προκειμένου να μειώσουν το Εγκεφαλονωτιαίο Υγρό (ΕΝΥ), σε αυτό συνδράμουν και τα κορτικοστεροειδή και το μέγεθος της κύστης/συριγγίου.
- Χειρουργική Θεραπεία
Επεμβατική θεραπεία θα λάβει χώρα μόνο σε επείγουσες καταστάσεις. Έχουμε και ελάχιστη επεμβατική θεραπεία που περιλαμβάνει χορήγηση μορφίνης ή ζικονοτίδης στον υπαραχνοειδή χώρο.
Τυχαία ευρισκόμενα συρίγγια εντός του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού, χωρίς σαφή αίτια και χωρίς νευρολογική σημειολογία, μπορούν να τεθούν σε παρακολούθηση με μαγνητική τομογραφία κάθε 2-3 χρόνια, εφόσον το μέγεθός τους παραμένει σταθερό.
Η δυσπλασία Chiari αντιμετωπίζεται με χειρουργική επέμβαση, προκειμένου να διασφαλιστεί περισσότερος χώρος για την παρεγκεφαλίδα στη βάση του κρανίου και την άνω αυχενική μοίρα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Spontaneous intracranial hypotension: searching for the CSF leak, pubmed.ncbi.nlm.nih. Διαθέσιμο εδώ
- Συριγγομυελία, zevgaridis.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Συριγγομυελία, neuro-surgeon.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Τι είναι η συριγγομυελία, healthyliving.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Συριγγομυελία, s-lafazanos.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Decompression of the spinal subarachnoid space as a solution for syringomyelia without Chiari malformation, pubmed.ncbi.nlm.nih. Διαθέσιμο εδώ
- Συριγγομυελία, neurocenter.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Συριγγουμελία, e-algos.com. Διαθέσιμο εδώ
