Της Μαρίας Σαντοριναίου,
Τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα είναι ασθένειες ευρέως γνωστές που ίσως δεν έχει γίνει σαφής ο ορισμός τους. Δεν είναι ένα περαιτέρω είδος καρκίνου με την ακριβή έννοια. Πρόκειται για είδη καρκίνου εκτός του ενδοκρινικού συστήματος, που παράγουν έκτοπα ορμόνες που φυσιολογικά αφορούν το σύστημα αυτό.
Το ενδοκρινικό σύστημα αφορά τον υποθάλαμο, την υπόφυση, την επίφυση ή κωνάριο, τον θυρεοειδή και τους παραθυρεοειδείς αδένες, τα επινεφρίδια, το πάγκρεας (ενδοκρινή μοίρα για τα επίπεδα σακχάρου στο αίμα) και τις γονάδες (ωοθήκες και όρχεις) σε συγκεκριμένα κύτταρα.
Επιγραμματικά, ο υποθάλαμος και η υπόφυση είναι τα πιο καίρια όργανα του ενδοκρινικού συστήματος. Ο υποθάλαμος είναι επιφορτισμένος με τη ρύθμιση της υπόφυσης, στέλνοντας ανασταλτικά ή διεγερτικά πεπτίδια και με την παραγωγή ωκυτοκίνης (ορμόνη για τις διαπροσωπικές σχέσεις και για την έναρξη τοκετού) και αντιδιουρητικής ορμόνης. Η υπόφυση είναι υπεύθυνη για την έκκριση αυξητικής ορμόνης, της προλακτίνης (για τη γαλουχία), της κορτικοτροπίνης, της θυρεοειδοτρόπου (TSH) και των γοναδοτροπινών (FSH-θυλακιοτρόπος και LH-ωχρινοτρόπος).
Όσον αφορά τα υπόλοιπα μέρη του ενδοκρινικού, η επίφυση συνιστά ένα μικρό όργανο με ρόλο στην παραγωγή μελατονίνης, την ανάγκη για ύπνο και τους κιρκάδιους ρυθμούς με βάση την εναλλαγή μέρας-νύχτας. Ο θυρεοειδής είναι ένας βασικός ρυθμιστής του μεταβολισμού με την παραγωγή Τ3 και Τ4 (τριωδοθυρονίνη και θυροξίνη αντίστοιχα) και την καλσιτονίνη για τη ρύθμιση του ασβεστίου. Οι παραθυρεοειδείς παράγουν την παραθορμόνη που παίζει ρόλο στα επίπεδα ασβεστίου και φωσφόρου. Στα επινεφρίδια παράγεται η επινεφρίνη ή η γνωστή σε όλους αδρεναλίνη, την αλδοστερόνη που σχετίζεται με την ισορροπία του νερού, την κορτιζόλη και ασθενή ανδρογόνα.
Μετά από αυτήν την πολύ αδρή επισκόπηση του ενδοκρινικού συστήματος, είναι πιο κατανοητό πως κάποια από αυτές κυρίως τις ορμόνες –διότι υπάρχουν και άλλες σε ελάχιστα ποσά από τα ίδια όργανα– παράγεται σε κάποιο άλλο όργανο (π.χ. πνεύμονας).
Συγκεκριμένα, υπάρχει ένα κακόηθες νεόπλασμα, δηλαδή μια μάζα κυττάρων που πολλαπλασιάζεται ανεξέλεγκτα, ασαφών ορίων, με ικανότητα διήθησης που δύναται να καταστεί θανατηφόρα και η οποία εκκρίνει μια από αυτές τις ορμόνες. Είναι σαν «ο όγκος να αποκτά κατά κάποιον τρόπο την ταυτότητα του αντίστοιχου ενδοκρινικού οργάνου».
Συνεπώς, τα παρανεοπλασματικά σύνδρομα είναι ένα είδος καρκινικών καταστάσεων με αυτήν την ιδιαιτερότητα.
