Της Ανθής Μαρουλάκη,
Η πολιομυελίτιδα είναι μία μεταδοτική λοιμώδης ασθένεια, η οποία οφείλεται στον ιό της πολιομυελίτιδας. Αποτελεί αποκλειστικά ανθρώπινη νόσο, που, κατά κανόνα, προσβάλλει παιδιά κάτω των 5 ετών σε περιοχές με μη ασφαλή πρόσβαση σε νερό και κακές συνθήκες υγιεινής. Σε μη ενδημικές περιοχές μπορεί να προσβάλει άτομα κάθε ηλικίας.
Ο ιός της πολιομυελίτιδας (Poliovirus – PV) είναι εντεροϊός τάξης C της οικογένειας Picornaviridae, δηλαδή RNA ιός μονής (+) έλικας, που εμφανίζει αντοχή στο όξινο περιβάλλον, δεν διαθέτει φάκελο, αλλά καψίδιο. Αποικίζει το γαστρεντερικό σωλήνα και έχει χρόνο επώασης 6 έως 20 μέρες. Με βάση την πρωτεΐνη του καψιδίου που συνδέεται στο ανθρώπινο κύτταρο, διακρίνουμε τρεις ορότυπους χωρίς διαφορά στη συμπτωματολογία: τους 1 (PV1), 2 (PV2) και 3 (PV3). Διαχωρίζουμε, περαιτέρω, κάθε ορότυπο σε «άγριου τύπου» (WPV) και «τύπου εμβολίου». Οι WPV είναι αυτοί που «κολλάμε», ενώ οι δεύτεροι προκύπτουν από στελέχη εμβολίου. Δεν έχει καταγράφει κρούσμα WPV2 και WPV3 από το 1999 και το 2020 αντίστοιχα. To 2022 ενδημικές χώρες WPV1 ήταν μόνο το Αφγανιστάν και το Πακιστάν. Λοίμωξη από τον ιό προσδίδει ανοσία δια βίου μόνο για τον συγκεκριμένο ορότυπο, όπως άλλωστε και ο εμβολιασμός.
Ο PV μεταδίδεται πρώτιστα μέσω της κοπρανοστοματικής οδού, δηλαδή μέσω της κατανάλωσης νερού που έχουν έρθει σε επαφή με κόπρανα φορέα PV, και σπανιότερα μέσω κατάποσης σταγονιδίων του αναπνευστικού ή επαφής στόμα με στόμα, όταν παρεμβάλλονται ρινοφαρυγγικές εκκρίσεις, με τα παιδιά και τους ανεμβολίαστους κάθε ηλικίας να κινδυνεύουν περισσότερο. Αφού ο ιός εισέλθει στο σώμα, εγκαθίσταται και πολλαπλασιάζεται στον γαστρεντερικό σωλήνα και κυρίαρχα στον ρινοφάρυγγα. Η ύπαρξη αντισωμάτων, προερχόμενα είτε από προηγούμενη λοίμωξη ή είτε από εμβόλιο, αποτρέπει την εξάπλωση του ιού. Σε αντίθετη περίπτωση, περνά στη συστηματική κυκλοφορία, οπότε μιλάμε για ιαιμία, που στις περισσότερες περιπτώσεις είναι παρωδική και ασυμπτωματική.
Μέσω του αίματος, ο PV μπορεί να διαπεράσει τον αιματοεγεφαλικό φραγμό και να εξαπλωθεί στο Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (ΚΝΣ), δηλαδή στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό. Ένας άλλος τρόπος διασποράς στο ΚΝΣ είναι μέσω παλίνδρομης νευραξονικής μεταφοράς, οπότε ο PV εισέρχεται και πολλαπλασιάζεται εντός κινητικών ή αισθητικών νεύρων και μέσω αυτών φτάνει στο ΚΝΣ αντίθετα της φυσιολογικής φοράς του σήματος. Αφού προσβάλει τις περιοχές αυτές, μπορεί να προκαλέσει μη παραλυτική άσηπτη ή καταστροφή δομών του εγκεφάλου οδηγώντας σε παράλυση.
