Του Ιωάννη Α. Γκαντούνα,
Το σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων (Alice in Wonderland Syndrome – AIWS) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή που χαρακτηρίζεται από παραμορφώσεις της οπτικής αντίληψης (μεταμορφοψίες), του σχήματος και του μεγέθους του σώματος και της εμπειρίας του χρόνου. Το σύνδρομο περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1952 από τον Caro Lippman και έλαβε το όνομά του το 1955 από τον John Todd. Τα συμπτώματα είναι παρόμοια με αυτά που αντιλαμβάνεται ο χαρακτήρας (η Αλίκη) του ομώνυμου βιβλίου του 1865 του Lewis Carroll.
Τα συμπτώματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο δεν είναι αποτέλεσμα κάποιου οπτικού προβλήματος ή παραισθήσεων. Προκαλούνται από αλλαγές στον τρόπο με τον οποίο ο εγκέφαλος αντιλαμβάνεται το περιβάλλον στο οποίο βρίσκεται ένα άτομο μια δεδομένη στιγμή. Τα συμπτώματα του AIWS διαφέρουν ουσιαστικά από εκείνα των παραισθησιογόνων συνδρόμων, καθώς αποτελούν παραμορφώσεις της αισθητηριακής αντίληψης και όχι παραισθήσεις ή ψευδαισθήσεις.
Τα επεισόδια AIWS είναι διαφορετικά για κάθε άτομο. Η διάρκεια των συμπτωμάτων του AIWS τείνει να είναι μικρή, από μερικά δευτερόλεπτα έως και μισή περίπου ώρα. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να επιμείνουν για χρόνια ή ακόμη και να διαρκέσουν δια βίου, αν και τείνουν να μειώνονται σε συχνότητα και ένταση με την πάροδο του χρόνου.
Ένας εκτενής κατάλογος με περισσότερα από 60 συμπτώματα έχει συσχετιστεί με το AIWS, αλλά οι ασθενείς που βιώνουν το σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων συνήθως παρουσιάζουν παραμορφωμένες αντιλήψεις, συμπεριλαμβανομένης της μικροψίας (τα αντικείμενα φαίνονται μικρά), της μακροψίας (τα αντικείμενα φαίνονται μεγάλα), της τηλεψίας (τα αντικείμενα εμφανίζονται πιο μακριά από ό,τι είναι) και της πελοψίας (τα αντικείμενα φαίνονται πιο κοντά από ό,τι είναι).
Επιπλέον, τα άτομα αυτά μπορεί να βιώσουν παραισθήσεις ή ψευδαισθήσεις επέκτασης, μείωσης ή παραμόρφωσης της εικόνας του σώματός τους. Αυτές μπορεί να περιλαμβάνουν μικροσωματογνωσία, στην οποία το άτομο αισθάνεται ότι το σώμα του ή μέρη του σώματός του συρρικνώνονται, ή μακροσωματογνωσία, κατά την οποία κάποιος αισθάνεται ότι το σώμα ή τα μέρη του σώματός του μεγαλώνουν ανεξήγητα. Αυτές οι αλλαγές στο μέγεθος, το σχήμα και την αντίληψη είναι συλλογικά γνωστές ως μεταμορφοψίες ή λιλιπούτειες παραισθήσεις.
Άλλη ξεχωριστή ψευδαίσθηση (η ζωοψία) περιλαμβάνει σμήνη μικρών ζώων (π.χ. μυρμήγκια, σκαθάρια, ποντίκια, κ.λπ.) ή μεμονωμένες ομάδες μεγαλύτερων ζώων (π.χ. τίγρεις, ελέφαντες, πουλιά και σκύλους). Επιπλέον, ορισμένοι ασθενείς με AIWS αναφέρουν μη φυσιολογικές αλλαγές στην αντίληψη του χρόνου, καθώς αισθάνονται πως ο χρόνος επιταχύνεται ή επιβραδύνεται. Οι ασθενείς μπορεί επίσης να αντιμετωπίσουν παραμόρφωση ήχου, με αποτέλεσμα οι απαλοί ήχοι να εμφανίζονται ενισχυμένοι ή ακόμη και κοινοί ήχοι να μην γίνονται διακριτοί και να παρερμηνεύονται. Αυτό μπορεί συχνά να οδηγήσει ένα άτομο με AIWS σε παράνοια. Άλλα λιγότερο συχνά συμπτώματα μπορεί να περιλαμβάνουν απώλεια ελέγχου των άκρων και αποσυντονισμό, απώλεια μνήμης, παρατεταμένες αισθήσεις αφής και συναισθηματική αστάθεια.
