Της Δήμητρας Ψύλλια,
Οι φυσιολογικές τιμές της συστολικής, διαστολικής και μέσης αρτηριακής πίεσης στην πνευμονική αρτηρία είναι 15-30 mmHg, 4-12 mmHg και 9-18 mmHg, αντίστοιχα. Ως πνευμονική υπέρταση (ΠΥ) ορίζεται από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (WHO) η αύξηση της μέσης πίεσης της πνευμονικής αρτηρίας περισσότερο από 25mmHg και ταξινομείται σε 5 κατηγορίες.
Η κατηγορία στην οποία θα εμβαθύνουμε είναι η πρώτη, η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση (ΠΑΥ). Ειδικότερα, πρόκειται για μία πάθηση με άγνωστη ακριβή αιτιολογία που προσβάλλει συχνότερα τον γυναικείο πληθυσμό. Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση χαρακτηρίζεται από αύξηση της πίεσης στην πνευμονική κυκλοφορία, η οποία συνοδεύεται από αύξηση της πνευμονικής αγγειακής αντίστασης και διαγιγνώσκεται μέσα από τη μέθοδο αποκλεισμού γνωστών αιτιών άλλων κατηγοριών πνευμονικής υπέρτασης. Αξίζει να αναφερθεί ότι η πάθηση αυτή, συνήθως, οδηγεί σε θάνατο από δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια μέσα σε λίγα χρόνια από τη στιγμή που γίνεται η διάγνωση.
ΠΑΘΟΦΥΣΙΟΛΟΓΙΑ
Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση συνιστά ένα πολυπαραγοντικό νόσημα, όπως η αθηροσκλήρυνση, και αποδίδεται στην παρουσία δύο ή περισσότερων παραγόντων, στους οποίους συμπεριλαμβάνονται η γενετική προδιάθεση, η έκθεση σε διάφορους περιβαλλοντικούς παράγοντες, οι επίκτητες μεταλλάξεις και τα συνοδά νοσήματα. Στην αρχή της πάθησης παρατηρείται ενδοθηλιακή δυσλειτουργία με αποτέλεσμα την επικράτηση της σύνθεσης αγγειοσυσπαστικών ουσιών, ενώ στο τέλος κυριαρχούν οι μορφολογικές αλλοιώσεις που είναι μη ειδικές και κοινές για τη συγκεκριμένη πάθηση.
Όπως αναφέρθηκε, η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση συνοδεύεται από βραχεία επιβίωση και χαρακτηρίζεται από την παρουσία ανευρισματικών διατάσεων των προσβεβλημένων αγγείων που εμφανίζονται μετά από αποφράξεις. Αξίζει να τονισθεί ότι η λειτουργικότητα της δεξιάς κοιλίας της καρδιάς αποτελεί καθοριστικό παράγοντα της ικανότητας του ασθενούς για άσκηση και φυσικά της πρόγνωσής του. Η δεξιά κοιλία έρχεται αντιμέτωπη με την αύξηση της αγγειακής αντίστασης και προκειμένου να λειτουργήσει αρμονικά υπερτρέφεται και η ίδια, σε βαθμό που ποικίλει από άτομο σε άτομο. Αποτελεί, ουσιαστικά, ένα μέτρο αντιρρόπησης, με το οποίο απαντά η καρδιά στις παθολογικές μορφολογικές αλλοιώσεις που υφίστανται τα πνευμονικά αγγεία του ασθενούς.
ΑΙΤΙΟΠΑΘΟΓΕΝΕΙΑ
Αρχικά, επισημαίνονται ως πιθανά αίτια της πάθησης διάφοροι κληρονομικοί παράγοντες, όπως μεταλλάξεις σε διάφορα γονίδια που φαίνεται να συνδέονται με τα πνευμονικά αγγεία. Ακόμα, είναι γεγονός ότι στην Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση οι αγγειοσυσπαστικές ουσίες επικρατούν των αγγειοδιασταλτικών. Τέλος, έχει επίσης βρεθεί εκτός από τις αγγειοδραστικές ουσίες, αυξημένη δραστηριότητα και ενεργοποίηση ουσιών και οδών της φλεγμονής. Έτσι, παρατηρείται αύξηση των φλεγμονογόνων κυτταροκινών που συμβάλλουν καθοριστικά στην ανάπτυξη και την εξέλιξη της Πνευμονικής Αρτηριακής Υπέρτασης.
ΚΛΙΝΙΚΕΣ ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣ
Όσον αφορά τις κλινικές εκδηλώσεις της πάθησης, αυτές εξαρτώνται από τη βαρύτητα της νόσου. Το κυριότερο σύμπτωμα είναι η προοδευτικά επιδεινούμενη δύσπνοια, η οποία κατά κύριο λόγο συνοδεύεται από προκάρδιο άλγος που οφείλεται στη δεξιά κοιλία, προσυγκοπτικά ή συγκοπτικά επεισόδια, εύκολη κόπωση και περιφερικό οίδημα. Σε ένα 10% των ασθενών παρατηρείται το φαινόμενο Raynaud, ενώ σε άλλες περιπτώσεις μπορεί να παρατηρηθεί βράγχος της φωνής, οφειλόμενο σε συμπίεση του αριστερού παλίνδρομου λαρυγγικού νεύρου από τη διατεταμένη πνευμονική αρτηρία.
ΘΕΡΑΠΕΙΑ
Σε όλους του ασθενείς θα πρέπει να εφαρμόζονται γενικά μέτρα που περιλαμβάνουν τον περιορισμό της φυσικής δραστηριότητας, την αποφυγή φαρμάκων που ενδέχεται να αυξήσουν την πίεση στην πνευμονική κυκλοφορία και φυσικά, την αποφυγή της έκθεσης σε χαμηλή συγκέντρωση περιβαλλοντικού οξυγόνου (π.χ. μεγάλο υψόμετρο). Η εγκυμοσύνη είναι προτιμότερο να αποφεύγεται, διότι η αναμενόμενη μετά τον τοκετό αιμοδυναμική επιβάρυνση δεν μπορεί να γίνει καλά ανεκτή.
Όσον αφορά τη φαρμακευτική αγωγή, στους ασθενείς χορηγούνται διουρητικά για την ελάττωση της συμφόρησης στην πνευμονική κυκλοφορία και τις πνευμονικές φλέβες, καθώς, επίσης, και κουμαρινικά αντιπηκτικά για την πρόληψη των in situ θρομβώσεων στην πνευμονική κυκλοφορία και των εν τω βάθει φλεβοθρομβώσεων. Οξυγόνο χορηγείται στις περιπτώσεις με υποξυγοναιμία.
Ολοκληρώνοντας, είναι αδιαμφισβήτητο το γεγονός ότι η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση αποτελεί μια πολύ σοβαρή μάστιγα της εποχής μας και η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται τόσο από τη βαρύτητα της συμπτωματολογίας όσο και από τον ίδιο τον κίνδυνο που διατρέχει ο κάθε ασθενής, πάντα με γνώμονα τις αντοχές του οργανισμού του.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Pulmonary Hypertension: A Contemporary Review, PubMed, διαθέσιμο εδώ
- Pulmonary Hypertension, PubMed, διαθέσιμο εδώ