Με βάση τα παραπάνω, γίνεται αντιληπτό ότι ο PV προκαλεί ένα εύρος εκδηλώσεων. Το 90% των λοιμώξεων εκδηλώνεται είτε χωρίς συμπτώματα είτε με μη ειδικό εμπύρετο. Στο 1% των συνολικών λοιμώξεων και το 5% των συμπτωματικών λοιμώξεων εκδηλώνεται άσηπτη μηνιγγίτιδα, ενώ χαλαρή παράλυση παρατηρείται σε λιγότερο από το 1% των λοιμώξεων.
Η οξεία συμπτωματική λοίμωξη από τον πολιοϊό αρχικά χαρακτηρίζεται από γριπώδη συνδρομή. Σε αυτή περιλαμβάνεται πυρετός, δυσφορία, κεφαλαλγία, μυαλγία, κακουχία, ναυτία, έμετος, κοιλιακό άλγος και φαρυγγαλγία. Συνήθως λύεται μέσα σε 2 με 10 μέρες χωρίς επακόλουθα. Αν η νόσος προοδεύσει, τότε λίγες μέρες μετά εκδηλώνεται η άσηπτη μηνιγγίτιδα με υποτροπιάζον πυρετό, δυσκαμψία αυχένα, οσφυαλγία και μυϊκούς σπασμούς. Αυτά παρέρχονται τελείως μέσα σε 2 με 10 μέρες και επέρχεται πλήρης ίαση. Προάγγελοι παραλυτικής πολιομυελίτιδας είναι η υποτροπή του πυρετού με έντονο ρίγος, οι δεσμιδώσεις, οι σπασμοί και τα αυξημένα αντανακλαστικά 1 με 3 μέρες μετά από την φαινομενική ίαση. Η παράλυση είναι χαλαρή, δηλαδή χαρακτηρίζεται από μειωμένο μυϊκό τόνο (υποτονία) και μυϊκή αδυναμία και εμφανίζει ασύμμετρη κατανομή στο σώμα, δηλαδή επηρεάζει κάποιες μυϊκές ομάδες περισσότερο, ενώ άλλες λιγότερο ή καθόλου. Φτάνει τον μέγιστο βαθμό της μέσα σε 2 με 4 μέρες και σπάνια επιδεινώνεται μετά το πέρας του πυρετού. Το πόσο και πώς θα εξελιχθεί η νόσος ποικίλλει ανάλογα το σημείο εισόδου του PV, τον βαθμό του ιϊκού πολλαπλασιασμού και τον βαθμό κυτταρικής καταστροφής στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.
Σπάνιες, αλλά σημαντικές επιπλοκές προκύπτουν από την προσβολή του εγκεφαλικού στελέχους. Δεδομένου ότι εκεί βρίσκονται κέντρα που ελέγχουν την αναπνοή και άλλες ζωτικές λειτουργίες, την κίνηση των μυών του προσώπου και των οφθαλμών, όπως και την κατάποση, με αποτέλεσμα ο ασθενής να κινδυνεύει από αναπνευστική ανεπάρκεια, σημαντική ταχυκαρδία, υπέρταση και κώμα. Ο θάνατος επέρχεται από καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια.
