Της Νικολέττας Παπαθανασίου,
«Πήγαινα για ύπνο από τις 8 μ.μ. και ξύπναγα το πρωί αισθανόμενη πως δεν είχα κοιμηθεί για μέρες. Έπαιρνα άδεια από τη δουλειά μόνο και μόνο για να κοιμηθώ. Η όρασή μου θόλωνε από την ξηρότητα, ενώ υπέφερα από διαρκή πόνο στα γόνατα και τους αστραγάλους μου». Με τις προαναφερθείσες φράσεις περιγράφει η πλέον 39χρονη Deirdre Collins την άνιση, αδιάλειπτή της μάχη με ένα όχι ιδιαίτερα γνωστό σύνδρομο. Χρειάστηκε να παρέλθει διάστημα αρκετών χρόνων, με πλήθος λανθασμένων ιατρικών προσεγγίσεων να λαμβάνουν χώρα, έτσι ώστε η Deirdre να απαλλαγεί από την άγνοια που συνόδευε την ευρεία συμπτωματολογία της. Η πολυπόθητη σωστή διάγνωση που επήλθε και που αναμφίβολα επέφερε ένα είδος λύτρωσης στη Deirdre συνοψίζεται στις εξής δύο λέξεις: σύνδρομο Sjögren.
Το σύνδρομο Sjögren συνιστά μια συστηματική, αυτοάνοση, ρευματική πάθηση. Οφείλει το όνομά του στον Ελβετό γιατρό Henrik Sjögren, ο οποίος τη δεκαετία του 1930 αναφέρθηκε σε μια ομάδα γυναικών, οι οποίες είχαν ιστορικό χρόνιας αρθρίτιδας, ενώ ταυτόχρονα παρουσίαζαν ξηροστομία και ξηροφθαλμία. Με το πέρασμα των ετών και την αλματώδη πρόοδο της ιατρικής επιστήμης, η παθογένεια της νόσου προσδιορίστηκε σε ικανοποιητικό βαθμό, έτσι ώστε πλέον να καθίσταται εφικτή η παροχή πληροφοριών αναφορικά με την παθογένεια, την ευρεία συμπτωματολογία, τις διαγνωστικές τεχνικές και τις θεραπευτικές επιλογές του συνδρόμου.
Όπως προαναφέρθηκε, το σύνδρομο Sjögren αποτελεί μια αυτοάνοση διαταραχή. Ειδικότερα, το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς στρέφεται εναντίον του ίδιου του οργανισμού, προσβάλλοντας τους δακρυϊκούς και τους σιελογόνους αδένες. Αξίζει να αναφερθεί πως 9 στους 10 ασθενείς είναι γυναίκες και στην πλειοψηφία τους άνω των 40. Αν και ο ακριβής παθογενετικός μηχανισμός δεν έχει αποσαφηνιστεί, κυριαρχεί η άποψη πως απαιτείται ένας συνδυασμός γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων, προκειμένου να εκδηλωθεί η διαταραχή. Οι κύριοι περιβαλλοντικοί παράγοντες που ενοχοποιούνται είναι οι βακτηριακές και οι ιογενείς λοιμώξεις.
Αναφορικά με τη συμπτωματολογία της πάθησης, αυτή είναι ευρεία και ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή. Ωστόσο, ορισμένα συμπτώματα που απαντώνται στη συντριπτική πλειοψηφία των πασχόντων είναι η ξηροφθαλμία, η ξηροστομία, η κόπωση, ο μυοσκελετικός πόνος, οι κεφαλαλγίες, οι διογκωμένοι-φλεγμονώδεις αδένες του προσώπου και οι αλγεινές αρθρώσεις. Δεδομένου του γεγονότος πως το σύνδρομο είναι συστηματικό, είναι εφικτό να προσβληθούν ποικίλα συστήματα οργάνων του ασθενούς, όπως το γαστρεντερικό, το ουροποιητικό και το κεντρικό νευρικό σύστημα, με αποτέλεσμα να εκδηλωθούν επιπλοκές πάσης φύσεως. Ενδεικτικά, αναφέρουμε μια ιδιαίτερα δυσάρεστη πιθανή επιπλοκή του συνδρόμου, την ανάπτυξη λεμφώματος.