Το AIWS αρχικά περιγράφηκε σε ασθενείς με ημικρανία ή/και επιληψία και αποδόθηκε εν μέρει σε δομικές αλλοιώσεις του αντιληπτικού συστήματος. Στην έκθεσή του, ο Todd υπέθεσε ότι το AIWS είχε την προέλευσή του από τον βρεγματικό λοβό. Μέχρι σήμερα, υπάρχουν ελάχιστες μελέτες νευροαπεικόνισης που υποδεικνύουν συγκεκριμένες περιοχές του εγκαφαλικού φλοιού που εμπλέκονται στο AIWS. Η τρέχουσα θεωρία υποδεικνύει βλάβες σε μια «κρίσιμη ζώνη» στη διασταύρωση του κροταφικού, του βρεγματικού και του ινιακού λοβού, στην περιοχή που είναι γνωστή ως TPO-C, όπου όλες οι σωματοαισθητηριακές και οπτικές πληροφορίες ενσωματώνονται για να δημιουργήσουν μία εσωτερική και εξωτερική αναπαράσταση του εαυτού μας.
Κάποια από τη μεταβλητότητα στην εμφάνιση συμπτωμάτων που περιγράφονται στις περιπτώσεις AIWS μπορεί να αποδοθεί στις συγκεκριμένες περιοχές του φλοιού των οποίων η λειτουργία επηρεάζεται. Το φάσμα των συμπτωμάτων φαίνεται να είναι ευρύτερο και πιο περίπλοκο, εάν οι βλάβες αφορούν περισσότερες πρόσθιες περιοχές του εγκεφάλου. Θεωρητικά, εάν μια βλάβη εντοπίζεται σε ινιακές περιοχές, παρατηρούμε απλούστερες οπτικές διαταραχές, ενώ εάν η βλάβη είναι πιο κοντά σε βρεγματικές και κροταφικές περιοχές, οι σωματοαισθητικές και γνωστικές διαταραχές θα συνδυαστούν με τις οπτικές, με αποτέλεσμα να παρουσιάζονται πιο σύνθετα συμπτώματα.
Το σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων είναι τόσο σπάνιο, που πολλοί ειδικοί μπορεί να μην το συναντήσουν ποτέ στην καριέρα τους. Μεταξύ 1955 και 2015, έχουν αναφερθεί στη βιβλιογραφία 169 περιπτώσεις ασθενών με AIWS, οι περισσότερες από αυτούς σε άτομα < 18 ετών. Η πιο κοινή αιτία σε αυτά τα περιστατικά ήταν η ημικρανία (27,1%). Είναι ενδιαφέρον ότι αρκετά παιδιά-ασθενείς που εμφάνισαν AIWS για αιτιολογίες διαφορετικές από την ημικρανία, είχαν σχετικό οικογενειακό ιστορικό ημικρανίας και πρόσφατα ανέπτυξαν ημικρανιακά επεισόδια.
Γενικά, τα συμπτώματα δεν εμφανίζονται ταυτόχρονα με την ημικρανία, αλλά λίγο πριν από κάποιο επεισόδιο ημικρανίας. Άλλη μια κοινή αιτία αποτελούν οι λοιμώξεις, κυρίως από τον ιό Epstein-Barr ο οποίος προκαλεί τη νόσο του φιλιού (λοιμώδης μονοπυρήνωση). Επιπλέον, λοίμωξη και από άλλους ιούς μπορεί να οδηγήσει στην εμφάνιση AIWS, όπως ο ιός Zika, ο ιός της γρίπης-Α, ο ιός της γρίπης H1N1, ο ιός Coxsackie B1, ο απλός έρπητας κ.α. Ακόμα, άλλες πιθανές αιτιολογίες που μπορεί να πυροδοτήσουν επεισόδια του συνδρόμου περιλαμβάνουν το στρες, φάρμακα για τον βήχα, χρήση παραισθησιογόνων φαρμάκων (π.χ. LSD), επιληψία, εγκεφαλικό επεισόδιο, όγκο στον εγκέφαλο κ.α.
Αν και δεν έχουν εκδοθεί οδηγίες για τη διάγνωση του AIWS από ιατρικό οργανισμό, όταν ένα άτομο έχει συμπτώματα της διαταραχής, διερευνώνται οι διάφορες πιθανές υποκείμενες αιτίες με εξετάσεις αίματος, ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ) και μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου. Οι εξετάσεις αίματος μπορεί να ανιχνεύσουν λοίμωξη από κάποιον μολυσματικό παράγοντα, όπως ένας ιός. Το ΗΕΓ ανιχνεύει αλλαγές στην εγκεφαλική δραστηριότητα και μπορεί να χρησιμοποιηθεί για τη διάγνωση της επιληψίας και άλλων επιληπτικών διαταραχών. Η μαγνητική τομογραφία μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση καταστάσεων, όπως όγκος, μόλυνση, οίδημα ή βλάβη που προκαλείται από τραυματισμό ή εγκεφαλικό.