Όταν η οξεία φάση της παραλυτικής πολιομυελίτιδας παρέλθει, τότε ο ασθενής μένει με μόνιμα κινητικά προβλήματα. Πέρα από αυτά, εμφανίζει πόνο, εύκολη κόπωση, μειωμένη λειτουργικότητα και οστεοπόρωση, καθώς μειώνεται η κινητικότητα, με αποτέλεσμα συχνά κατάγματα. Το 25-40% των ασθενών εμφανίζουν Μεταπολιομυελιτιδικού συνδρόμο (postpolio syndrome – PPS). Αυτό ορίζεται ως ένας χρόνος νέας και προοδευτικής μυϊκής αδυναμίας ή υποτονίας, ακολουθούμενη από δεκαετίες σταθερής παράλυσης μετά από οξεία λοίμωξη. Συνοδά συμπτώματα είναι κόπωση, μυαλγία, αρθραλγία, επιδείνωση αναπνευστικής λειτουργίας και δυσφαγία. Τελικά, η θνητότητα συνδέεται με βιομηχανικές αλλαγές, λόγω της μυϊκής αδυναμίας, της μειωμένης δύναμης μυών, των παραμορφώσεων και των επιπλοκών από τις θεραπευτικές επεμβάσεις.
Για τη διάγνωση της πολιομυελίτιδας είναι σημαντική η άμεση και γρήγορη διερεύνηση κάθε οξείας χαλαρής παράλυσης. Σήμερα υποπτευόμαστε πολιομυελίτιδα σε ασθενείς με πρωτοεμφανιζόμενη παράλυση, με ταχεία έναρξη κινητικών ελλειμάτων, χωρίς αισθητήρια ή γνωστικά ελλείματα, που ακολουθεί ιογενή λοίμωξη ή γαστρεντερική συμπτωματολογία και ζουν ή ταξίδεψαν σε ενδημικές περιοχές ή είναι ανεπαρκώς εμβολιασμένοι. Η διάγνωση γίνεται με την απομόνωση του Poliovirus στα κόπρανα, τις ρινοφαρυγγικές εκκρίσεις ή το εγκεφαλονωτιαίο υγρό (ΕΝΥ)του ασθενούς, μέσω ιολογικής καλλιέργειας ή ανίχνευσης του ιϊκού RNA. Ο ιός αρχίζει να απεκκρίνεται από τον οργανισμό, και επομένως να απομονώνεται, 2 με 3 εβδομάδες πριν την έναρξη της συμπτωματολογίας και διαρκεί 2 εβδομάδες μετά το τέλος της ενεργού νόσου στα ρινοφαρυγγικό υγρό και 3 με 6 εβδομάδες στα κόπρανα. Όταν η πολιομυελίτιδα επιβεβαιωθεί πρέπει να διεξαχθεί RT-PCR, που δείχνει τον ορότυπο του ιού, για να διαχωριστούν τα περιστατικά λοίμωξης από WPV από στελέχους εμβολίου. Ο ορολογικός έλεγχος για ανεύρεση αντισωμάτων δεν έχει χρησιμότητα, αφού μεγάλο ποσοστό του πληθυσμού φέρει αντισώματα από εμβολιασμό ή προηγούμενη λοίμωξη. Η MRI εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού είναι χρήσιμη στην ανάδειξη κοινών προτύπων πολιομυελίτιδας, όπως και για τον αποκλεισμό άλλης παθολογίας. Τέλος, το ηλεκτρομυογράφημα δεν έχει αξία στην αρχική διερεύνηση, καθώς τα χαρακτηριστικά ευρήματα αναπτύσσονται αργότερα στην πορεία της νόσου.
Κύριο ρόλο έχει η υποστηρικτική θεραπεία στη διαχείριση της οξείας πολιομυελίτιδας, επειδή μέχρι τώρα δεν υπάρχει αποτελεσματική αντιϊκή θεραπεία. Σε αυτήν περιλαμβάνονται αντιπυρετικά και αντιφλεγμονώδη, φάρμακα για την προστασία του αναπνευστικού από λοιμώξεις και, αν χρειαστεί, μηχανική υποστήριξη της αναπνοής σε περίπτωση αναπνευστικής παράλυσης. Η φυσικοθεραπεία βοηθά στη διαχείριση του πόνου και των σπασμών και την ανάκτηση της μυϊκής ισχύος. Μετά το οξύ στάδιο είναι απαραίτητη η φυσιοθεραπεία, η άσκηση, η συμβουλευτική και η επιμόρφωση των ασθενών, ώστε να φτάσουν το μέγιστο δυνατό λειτουργικό επίπεδο. Τα ορθοπαιδικά χειρουργία βελτιώνουν τη βάδιση και διορθώνουν παράγοντες που είναι πιθανό να οδηγήσουν σε παραμορφώσεις με το πέρασμα του χρόνου.
