Της Ανθής Μαρουλάκη,
Η Θυρεοειδική Οφθαλμοπάθεια (ΘΟ) ή Οφθαλμοπάθεια Graves ή Θυρεοειδική Κογχοπάθεια είναι μία αυτοάνοση φλεγμονώδης νόσος του οφθαλμικού κόγχου. Εμφανίζεται στο 30% των ασθενών με Υπερθυρεοειδισμό Graves, ενώ το 10% των ασθενών με ΘΟ έχει φυσιολογική θυρεοειδική λειτουργία. Ο κυριότερος παράγοντας που σχετίζεται με την ανάπτυξη της νόσου είναι το κάπνισμα. Επίσης, σημαντικοί παράγοντες είναι το φύλο και η θεραπεία με ραδιενεργό ιώδιο. Οφείλεται στην παραγωγή αυτο-αντισωμάτων, δηλαδή αντισωμάτων που στρέφονται εναντίον των ιστών του ίδιου του σώματος και συγκεκριμένα έναντι των κυττάρων του θυρεοειδή και των ινοβλαστών του κόγχου. Η αντίδραση οδηγεί σε φλεγμονή των εξοφθάλμιων μυών, του κογχικού λίπους και του συνδετικού ιστού. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την αυξημένη σύνθεση γλυκοζαμινογλυκανών και το οίδημα της περιοχής.
Τα κυριότερα σημεία της ΘΟ είναι η προσβολή των μαλακών μορίων, η σύσπαση των βλεφάρων, η πρόπτωση και η περιοριστική μυοπάθεια. Η πρώτη εκδηλώνεται με οίδημα, δηλαδή πρήξιμο των βλεφάρων, ερυθρότητα, φωτοφοβία και δακρύρροια, από την προσβολή των δακρυϊκών αδένων. Η σύσπαση των βλεφάρων οφείλεται στην αυξημένη λειτουργία του Συμπαθητικού Νευρικού Συστήματος, που οδηγεί σε υπερδιέγερση του μυός του Müller που κινεί τα βλέφαρα. Ο όρος «λάμπον όμμα» αναφέρεται στην σύσπαση του ανελκτήρα του άνω βλεφάρου που δίνει την εντύπωση γουρλώματος ή τρομαγμένου βλέμματος. Η πρόπτωση του βολβού ή εξόφθαλμος οφείλεται αφενός στο κογχικό οίδημα και αφετέρου στο αυξημένο πάχος των οφθαλμικών μυών από την συσσώρευση γλυκοζαμινογλυκάνων, που οδηγούν στην εξώθηση του βολβού προς τα έξω. Από την άλλη, η περιοριστική μυοπάθεια οφείλεται σε ίνωση των οφθαλμοκινητικών μυών μετά από χρόνια φλεγμονή και εκδηλώνεται ως διαταραχή της κίνησης του οφθαλμού και διπλωπία. Τέλος, η οπτική νευροπάθεια αναφέρεται στην συμπίεση ή μείωση της αιμάτωσης (συμπίεση των αιμοφόρων αγγείων) του οπτικού νεύρου και απειλεί άμεσα την όραση.
Η Ευρωπαϊκή Ομάδα Οφθαλμοπάθειας Graves (European Group on Graves’ orbitopathy – EUGOGO) προτείνει την κατάταξη της σοβαρότητας της ΘΟ με βάση τα κλινικά χαρακτηριστικά στις εξής κατηγορίες:
(1) Ήπια νόσος
(2) Μέτρια προς Σοβαρή Ενεργός Νόσος
(3) Θυρεοειδική Οφθαλμοπάθεια Απειλητική για την Όραση
Η Ήπια νόσος έχει μικρό αντίκτυπο στην ποιότητα ζωής και χαρακτηρίζεται από τουλάχιστον μία ήπια εκδήλωση: σύσπαση βλεφάρων <2 mm, μικρή εμπλοκή μαλακών μορίων, εξόφθαλμο <3 mm άνω του φυσιολογικού, διπλωπία ή κερατίτιδα εξ εκθέσεως ανταποκρίσιμη σε ενυδατικά.
Η Μέτρια προς Σοβαρή Ενεργός Νόσος επηρεάζει την ποιότητα ζωής και μπορεί να απαιτεί πιο εντατικές θεραπευτικές παρεμβάσεις. Χαρακτηρίζεται από τουλάχιστον δύο σοβαρότερες εκδηλώσεις: σύσπαση βλεφάρων ≥ 2 mm, μέτρια προς σοβαρή εμπλοκή μαλακών μορίων, εξόφθαλμο ≥ 3 mm άνω του φυσιολογικού ή διπλωπία.
