Της Μαρίας Καρέτσου,
Το σύνδρομο HELLP συνιστά μια σοβαρή πολυσυστηματική διαταραχή που συνδέεται με την (προ)εκλαμψία και επηρεάζει περίπου έως και 0,9% των εγκύων στο τελευταίο τρίμηνο της κύησης. Χαρακτηρίζεται από αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλια, από τα οποία πήρε και το όνομα του (Ηemolysis, Elevated Liver enzymes and Low Platelets). Το ακρωνύμιο ορίστηκε για πρώτη φορά το 1982 από τον Weinstein και αποτελεί μια από τις κυριότερες αιτίες νοσηρότητας και θνησιμότητας τόσο για τις μητέρες όσο και για τα νεογνά τους. Από πολλούς ειδικούς ερμηνεύεται ως μια παραλλαγή της προεκλαμψίας, ενώ ορισμένοι θεωρούν πως πρόκειται για αυτοάνοσο όπου ο ίδιος ο οργανισμός επιτίθεται στο έμβρυο. Αν και με τα μέχρι στιγμής δεδομένα δεν μπορεί να δοθεί μια συγκεκριμένη και έγκυρη απάντηση, η αλήθεια συνήθως βρίσκεται πάντα κάπου στη μέση.
Διαγνωστικός έλεγχος και διαφοροδιάγνωση
Η διάγνωση του συνδρόμου HELLP τίθεται στις εγκυμονούσες με σημεία προεκλαμψίας ή εκλαμψίας, σε συνδυασμό με τα τρία ακόλουθα εργαστηριακά ευρήματα που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο, δηλαδή, αιμόλυση, αυξημένες εξετάσεις ηπατικής λειτουργίας και χαμηλός αριθμός αιμοπεταλίων. Ωστόσο, τα εν λόγω ευρήματα μπορούν να εμφανιστούν και σε προγεννητικές όσο και σε επιλόχειες ασθενείς, γι’ αυτό όσο πιο εκτεταμένες είναι οι εργαστηριακές ανωμαλίες, τόσο μεγαλύτερος είναι ο κίνδυνος για την ασθενή.
Οι ειδικοί θα πρέπει να δώσουν ιδιαίτερη έμφαση στα δεδομένα που έχουν, καθώς το σύνδρομο HELLP μπορεί εύκολα να διαγνωσθεί λανθασμένα ως ιογενής ηπατίτιδα, χολαγγειίτιδα ή άλλες οξείες ασθένειες. Λιγότερο συχνές, αλλά εξίσου σοβαρές καταστάσεις που μπορεί να μιμούνται το σύνδρομο, περιλαμβάνουν την ανοσολογική θρομβοπενία, το οξύ λιπώδες ήπαρ της εγκυμοσύνης, το αιμολυτικό ουραιμικό σύνδρομο, τη θρομβωτική θρομβοπενική πορφύρα και τον συστηματικό ερυθηματώδη λύκο. Παρόλο που οι προαναφερθείσες παθήσεις μοιράζονται αρκετά κοινά σημεία και συμπτώματα, εμφανίζουν μεγάλη διαφορά μεταξύ τους όσον αφορά την θεραπεία και γι’ αυτό απαιτείται ιδιαίτερη προσοχή.
Επιπλοκές και αντιμετώπιση
Στις μητέρες η διάχυτη ενδοαγγειακή πήξη εμφανίζεται στο 40% των περιπτώσεων και μπορεί να οδηγήσει ακόμα και σε σύνδρομο δυσλειτουργίας πολλαπλών οργάνων. Όσες έχουν διαγνωστεί με το σύνδρομο κινδυνεύουν, επίσης, από ηπατική αιμορραγία, η οποία μπορεί να προκαλέσει ρήξη του ήπατος και να αυξηθούν οι πιθανότητες νοσηρότητας και θνησιμότητας για τη μητέρα καθώς και το έμβρυο. Αν και η ρήξη του ήπατος συμβαίνει συνήθως στο τέλος του 2ου ή 3ου τριμήνου, μπορεί να παρατηρηθεί μέχρι και 48 ώρες μετά τον τοκετό. Η θνησιμότητα της μητέρας στο εν λόγω σύνδρομο κυμαίνεται από 1,1% ενώ μπορεί να αγγίξει ακόμα και το 25% και στο 26% των περιπτώσεων το εγκεφαλικό επεισόδιο και η αιμορραγία αποτελούν την πρωταρχική αιτία θανάτου.
Όσον αφορά τα έμβρυα, προσβάλλονται επί το πλείστον από πρόωρο τοκετό, με επακόλουθο να είναι ελλιποβαρή, να εμφανίζουν σύνδρομο αναπνευστικής δυσχέρειας και κατ’ επέκταση βρογχοπνευμονική δυσπλασία. Επιπλέον, στις εργαστηριακές εξετάσεις μπορεί να εμφανίζεται σοβαρή νεογνική υπογλυκαιμία, θρομβοπενία στο 15%-38% των περιπτώσεων με επακόλουθο ενδοκοιλιακή αιμορραγία και μακροχρόνιες νευρολογικές διαταραχές, υπερβιλιρουβιναιμία καθώς και νεκρωτική εντεροκολίτιδα. Καταλαβαίνουμε, λοιπόν, πως αυτόματα υπάρχει και ο κίνδυνος νεογνικού θανάτου, είτε πριν είτε μετά τον τοκετό.
Η θεραπευτική προσέγγιση του συνδρόμου HELLP είναι παρόμοια με αυτήν της προεκλαμψίας και πραγματοποιείται πάντα ενδονοσοκομειακά και σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί νοσηλεία στη ΜΕΘ. Η αντιμετώπιση αποτελείται από την φαρμακευτική αγωγή (όπως ηπαρίνη, στεροειδή, ασπιρίνη) και διεργασίες, όπως αιμοκάθαρση και αναπνευστική υποστήριξη. Τις περισσότερες φορές βέβαια και ειδικά όταν έχει συμπληρωθεί η 34η εβδομάδα κύησης, προτιμάται η διακοπή της κύησης. Ο κολπικός τοκετός είναι προτιμητέος εάν δεν υπάρχουν μαιευτικές επιπλοκές, αλλά η άμεση καισαρική τομή είναι αναπόφευκτη όταν η κατάσταση της μητέρας επιδεινώνεται. Επισημαίνεται πως σε κάθε περίπτωση, πρέπει πρώτα να γίνεται προσεκτική αξιολόγηση των πλεονεκτημάτων και των κινδύνων πριν από την απόφαση για την παράταση της κύησης.
Συμπεραίνουμε, λοιπόν, εν ολίγοις, πως με τα μέχρι στιγμής δεδομένα δεν μπορεί να δοθεί μια και μόνο απάντηση όσον αφορά το τι προκαλεί το σύνδρομο αυτό και πώς αντιμετωπίζεται, καθώς η κάθε περίπτωση είναι διαφορετική. Μέσα από τη βιβλιογραφική ανασκόπηση παρατηρήθηκε πως υπάρχουν αρκετά κενά στην έρευνα τα οποία πρέπει να καλυφθούν, προκειμένου να μετριαστεί και ο κίνδυνος επιπλοκών για τις εγκυμονούσες καθώς και τα έμβρυα τους.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΗ ΠΗΓΗ
- S. Aloizos 1, C. Seretis, N Liakos, P. Aravosita, C. Mystakelli, E. Kanna, S. Gourgiotis, HELLP syndrome: Understanding and management of a pregnancy-specific disease, Journal of Obstetrics and Gynaecology, διαθέσιμο εδώ