Είναι αλήθεια ότι ένας από τους συχνότερους τύπους καρκίνου, που συνδέεται με αυτήν την κατάσταση, είναι ο καρκίνος του πνεύμονα. Στο μικροκυτταρικό καρκίνωμα του πνεύμονα, πολλοί ασθενείς εμφανίζουν το σύνδρομο ακατάλληλης έκκρισης αντιδιουρητικής ορμόνης. Προηγουμένως στην ανασκόπηση, η ορμόνη αυτή αναφέρθηκε στον υποθάλαμο, ενώ σε αυτόν τον τύπο καρκίνου εκκρίνεται από κύτταρα των πνευμόνων, πιστοποιώντας πως πρόκειται για ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο. Η αντιδιουρητική ορμόνη οδηγεί σε υπέρμετρη αύξηση της κατακράτησης νερού από τους νεφρούς, με αποτέλεσμα την υπονατριαιμία. Λόγω υπονατριαιμίας υπάρχουν έντονες νευρολογικές διαταραχές με δυσμενείς συνέπειες για τον οργανισμό και ιδίως εάν δεν γίνουν έγκαιρα αντιληπτές.
Ένα από τα συχνότερα επόμενα πολλών τύπων κακοηθειών είναι η υπερασβεστιαιμία με γενικά κακή πρόγνωση. Σε αυτήν την περίπτωση, υπάρχει έκκριση παραθορμόνης που κανονικά προέρχεται από τους παραθυρεοειδείς αδένες. Συνδέεται αρκετά με τον καρκίνο του μαστού, το πολλαπλό μυέλωμα και κάποια είδη λεμφωμάτων.
Επιπλέον, ένα πολύ γνωστό παρανεοπλασματικό σύνδρομο που μπορεί να προκύψει και ιατρογενώς (δηλαδή εξαιτίας χορήγησής της για ποικίλους λόγους) είναι το σύνδρομο Cushing ή αλλιώς η υπέρμετρη κορτιζόλη στον άνθρωπο που κανονικά προέρχεται από τα επινεφρίδια. Έχει χαρακτηριστικά στον φαινότυπο των ατόμων με κεντρική παχυσαρκία, υπερτρίχωση, αυχενικό λίπος, πρόσωπο σχήματος πανσελήνου, δερματικές αλλοιώσεις (κυρίως στην κοιλιακή χώρα) και παθολογικά σχετίζεται με υπεργλυκαιμία (δηλαδή σακχαρώδη διαβήτη), με μυϊκή αδυναμία και με υποκαλιαιμία. Το σύνδρομο αυτό προκύπτει ως παρανεοπλασματικό κυρίως σε καρκίνους του πνεύμονα (π.χ. μικροκυτταρικό καρκίνωμα πνεύμονα ή βρογχογενές).
Εκτός αυτών που είναι ίσως και τα συχνότερα, η υπογλυκαιμία μπορεί σε καταστάσεις να δίνει ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο, διάφορες εγκεφαλίτιδες, ακάνθωση, αυτοάνοσα όπως η δερματομυοσίτιδα και διάφορες αρθροπάθειες, αγγειίτιδες ή παθήσεις των συστατικών του αίματος (π.χ. ηωσινοφιλία).
Συμπερασματικά, ένα παρανεοπλασματικό σύνδρομο είναι ένας καρκίνος εκτός ενδοκρινικού με ορμόνες του προηγουμένου που συνήθως έχει κακή πρόγνωση. Τα τρία που αναλύθηκαν περαιτέρω εκτός των άλλων είναι ίσως τα σημαντικότερα και συχνότερα.
Κάθε τέτοια κατάσταση μας πιστοποιεί πως ο ανθρώπινος οργανισμός είναι ένα τεράστιο και επιτυχημένο «μηχανουργείο», που όμως οι «εργάτες» του –τα κύτταρα μπορούν να το κάνουν να λειτουργεί εύρυθμα, αλλά και να χαλάσουν τα «γρανάζια» του. «Γρανάζια» τα οποία εμείς οφείλουμε να «ακούμε», να προσέχουμε και να σεβόμαστε, ώστε το «μηχανουργείο» μας να μας κρατά γερούς για όλα όσα αξίζουμε, όλα όσα κάνουμε και όλα όσα ονειρευόμαστε…
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΠΗΓΗ
- Lorraine C. Pelosof, David E. Gerber, Paraneoplastic Syndromes: An Approach to Diagnosis and Treatment, mayoclinicproceedings.org, διαθέσιμο εδώ
