Της Κατερίνας Μανάδη,
Η επιβίωση, σε εξαιρετικά αδρές γραμμές, είναι ένας αγώνας γεμάτος εμπόδια, παγίδες και φυσικά… εχθρούς. Από μικρή ηλικία, φυτεμένη σε παραμύθια, παιχνίδια και τις επαναλαμβανόμενες νουθεσίες των γονιών μας, η αναζήτηση του «κακού λύκου» ενσταλάζεται βαθιά στο υποσυνείδητό μας, με τη διαρκή επαγρύπνηση για την εμφάνιση ενός εχθρικού παράγοντα να μας συντροφεύει σε όλη μας τη ζωή, αντανακλαστικό απαραίτητο για την εξασφάλιση της επιβίωσής μας. Βέβαια, η αναζήτηση αυτή συχνά περιορίζεται, μάλλον, λανθασμένα στο εξωτερικό μας περιβάλλον. Και σκοπίμως χρησιμοποιώ τη λέξη λανθασμένα, καθώς πολλοί θα ήταν αυτοί που θα υποστήριζαν ότι ο χειρότερος εχθρός μας δεν είναι άλλος από τον εαυτό μας. Η θέση αυτή, ωστόσο, στην ιατρική παίρνει μια τελείως διαφορετική διάσταση, καθώς όσοι έχουν το θάρρος να μελετήσουν το ανθρώπινο σώμα, συχνά διαπιστώνουν ότι στην προσπάθειά του να παραμείνει υγιές, συχνά βλάπτει τον ίδιο του τον εαυτό. Και το πιο χαρακτηριστικό παράδειγμα αυτής της οξύμωρης τάσης δεν είναι άλλο από τα αυτοάνοσα νοσήματα. Ένα από τα πιο ενδιαφέροντα νοσήματα αυτής της κατηγορίας είναι το λεγόμενο σύνδρομο Sjogren, με το εξωτικό του όνομα να προκαλεί ενδιαφέρον ακόμα και έξω από τους κόλπους της ιατρικής κοινότητας. Ακολουθήστε με, λοιπόν, σε μια προσπάθεια να ξεδιαλύνουμε τι προκαλεί, στην προκείμενη περίπτωση, το σώμα να στραφεί εναντίον του εαυτού του, καθώς και με ποιους τρόπους εκφράζεται η εν λόγω αυτοκαταστροφική μανία.
Τι είναι, λοιπόν, το περίφημο σύνδρομο Sjogren; Η εν λόγω παθολογική κατάσταση ορίζεται ως μία συστημική (δηλαδή επηρεάζει πολλά ή και όλα τα συστήματα του σώματος) αυτοάνοση ασθένεια, που επηρεάζει, κυρίως, τους εξωκρινείς αδένες (κατά κύριο λόγο δακρυϊκούς και σιελογόνους), οδηγώντας σε ακραία ξηρότητα των βλεννογόνων επιφανειών. Και τώρα εύλογα θα ρωτήσετε τι είναι οι εξωκρινείς αδένες, τι οι βλεννογόνες επιφάνειες και η μπερδεμένη έκφρασή σας πίσω από την οθόνη μαρτυρά πως μάλλον ο παραπάνω ορισμός περιπλέκει περισσότερο τα πράγματα παρά τα ξεδιαλύνει. Ας τα πάρουμε, λοιπόν, τα πράγματα, από την αρχή. Εξωκρινείς αναφέρονται οι αδένες του οργανισμού μας που φέρουν μέσω ενός πόρου το έκκριμά τους σε μια εξωτερική επιφάνεια (όπως το δέρμα) ή εσωτερική κοιλότητα (όπως η στοματική κοιλότητα). Βλεννογόνες επιφάνειες ορίζονται ως οι επιφάνειες κοιλοτήτων και σωληνώσεων του σώματος που έρχονται σε επιφάνεια με το εξωτερικό περιβάλλον, καλυπτόμενες με επιθήλιο, ένα είδος προστατευτικού ιστού, και επενδυόμενες συγχρόνως με βλέννα, μια ουσία με ενυδατικό και προστατευτικό ρόλο. Μετά από αυτή τη μάλλον άχαρη αλυσίδα ορισμών, λοιπόν, εύκολα καταλαβαίνει κανείς ότι το προκείμενο σύνδρομο επηρεάζει αρνητικά την απελευθέρωση των εκκριμάτων των εν λόγω αδένων (το σάλιο, δηλαδή, και τα δάκρυα), συγκλείνοντάς τους, αναστέλλοντας τον κρίσιμο ενυδατικό τους ρόλο, προκαλώντας τη χαρακτηριστική ξηρότητα της ασθένειας στα μάτια και στο στόμα.