Πρόληψη της πολιομυελίτιδας γίνεται πρωτίστως με το εμβόλιο. Υπάρχουν δύο τύποι εμβολίου χωρίς διαφορά στην αποτελεσματικότητα: το εμβόλιο του Salk και του Sabin. Το πρώτο περιέχει αδρανοποιημένο ιό και χορηγείται ενδοφλέβια (IPV), ενώ το δεύτερο περιέχει εξασθενημένο ιό και χορηγείται δια στόματος (OPV). Μιας και είναι φθηνότερο, ο WHO προτείνει τη χρήση του OPV σε ενδημικές χώρες και σε άτομα με μεγαλύτερο ρίσκο μόλυνσης από άγριο στέλεχος. Ωστόσο, επειδή περιέχει ζώντες ιούς με υψηλό δυναμικό μεταλλαξιμότητας μπορεί να οδηγήσει εξαιρετικά σπάνια σε VAPP και VDPVs, ένας κίνδυνος που δεν ενέχει το IPV. Η VAPP (Vaccine-associated paralytic polio – πολιομυελίτιδα σχετιζόμενη με εμβολιασμό) είναι παραλυτική πολιομυελίτιδα που οφείλεται στον πολλαπλασιασμό του εξασθενημένου ιού του εμβολίου στον λήπτη ή σε στενή επαφή του, ενώ οι VDPVs (circulating vaccine-derived polioviruses – κυκλοφορούν από το εμβόλιο πολιοϊός) είναι παραλυτική πολιομυελίτιδα από την εξάπλωση του ιού του εμβολίου και τη μετάλλαξή του από στέλεχος που δεν προκαλεί παράλυση προς στέλεχος που προκαλεί παράλυση εντός κοινότητας με χαμηλή ανοσία αγέλης (cVDPVs) ή σε ανοσοκατεσταλμένα άτομα (immunocompromised – iVDVPs).
Εν κατακλείδι, η πολιομυελίτιδα είναι μία νόσος που τείνει να εξαφανιστεί, γεγονός που οφείλεται στην εξάπλωση του προγράμματος εμβολιασμού παγκοσμίως. Για ακόμη μια φορά, η πρόοδος της ιατρικής επιστήμης μας προκαλεί δέος, γι΄ αυτό, άλλωστε, οφείλουμε να εκμεταλλευτούμε τα μέσα που μας προσφέρει για να προστατεύσουμε, όχι μόνο τον εαυτό μας, αλλά και τους γύρω μας.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Poliomyelitis, National Library of Medicine, διαθέσιμο εδώ
- Manual for the Surveillance of Vaccine-Preventable Diseases, Chapter 12: Poliomyelitis, CDC, διαθέσιμο εδώ
- Learn About Polio Factsheet, CDC, διαθέσιμο εδώ
- Vaccine-Associated Paralytic Polio, CDC, διαθέσιμο εδώ
- Vaccine-Derived Poliovirus, CDC, διαθέσιμο εδώ
- Πολιομυελίτιδα, Εθνικός Οργανισμός Δημόσιας Υγείας, διαθέσιμο εδώ
- Poliomyelitis (polio), WHO, διαθέσιμο εδώ
- Oral polio vaccine, Polio-Global Eradication Initiative, διαθέσιμο εδώ
- Variant Poliovirus (cVDPV), Polio- Global Eradication Initiative, διαθέσιμο εδώ
