Της Άννας-Νικολέτας Γρίβα,
Οι περισσότεροι από εμάς, αν όχι όλοι, γνωρίζουμε τη σημασία που έχει το κύτταρο για τη ζωή. Συχνά, το αποκαλούμε «βασική μονάδα της ζωής», τον βασικό της δηλαδή δομικό λίθο, διόλου τυχαία. Στους πολυκύτταρους οργανισμούς όπως ο άνθρωπος, χάρις στην ύπαρξη κυττάρων διαφοροποιημένων, έχουμε τα διάφορα είδη ιστών, μυϊκό, νευρικό, συνδετικό, που μας δίνουν τα όργανα, τα συστήματα οργάνων, και τελικά, τον οργανισμό ολόκληρο. Παρ’ όλα αυτά, τα κύτταρα είναι πολλές φορές υπεύθυνα και για την πρόκληση ασθενειών, ειδικότερα όταν αναπτύσσονται ιδιόρρυθμα ή «μεταναστεύουν» σε ιστούς όπου δεν θα έπρεπε να βρίσκονται, όπως άλλωστε συμβαίνει στον καρκίνο.
Αυτό, όμως, που πολλοί δε γνωρίζουν είναι ότι έξω από τα κύτταρα υπάρχει μία δομή που τα περιβάλλει, εξίσου σημαντική για την ύπαρξη ζωής, ονόματι «Εξωκυττάρια Μήτρα», ή αλλιώς, ΕΚΜ. Η ΕΚΜ αποτελεί ένα μεγάλο δίκτυο πρωτεϊνών και άλλων μορίων τα οποία περιβάλλουν, υποστηρίζουν και συμβάλλουν στη διατήρηση της δομής σε κύτταρα και ιστούς του σώματος. Βοηθά τα κύτταρα να προσκολληθούν και να επικοινωνούν με τα κοντινά κύτταρα, ενώ παίζει σημαντικό ρόλο στην κυτταρική ανάπτυξη, την κίνηση των κυττάρων και άλλες κυτταρικές λειτουργίες. Η εξωκυττάρια μήτρα εμπλέκεται, επίσης, στην αποκατάσταση του κατεστραμμένου ιστού.
Δυστυχώς, όμως, μη φυσιολογικές αλλαγές σε αυτήν μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ορισμένων ασθενειών, όπως ο καρκίνος που αναφέρθηκε και προηγουμένως. Η ΕΚΜ των καρκινικών κυττάρων μπορεί να επηρεάσει, για παράδειγμα, τον τρόπο με τον οποίο αναπτύσσονται και εξαπλώνονται. Παρ’ όλα αυτά, η ΕΚΜ κρύβεται πίσω από την εμφάνιση πολλών ακόμη ασθενειών, στις οποίες θα αναφερθούμε παρακάτω.
Ίσως ένα από τα χαρακτηριστικότερα παραδείγματα τέτοιου είδος ασθενειών είναι η αχονδροδυσπλασία, μια γενετική ανωμαλία που οφείλεται στην έλλειψη ενός ενζύμου που συμμετέχει στη σύνθεση της θειϊκής δερματάνης από χονδροϊτίνη, ενός δηλαδή αμινοσακχάρου –πολυσακχαρίτη συνδεδεμένου με πρωτεΐνη– συστατικού της εξωκυττάριας μήτρας. Η αχονδροδυσπλασία προκαλεί γενικευμένες βλάβες στο δέρμα, τα οστά, τις αρθρώσεις και τους μύες, οδηγεί σε παθολογικά χαμηλό ύψος αλλά και σε ρυτιδωμένο δέρμα, σημάδι πρώιμης γήρανσης.
Μία ακόμη νόσος σχετιζόμενη με την εξωκυττάρια μήτρα, από την οποία μάλιστα εικάζεται ότι ίσως να έπασχε και ο Αβραάμ Λίνκολν, είναι το Σύνδρομο Marfan, μία γενετική ασθένεια που οφείλεται σε μεταλλαγές στο γονίδιο της πρωτεΐνης φιμπριλίνης, ενός από τα κυριότερα συστατικά του συνδετικού ιστού. Η νόσος προκαλεί μετατόπιση των φακών του οφθαλμού, ανωμαλίες στον σκελετό και τις αρθρώσεις και συχνά αραχνοδακτυλία, δηλαδή παραμόρφωση των δακτύλων που τα καθιστά πολύ μακριά και λεπτά. Οι ασθενείς είναι ασυνήθιστα ψηλοί και ισχνοί, ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να προκληθεί και ρήξη αορτής.
Οι περισσότεροι μάλλον έχουν ακουστά το κολλαγόνο από τις κρέμες με αντιρυτιδική δράση που διαρκώς διαφημίζονται στην τηλεόραση. Το κολλαγόνο, όμως, ως συστατικό της ΕΚΜ, κάνει πολλά περισσότερα από το να επιβραδύνει τη διαδικασία εμφάνισης ρυτίδων και κατά συνέπεια, βλάβες σε αυτό αποτελούν την αιτία εμφάνισης πολλών ασθενειών, όπως η ατελής οστεογένεση ή αλλιώς, ασθένεια εύθραυστων οστών. Η νόσος αυτή οφείλεται σε μεταλλαγές στα γονίδια κολλαγόνου τύπου Ι ή σε ελλείψεις τμήματος ή και ολόκληρου του γονιδίου. Ο πιο σοβαρός τύπος της είναι θνησιγόνος, δηλαδή προκαλεί τον θάνατο του εμβρύου στη μήτρα ή λίγο μετά τη γέννηση, ενώ οι ηπιότερες μορφές προκαλούν στο άτομο σοβαρές αναπηρίες. Εμφανίζεται με συχνότητα 1/15.000 γεννήσεις.
Tέλος, στην κατηγορία των νόσων που σχετίζονται με το κολλαγόνο ανήκει το Σύνδρομο Alport, μία σπάνια γενετική ασθένεια που περιγράφηκε το 1927 από τον Arthur C. Alport σε μία οικογένεια με συγγενή αιμορραγική νεφρίτιδα (ΑΙΚ), κώφωση, καθώς και οφθαλμολογικά προβλήματα. Οφείλεται σε μεταλλαγές σε γονίδια κολλαγόνου τύπου IV, το οποίο αποτελεί δομικό συστατικό του ιστού του νεφρού, του ωτός και του οφθαλμού, με αποτέλεσμα να παρεμποδίζεται η φυσιολογική παραγωγή και η συγκρότηση του δικτύου κολλαγόνου στα όργανα αυτά.
Μέσα από τα παραπάνω, γίνεται τελικά εμφανής ο τεράστιος ρόλος που διαδραματίζει η εξωκυττάρια μήτρα, συστατικά της οποίας δομούν τους ιστούς του ανθρώπινου οργανισμού και συμβάλλουν στη σωστή λειτουργία τους. Αντίστοιχα, αρκεί μία μόνο μικρή μετάλλαξη σε αυτή για να προκληθεί στον άνθρωπο ασθένεια και μάλιστα καθόλου ήπια. Γι’ αυτό, άλλωστε, τα τελευταία χρόνια, έρευνες πάνω σε αυτήν τη θαυματουργή δομή διεξάγονται διακαώς.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Extracellular matrix, cancer.gov, διαθέσιμο εδώ
- Μαριάννα Χ. Αντωνέλου (Διδακτικές Σημειώσεις), Εξωκυττάρια Μήτρα (Πλέγμα), Βιολογία Κυττάρου, Τμήμα Βιολογίας ΕΚΠΑ
