Του Ιωάννη Μολλά,
Η νόσος του Paget αποτελεί μια πάθηση η οποία προσβάλει τα οστά. Όπως είναι σε όλους μας γνωστό, τα οστά αποτελούν τον βασικό δομικό λίθο του ανθρώπινου οργανισμού, σχηματίζοντας τον σκελετό μας. Αυτός είναι που μας προσφέρει στήριξη, μας επιτρέπει να εκτελούμε, πάντα με τη βοήθεια των μυών, σύνθετες κινήσεις, ενώ παράλληλα παρέχει και προστασία στα ευαίσθητα ζωτικά μας όργανα. Είναι κατανοητό, λοιπόν, πως μια πάθηση η οποία προσβάλει αυτό το τόσο σημαντικό κομμάτι του οργανισμού μας είναι σοβαρή και χρήζει άμεσης αντιμετώπισης.
Αρχικά, οφείλει να διασαφηνιστεί η μικροσκοπική δομή των οστών που σχετίζεται με την πάθηση, έτσι ώστε να γίνει εύκολα κατανοητή η πορεία της νόσου, αλλά κι η εξέλιξη των συμπτωμάτων της. Τα οστά αποτελούνται, κατά κύριο λόγω, εξωτερικά από οστίτη ιστό, έναν ειδικό τύπου εριστικού (υποστηρικτικού) ιστού, ο οποίος είναι αρκετά σκληρός και προσφέρει προστασία στο εσωτερικό, το οποίο ονομάζεται ερυθρός μυελός. Αυτή η σκληρή δομή του οστίτη οφείλεται στην ασβεστοποιημένη μεσοκυττάρια ουσία που διαθέτει τη θεμέλια ουσία. Με τη δημιουργία αυτής της θεμέλιας ουσίας σχετίζονται δύο ιδιαίτεροι τύποι κυττάρων, οι οστεοβλάστες κι οι οστεοκλάστες. Οι οστεοβλάστες έχουν ως κύρια λειτουργία τους την αναγέννηση του οστίτη ιστού, μέσω της έκκρισης διαφόρων ουσιών (γλυκοπρωτεϊνες, κολλαγόνες ίνες τύπου Ι και άλλα), ενώ οι οστεοκλάστες, από την άλλη, αποτελούν μεγάλα πολυπύρηνα και κινητά κύτταρα που απορροφούν το οστό κατά τα στάδια της ανάπτυξης κι αναδόμησής του.
Στη νόσο του Paget, αν και δεν έχει ακόμη διευκρινιστεί πλήρως το αίτιό της, οι επιστήμονες αναφέρουν πως εμφανίζεται κάποια βλάβη στη δράση των οστεοκλαστών. Αυτό έχει ως απόρροια να γίνεται υπέρμετρη απορρόφηση, δηλαδή καταστροφή, του οστίτη ιστού. Έπειτα, τα ειδικά για την αναγέννηση του οστού κύτταρα ξεκινούν να υπερ-εκκρίνουν τα δομικά συστατικά της θεμέλιας ουσίας του οστίτη, ως ανταπόκριση στην καταστροφή που γίνεται. Ωστόσο, εξαιτίας αυτής της υπερλειτουργίας, η σύνθεση δεν γίνεται με σωστό τρόπο και τα νέα οστά που παράγονται είναι πολύ πιο μεγάλα, αλλά κι εύθραυστα.
Αυτή η έλλειψη ανθεκτικότητας των νεοσχηματισμένων οστών επιφέρει αρκετά λειτουργικά προβλήματα. Αρχικά, εκτός της εύθραστης φύσης τους, τα οστά αυτά είναι επιρρεπέστερα στην οστεοαρθρίτιδα, μια πάθηση που μπορεί να προκαλέσει έντονο πόνο στις αρθρώσεις. Πέρα από δομικά προβλήματα, ενδέχεται να δημιουργηθούν και λειτουργικά, με συχνό φαινόμενο τη διεύρυνση κάποιου οστού. Ως αποτέλεσμα, μπορεί να πιεστεί κάποιο τοπικό νεύρο, προκαλώντας έντονο πόνο στον ασθενή. Ακόμα, δεν αποκλείεται κι η εμφάνιση κάποιου σχετικού όγκου (καρκίνος των οστών) ή η βεβαρυμμένη λειτουργία της καρδιάς στην προσπάθειά της να αιματωθεί το οστό με το πρόβλημα, οδηγώντας σε καρδιακά προβλήματα.
Συνήθως, βέβαια, οι ασθενείς με τη νόσο δεν εκδηλώνουν αρχικά συμπτώματα. Αν, όμως, το κάνουν, αυτά είναι στενά συσχετιζόμενα με το οστό που έχει προσβληθεί. Αν για παράδειγμα η ασθένεια χτυπήσει την περιοχή της πυέλου, μπορεί να προκληθεί αντίστοιχα τοπικός πόνος. Ωστόσο, αν το πρόβλημα υπάρχει στη σπονδυλική στήλη είναι πιθανό να παραλύσει κάποιο άκρο, ενώ αν η νόσος εκδηλωθεί στο κρανίο μπορεί να έχουμε έλλειψη ακοής κι έντονους πονοκεφάλους. Γενικά, καλό είναι, αν εμφανίσουμε οποιοδήποτε από αυτά τα συμπτώματα, να απευθυνθούμε σε κάποιον ειδικό ιατρό.
Ευρύτερα, η ασθένεια επηρεάζει συνήθως ανθρώπους των οποίων η ηλικία ξεπερνά τα 40 με 50 έτη, με τους άντρες να είναι πιο ευάλωτοι σε σχέση με τις γυναίκες. Φυλογενετικά έχει συσχετιστεί περισσότερο με τους Ευρωπαίους και κυρίως με τους Αγγλοσάξονες, ενώ έχει παρουσία και στην Ελλάδα. Σπάνια είναι η εμφάνισή της στη Σκανδιναβία και τις ασιατικές χώρες. Επιπλεόν, η πιθανότητα να εμφανίσει κάποιος τη νόσο του Paget αυξάνεται εφόσον έχει οικογενειακό ιστορικό με τη νόσο.
Τέλος, αν κάποιος διαγνωσθεί με το νόσημα αυτό, καλό είναι να αναζητήσει άμεσα ιατρική βοήθεια και θεραπεία. Αρχικά, στους ασθενείς χορηγούνται διφωσφορικά φάρμακα, τα οποία ρυθμίζουν την αναγέννηση του οστού και μειώνουν τον πόνο στην περιοχή. Κατόπιν, καλό είναι ο ασθενής να υποβληθεί σε φυσικοθεραπείες για την καλύτερη ανάρρωσή του. Αν, ωστόσο, τα παραπάνω δεν βοηθήσουν στην πορεία της ασθένειας, ενδεχομένως να χρειαστεί χειρουργική αντιμετώπιση από ορθοπαιδικούς χειρουργούς.
Εν κατακλείδι, η νόσος του Paget είναι μια χρόνια και σοβαρή πάθηση των οστών, η οποία απαιτεί εξειδικευμένη ιατρική παρακολούθηση και κατάλληλη θεραπευτική προσέγγιση για την πρόληψη των επιπλοκών. Η σωστή ενημέρωση κι η έγκαιρη παρέμβαση μπορούν να μειώσουν τις αρνητικές συνέπειες στην ποιότητα ζωής του ασθενούς.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Paget’s disease of bone, NHS, διαθέσιμο εδώ
- Paget’s disease of bone, Mayo Clinic, διαθέσιμο εδώ
- Paget’s disease of bone, NIH, διαθέσιμο εδώ
