Tης Άννας Ηλίου,
Οι νεφροί, δύο όργανα σε σχήμα φασολιού και μέγεθος περίπου μίας γροθιάς, βρίσκονται στο οπίσθιο κοιλιακό τοίχωμα εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης. Κύρια λειτουργία τους είναι το «φιλτράρισμα» του αίματος από τις ουσίες που δε χρειάζεται ο οργανισμός και την επιτυγχάνουν μέσω των εκατοντάδων λειτουργικών τους μονάδων που ονομάζονται νεφρώνες. Κάθε νεφρώνας αποτελείται από έναν θύσανο μικρών αιμοφόρων αγγείων (σπείραμα) μέσω του οποίου το αίμα διηθείται και «καθαρίζεται» από περιττές ουσίες, οι οποίες περνούν στα ουροφόρα σωληνάρια και τελικά, αποβάλλονται ως ούρα.
Αυτός ο πραγματικά θαυμαστός μηχανισμός διατήρησης της ισορροπίας μεταξύ χρήσιμων και άχρηστων συστατικών του αίματος μπορεί να διαταραχθεί από μία σειρά παθολογιών, μεταξύ των οποίων και το επίκεντρο του παρόντος άρθρου: η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων. Πρόκειται για μία πάθηση του σπειράματος (σπειραματοπάθεια), η οποία συνεπάγεται μία σειρά κλινικών και εργαστηριακών εκδηλώσεων που συγκροτούν το νεφρωσικό σύνδρομο, ιδίως στα παιδιά: απώλεια πρωτεΐνης μέσω των ούρων (πρωτεϊνουρία), χαμηλή συγκέντρωση λευκωματίνης στο αίμα (υπολευκωματιναιμία), υπερλιπιδαιμία και οίδημα, δηλαδή πρήξιμο σε διάφορα σημεία του σώματος.
Γιατί νόσος «ελαχίστων αλλοιώσεων»;
Η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων πήρε το όνομά της επειδή στο επίπεδο της κλασικής μικροσκοπικής εξέτασης οι νεφροί φαίνονται φυσιολογικοί· με τη χρήση ηλεκτρονικού μικροσκοπίου, όμως, το οποίο επιτρέπει μια πιο λεπτομερή εξέταση, παρατηρείται βλάβη σε ειδικά κύτταρα του σπειράματος, τα ποδοκύτταρα. Αυτή είναι η «ελάχιστη» αλλοίωση που μειώνει τη δυνατότητα των νεφρών να συγκρατούν τις πρωτεΐνες, με αποτέλεσμα αυτές να «διαρρέουν» στα ούρα (πρωτεϊνουρία).
Ποιοι κινδυνεύουν;
Η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 2-7 ετών, συχνότερα στα αγόρια έναντι των κοριτσιών, αλλά μπορεί να επηρεάσει και ενήλικες με ισότητα στα δύο φύλα. Η αιτία της παραμένει άγνωστη στις περισσότερες περιπτώσεις, αλλά φαίνεται ότι το ανοσοποιητικό σύστημα διαδραματίζει ρόλο βασικό, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις η νόσος συνδέεται με λοιμώξεις ή αλλεργίες. Έχει, επίσης, καταγραφεί συσχέτιση με τη χρήση συγκεκριμένων φαρμάκων, όπως τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη, αλλά και με διάφορες κακοήθειες (πχ: λέμφωμα Hodgkin).
Σημεία και συμπτώματα
Όπως αναφέρθηκε νωρίτερα, η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων συνήθως εκδηλώνεται με:
- Οίδημα: Είναι το πιο συχνό σύμπτωμα και αφορά σε πρήξιμο που συχνά ξεκινά από τα βλέφαρα (ιδίως στα παιδιά) και τα πόδια, προκαλώντας δυσφορία στον ασθενή.
- Πρωτεϊνουρία: Αυξημένη αποβολή πρωτεΐνης στα ούρα, που μπορεί να τα κάνει να φαίνονται αφρώδη.
- Υποαλβουμιναιμία: Μειωμένα επίπεδα αλβουμίνης στο αίμα.