Ωραία όλα αυτά, αλλά το σύνδρομο αυτό μόνο ξηρότητα προκαλεί; Δυστυχώς όχι. Παρά το γεγονός ότι σε συνδυασμό με αυτό το χαρακτηριστικό έχει αποθανατιστεί στη συλλογική συνείδηση της ιατρικής κοινότητας –και όχι μόνο–, το εν λόγω σύνδρομο επηρεάζει τα συστήματα του οργανισμού στο σύνολό του, κερδίζοντας έτσι επάξια και τον χαρακτηρισμό της συστημικής ασθένειας που αναφέρθηκε παραπάνω, παρουσιάζοντας, μάλιστα, μία αξιοσημείωτη ποικιλία στην κλινική του εικόνα. Συγκεκριμένα, η αυξημένη κούραση αποτελεί το πιο συχνά αναφερόμενο σύμπτωμα πέραν της ξηρότητας, με ένα ποσοστό της τάξης του 70% να αναφέρει αυξημένη ανάγκη για ξεκούραση, ενώ διάφορες μυοσκελετικές παθολογίες, όπως πόνος στις αρθρώσεις και μυαλγία, συνοδεύουν συχνά την κλινική εμφάνισή του. Μια, ωστόσο, από τις πιο επίφοβες επιπλοκές του συνδρόμου είναι το λεγόμενο non Hodgkin λέμφωμα, με την αυξημένη συχνότητα εμφάνισής του, εντούτοις, στη συγκεκριμένη ομάδα ασθενών, να μην φαίνεται να επηρεάζει τις πιθανότητες επιβίωσης ή υποτροπής. Στους πιο σπάνιους συνοδούς του συνδρόμου συμπεριλαμβάνονται και διάφορες παθολογίες του νεφρικού και του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος.
Αρκεί, λοιπόν, η συμπτωματολογία για τη διάγνωση του συνδρόμου; Μάλλον όχι. Ωστόσο, τα αναγνωριστικά αυτά σημάδια μπορούν να αποτελέσουν την αφετηρία για μια ενδελεχή εξέταση της προέλευσης της κατά τα άλλα ευρείας συμπτωματολογίας, με τις πιο χαρακτηριστικές συνιστώσες αυτής να καταδεικνύουν, εν τέλει, τον υπεύθυνο, ενώ σημαντικό είναι να ληφθεί υπόψη και το σύνηθες target group του ενόχου, που δεν είναι άλλο από τις μεσήλικες γυναίκες. Πιο συγκεκριμένα, η χαρακτηριστική ξηρότητα αξιολογείται με εξέταση λειτουργίας των εξωκρινών αδένων, ενώ το πάνελ της εξέτασης συμπληρώνουν συχνά μια ολική εξέταση αίματος, ραδιογραφία θώρακος και τεστ αντισωμάτων.
Τι προκαλεί, τελικά, αυτήν τη βίαιη στροφή του σώματός μας εναντίον του εαυτού του; Σε αυτό το σημείο αξίζει να αναφερθεί η διάκριση του εν λόγω συνδρόμου σε πρωτοπαθές και δευτερογενές. Στην πρώτη περίπτωση το σύνδρομο πρωταγωνιστεί στη σκηνή της παθολογικής μας κατάρρευσης, ενώ στη δεύτερη διαδραματίζει μάλλον υποστηρικτικό ρόλο για διάφορες άλλες αυτοάνοσες παθολογίες, χαρακτηριστικότερες των οποίων είναι, κλασσικά, ο Ερυθηματώδης Λύκος και η Ρευματοειδής Αρθρίτιδα. Σε καμία από τις δύο περιπτώσεις, εντούτοις, δεν είναι γνωστή η ακριβής αιτιολογία της ασθένειας, σε αντίθεση, βέβαια, με τον μηχανισμό της δράσης της.