Ενώ τα συμπτώματα μπορεί να είναι αποπροσανατολιστικά, συνήθως δεν είναι επιβλαβή, υπό την έννοια ότι μπορεί συχνά να επιτευχθεί πλήρης ύφεση των συμπτωμάτων, μερικές φορές αυθόρμητα και σε άλλες περιπτώσεις μετά από κατάλληλη θεραπεία. Η θεραπεία δεν είναι άμεση, αλλά απαιτεί τη σωστή λήψη του ιστορικού του ασθενούς και πρέπει να κατευθύνεται στον εντοπισμό και τη θεραπεία των υποκείμενων αιτιών. Σε κλινικές περιπτώσεις με υποκείμενη χρόνια πάθηση (όπως ημικρανία και επιληψία), τα συμπτώματα τείνουν να επανεμφανίζονται σε συμφωνία με τις ενεργές φάσεις της νόσου.
Οπότε, η αντιμετώπιση των ημικρανιών μπορεί να αποτρέψει μελλοντικά επεισόδια AIWS. Εάν το AIWS σχετίζεται με επιληπτικές κρίσεις, τότε η χορήγηση αντιεπιληπτικών θα ήταν κατάλληλη. Ομοίως, η θεραπεία για μία λοίμωξη θα μπορούσε να βοηθήσει να σταματήσουν τα συμπτώματα. Όταν τα συμπτώματα είναι παροδικά και δε σχετίζονται με κάποια άλλη παθολογία, η διαβεβαίωση ότι τα ίδια τα συμπτώματα δεν είναι επιβλαβή μπορεί να είναι αρκετή.
Συμπερασματικά, το AIWS παραμένει ένα ελάχιστα γνωστό σύνδρομο, λόγω της μη ύπαρξης διαγνωστικών κριτηρίων. Μέχρι σήμερα, δεν έχουν γίνει επιδημιολογικές μελέτες που να δείχνουν πόσο κοινό είναι το AIWS στον πληθυσμό. Επιπλέον, η έλλειψη διάγνωσης μπορεί επίσης να οφείλεται στο γεγονός ότι οι ασθενείς δε μιλούν για τα συμπτώματά τους, καθώς φοβούνται ότι θα χαρακτηριστούν ψυχικά ασθενείς. Ως εκ τούτου, είναι πιθανό το AIWS να επηρεάζει περισσότερους ανθρώπους από τους αριθμούς που υπολογίζονται στην ιατρική βιβλιογραφία. Από την άλλη, η παθοφυσιολογία του συνδρόμου της Αλίκης στη Χώρα των Θαυμάτων είναι ένα σαφές παράδειγμα του εύρους των εκδηλώσεων που προκύπτουν από οποιαδήποτε παθολογία του νευρικού συστήματος και, ειδικότερα, το πώς οι αισθήσεις μας μπορεί να επηρεαστούν και να οδηγήσουν σε μια απολύτως σουρεαλιστική αντιληπτική εμπειρία που προκαλεί πολύ άγχος στους ασθενείς.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Blom JD, (2016), Alice in Wonderland syndrome: A systematic review. Neurology: Clinical Practice, 6(3): 259-270
- Farooq O, Fine EJ, (2017), Alice in Wonderland Syndrome: A Historical and Medical Review. Pediatric Neurology, 77: 5-11
- Perez‑Garcia L, Pacheco O, Delgado‑Noguera L, Motezuma JPM, Sordillo EM, Paniz Mondolfi AE, (2021), Infectious causes of Alice in Wonderland syndrome. Journal of NeuroVirology, 27: 550–56
- Mastria G, Mancini V, Viganò A, Di Piero V, (2016), Alice in Wonderland Syndrome: A Clinical and Pathophysiological Review. BioMed Research International, 2016:8243145
- Naarden T, Ter Meulen BC, Van der Weele S, Blom JD, (2019), Alice in Wonderland Syndrome as a Presenting Manifestation of Creutzfeldt-Jakob Disease. Frontiers in Neurology, 10(473): 1-6
- Palacios-Sánchez L, Botero-Menesesa JS, Mora-Muñozb L, Guerrero-Naranjob A, Moreno-Matsonb MC, Pachónb N, Charry-Sánchezb JD, (2018), Alice in Wonderland Syndrome (AIWS). A reflection. Colombian Journal of Anesthesiology, 46(2): 143-147
- What Is Alice in Wonderland Syndrome? (AWS), healthline.com. Διαθέσιμο εδώ
- What is Alice in Wonderland syndrome?, medicalnewstoday.com. Διαθέσιμο εδώ
- Alice in Wonderland Syndrome, neurologylive.com. Διαθέσιμο εδώ