Η διαγνωστική διαδικασία είναι σχετικά επίπονη. Η δυσκολία της έγκειται στο γεγονός πως η πλειοψηφία των κλινικών εκδηλώσεων είναι μη ειδική για την ασθένεια, με αποτέλεσμα πολλά συμπτώματα να αλληλοεπικαλύπτονται με αυτά άλλων παθήσεων. Η κύρια διαγνωστική προσέγγιση που διενεργείται σε κάθε περίπτωση είναι οι αιματολογικές εξετάσεις, προκειμένου να προσδιοριστούν τα επίπεδα των ανοσοποιητικών κυττάρων και διαφόρων πρωτεϊνών. Ύστερα, αν ο θεράπων ιατρός, αξιολογώντας το ιατρικό ιστορικό και τα εργαστηριακά αποτελέσματα, έχει την υπόνοια πως πρόκειται για σύνδρομο Sjögren, θα υποβάλει τον ασθενή σε πιο εξειδικευμένες εξετάσεις, όπως τη μελέτη της ξηρότητας των οφθαλμών (Schirmer tear test), τον προσδιορισμό παραγωγής σιέλου και τη βιοψία των σιελογόνων αδένων.
Δυστυχώς, οριστική θεραπεία για τη νόσο δεν υπάρχει. Όλες οι διαθέσιμες θεραπευτικές επιλογές αποσκοπούν στην άμβλυνση έως και την εξάλειψη των συμπτωμάτων. Δεδομένου του γεγονότος πως η συμπτωματολογία ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή, σκόπιμο κρίνεται ο υπεύθυνος ιατρός να προβεί στον σχεδιασμό μιας εξατομικευμένης φαρμακευτικής αγωγής. Αυτή συχνά περιλαμβάνει ανοσοκατασταλτικά, αντιφλεγμονώδη και κορτικοστεροειδή (κυρίως για τις συστηματικές εκδηλώσεις της πάθησης). Η ξηροστομία και η ξηροφθαλμία, τα δύο συνηθέστερα συμπτώματα, αντιμετωπίζονται με τη χρήση τεχνητών δακρύων (οφθαλμικών σταγόνων), ειδικών λιπαντικών αλοιφών και χολινεργικών φαρμάκων, όπως η πιλοκαρπίνη.
Συμπερασματικά, καθίσταται εναργές πως υπάρχουν πολλά περιθώρια για έρευνα τόσο στον τομέα της παθογένειας, όσο και στον τομέα της διάγνωσης και της θεραπείας του συνδρόμου. Έως ότου αναδυθούν νέα επιστημονικά δεδομένα, χρειάζεται να μην λησμονούμε πως η έγκαιρη διάγνωση και η ανάπτυξη ενός κατάλληλου και εξατομικευμένου θεραπευτικού σχήματος θα συμβάλλουν, ώστε ο ασθενής να διάγει μια φυσιολογική ζωή, στην οποία το άλγος και οι περιορισμοί δεν θα έχουν θέση.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Sjögren’s Syndrome,, webmd.com. Διαθέσιμο εδώ
- Understanding Sjögren’s, sjogrens.org. Διαθέσιμο εδώ
- Sjögren’s syndrome, nhs.uk. Διαθέσιμο εδώ
- Sjögren’s Syndrome, rheumatology.org. Διαθέσιμο εδώ
- Living with Sjogren’s syndrome: ‘I was taking time off work just to sleep’, irishtimes.com. Διαθέσιμο εδώ
-
Venus Williams has Sjogren’s Syndrome: What is it?, cbsnews.com. Διαθέσιμο εδώ