Ειδικότερα, μετά από ορισμένα μη-ταυτοποιημένα προς το παρόν εξωτερικά ή και εσωτερικά εναύσματα, ενεργοποιούνται τα Β- και Τ- λεμφοκύτταρα του ανοσοποιητικού, προκαλώντας διάβρωση του προστατευτικού επιθηλίου των εξωκρινών αδένων, οδηγώντας, εν τέλει, σε ανοσολογικό τραυματισμό και στον περιορισμό της δυνατότητας έκκρισής τους. Οφείλουμε, ωστόσο, να σημειώσουμε ότι έχει διαπιστωθεί γενετική προδιάθεση στην εμφάνιση του συνδρόμου, όπως άλλωστε και η συμβολή διαφόρων επιγενετικών μηχανισμών, μηχανισμών δηλαδή που δρουν πάνω στο DNA, επηρεάζοντας την έκφρασή του με χαρακτηριστικό παράδειγμα την τροποποίηση των ιστονών και τη μεθυλίωση του DNA, με τη βαρύτητα της επίδρασης των εν λόγω παραγόντων να είναι ακόμη υπό διερεύνηση.
Και τώρα, για το pièce-de-résistance, λογικό είναι, μετά από την παραπάνω περιγραφή η οποία ακροβατεί στα όρια του γραφικού, να αναρωτιέστε ποια είναι η θεραπεία του προκείμενου συνδρόμου; Η αλήθεια είναι ότι δεν υπάρχει. Όπως και στην πλειονότητα των αυτοάνοσων νοημάτων, η ιατρική αντιμετώπιση δρα μάλλον πυροσβεστικά, στοχεύοντας στην ανακούφιση των συμπτωμάτων, παρά στη ριζική ίαση της ασθένειας. Σταγόνες για τα μάτια, όπως αυτές της κυκλοσπορίνης, φαίνεται να βοηθούν στην καταπολέμηση της ξηρότητας, ενώ η αποφυγή συγκεκριμένων ομάδων φαρμάκων, όπως διουρητικά, καταθλιπτικά και αντισταμινικά, που συμβάλλουν στην επιδείνωση της παραπάνω παθολογίας, θα λειτουργήσει ανακουφιστικά για τους ασθενείς. Το ευρύ φάσμα της συμπτωματολογίας της ασθένειας, εντούτοις, συνεπάγεται και ένα αντίστοιχα ευρύ φάσμα θεραπευτικών μεθόδων, με την ξεχωριστή περίπτωση κάθε ασθενούς να καθορίζει και τη μοναδική αντιμετώπιση που αυτός/-ή θα λάβει.
Ποιο είναι το συμπέρασμα που συνάγουμε από όλα τα παραπάνω; Ότι δεν μπορούμε να εμπιστευθούμε ούτε τον εαυτό μας; Ότι ούτε εμείς οι ίδιοι δεν μπορούμε να εξαιρεθούμε από τη λίστα των δυνητικών μας εχθρών; Μάλλον όχι. Άλλωστε, το σώμα μας στην προσπάθειά του να μας προστατεύσει οδηγείται σε αυτήν την παθολογική κατρακύλα. Αν και η έρευνα για την αντιμετώπιση ανάλογων συνδρόμων είναι αργή και βασανιστική, δεν πρέπει να χάνουμε την πίστη και την ελπίδα μας για την ιατρική κοινότητα και τις μοναδικές ικανότητές της. Εμείς οφείλουμε να φροντίζουμε το σώμα μας –και όχι μόνο– και να εκτιμούμε την προστασία που αυτό μας προσφέρει, ακόμα και αν αυτή μερικές φορές φτάνει στα όρια της βλάβης. Άλλωστε, όσοι αγαπούν υπερβολικά, μισούν και υπερβολικά δεν έλεγε και ο παλιός, καλός μας φίλος Αριστοτέλης;
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Sjorgen syndrome, Elsevier, διαθέσιμο εδώ
- Sjorgen syndrome, nature, διαθέσιμο εδώ
- Genetics and epigenetics of Sjorgen Syndrome; implications for future therapies, pubmed, διαθέσιμο εδώ