Στην Θυρεοειδική Οφθαλμοπάθεια Απειλητική για την Όραση περιλαμβάνεται η οπτική νευροπάθεια, η ανθεκτική έκθεση του κερατοειδούς και η μερική εξάρθρωση οφθαλμικού βολβού, κυρίως λόγω των επιπλοκών της (τάση οπτικού νεύρου, αύξηση ενδοφθάλμιας πίεσης, βλάβη οφθαλμικών χιτώνων).
Με βάση τα παραπάνω συστήνεται και η ανάλογη θεραπεία. Αρχικά, σε όλους τους ασθενείς συστήνεται η διακοπή του καπνίσματος. Επιπλέον σημαντική είναι η ρύθμιση της γενικότερης λειτουργίας του θυρεοειδή. Όσον αφορά την Ήπια Νόσο τα μέτρα είναι κυρίως υποστηρικτικά. Αναλυτικότερα, προτείνεται η χρήση τεχνητών δακρύων κατά την διάρκεια της ημέρας, ειδικά αν συνυπάρχει Σύνδρομο Ξηρού Οφθαλμού, και η χρήση οφθαλμικών αλοιφών κατά τον ύπνο. Σε κάποιες περιπτώσεις κρίνεται βοηθητική η επίδεση των βλεφάρων ή η χρήση προστατευτικών γυαλιών και η ανύψωση της κεφαλής με δύο ή τρία μαξιλάρια κατά τον ύπνο. Τέλος, η χρήση συμπληρωμάτων σεληνίου έχει αποδειχτεί ότι βελτιώνει τόσο την θυρεοειδική λειτουργία όσο και την κογχοπάθεια.
Η Μέτρια προς Σοβαρή Ενεργός Νόσος απαιτεί φαρμακευτική θεραπεία. Τα φάρμακα εκλογής είναι τα από του στόματος στεροειδή και συγκεκριμένα η πρεδνιζόνη/ πρεδνιζολόνη. Στους περισσότερους ασθενείς παρατηρείται υποχώρηση των συμπτωμάτων φλεγμονής και δεν απαιτείται περεταίρω θεραπεία. Ωστόσο σε κάποιες περιπτώσεις τα στεροειδή είτε δεν έχουν αποτέλεσμα είτε εμφανίζουν σοβαρές ιδιοσυγκρασιακές ανεπιθύμητες εκδηλώσεις είτε αντενδείκνυται. Σε αυτές τις περιπτώσεις υπάρχουν εναλλακτικές θεραπείες, όπως είναι τα ανοσοκατασταλτικά φάρμακα (Μυκοφαινολάτη μοφετίλη, Κυκλοσπορίνη, Αζαθειοπρίνη) και η Οφθαλμική Ακτινοθεραπεία. Τα πιο σύγχρονα φάρμακα για την θεραπεία της ΘΟ είναι τα μονοκλωνικά αντισώματα (Teprotumumab, Rituximab, Tocilizumab), τα οποία φαίνεται να αποτελούν και το μέλλον στην θεραπεία της σοβαρής ΘΟ.
Τα δύο κυριότερα αίτια ΘΟ Απειλητικής για την Όραση είναι η οπτική νευροπάθεια και η κερατοπάθεια εξ εκθέσεως. Στην πρώτη περίπτωση χορηγείται επειγόντως ενδοφλέβια μεθυλπρενδιζολόνη και μπορεί να χρειαστεί χειρουργείο αποσυμπίεσης κόγχου αν η έγχυση δεν δώσει αποτέλεσμα. Στην δεύτερη περίπτωση η θεραπεία είναι η χειρουργική αποσυμπίεση κόγχου.
Τέλος, σε συνδυασμό με την φαρμακευτική θεραπεία μπορεί να γίνει χειρουργική επέμβαση για τα επακόλουθα της φλεγμονής (πρόπτωση, περιοριστική μυοπάθεια, ανάσπαση βλεφάρου).
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- The 2021 European Group on Graves’ orbitopathy (EUGOGO) clinical practice guidelines for the medical management of Graves’ orbitopathy, διαθέσιμο εδώ
- Κλινική Οφθαλμολογία: Μια Συστηματική Προσέγγιση (8η Έκδοση), διαθέσιμο εδώ
- Εισαγωγή στην Οφθαλμολογία και Νευροοφθαλμολογία 3η Έκδοση, διαθέσιμο εδώ
- Diagnosis and management of Graves’ disease, διαθέσιμο εδώ