- Υπερλιπιδαιμία: Αυξημένα επίπεδα λιπιδίων στο αίμα.
Σε αντίθεση με άλλες σπειραματοπάθειες, η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων σπάνια προκαλεί υπέρταση ή αιματουρία (παρουσία αίματος στα ούρα).
Πώς γίνεται η διάγνωση;
Η διάγνωση της νόσου περιλαμβάνει αρχικά εξετάσεις ούρων και αίματος για τον εντοπισμό πρωτεϊνουρίας και χαμηλής αλβουμίνης πλάσματος. Στις περισσότερες περιπτώσεις παιδιατρικών ασθενών, δεν απαιτείται βιοψία νεφρού για επιβεβαίωση· στους ενήλικες, όμως, η βιοψία είναι απαραίτητη, ώστε να αποκλειστούν άλλες αιτίες νεφρωσικού συνδρόμου.
Αντιμετώπιση και πρόγνωση
Η νόσος ελαχίστων αλλοιώσεων είναι μια από τις λίγες νεφρικές παθήσεις που ανταποκρίνονται τόσο καλά στη θεραπεία με κορτικοειδή. Φάρμακο εκλογής είναι η πρεδνιζολόνη, με λήψη από το στόμα σε δόσεις ανάλογες με το βάρος των ασθενών. Στη συντριπτική πλειοψηφία τόσο των παιδιών όσο και των ενηλίκων, η φαρμακευτική αυτή ουσία επιτυγχάνει ύφεση των συμπτωμάτων, αν και στους ενήλικες η ανταπόκριση συνήθως απαιτεί μεγαλύτερο χρονικό διάστημα θεραπείας. Αξίζει να σημειωθεί ότι, παρά τη θετική πρόγνωση της νόσου, δυστυχώς μόνο το 10% των ασθενών δεν θα εμφανίσει καμία υποτροπή· οι περισσότεροι ασθενείς που υποτροπιάζουν επιστρέφουν στη λήψη πρεδνιζολόνης μέχρι την ύφεση των συμπτωμάτων τους, ενώ το 30% θα χρειαστεί θεραπεία δεύτερης γραμμής (όπως η κυκλοφωσφαμίδη ή νεότερα μονοκλωνικά αντισώματα). Αναφέρεται, τέλος, ότι όπως όλα τα φάρμακα έτσι και τα κορτικοειδή δεν είναι άμοιρα ανεπιθύμητων ενεργειών και η μακροχρόνια χρήση τους μπορεί να προκαλέσει παρενέργειες, όπως η αύξηση βάρους ή η μειωμένη αντοχή στις λοιμώξεις.
Διαχείριση της νόσου
Παρά την ονομασία της, η επίδραση της νόσου ελαχίστων αλλοιώσεων στη ζωή των ασθενών μπορεί να είναι σημαντική, απαιτώντας τόσο την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή όσο και αλλαγές στον τρόπο ζωής. Η υιοθέτηση μιας δίαιτας χαμηλής σε αλάτι για τον έλεγχο του οιδήματος, ο περιορισμός των λιπαρών για τη ρύθμιση της υπερλιπιδαιμίας, οι τακτικές εξετάσεις αίματος και ούρων για την πρόληψη υποτροπών καθώς και οι κατάλληλοι εμβολιασμοί αποτελούν βασικούς πυλώνες στη διαχείριση της νόσου. Ωστόσο, χάρη στην υψηλή ανταπόκριση στη θεραπεία και την εξέλιξη της ιατρικής, οι ασθενείς μπορούν να ελπίζουν σε ένα μέλλον με καλή ποιότητα ζωής, με την έγκαιρη διάγνωση και σωστή φροντίδα να αποτελούν το κλειδί για την αποτελεσματική και ολιστική αντιμετώπιση της νόσου.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Scott J. Gilbert et al, Εγχειρίδιο Νεφρικών Παθήσεων, Εκδόσεις Ροτόντα, 2017
- Minimal Change Disease, National Kidney Foundation, διαθέσιμο εδώ
- Nephrotic syndrome, Mayo Clinic, διαθέσιμο εδώ
