Της Άννας Ηλίου,
Καθώς το ποσοστό του πληθυσμού που εμφανίζει αυτοάνοσες διαταραχές φαίνεται να αυξάνεται συνεχώς, εμφανίζονται όλο και συχνότερα νόσοι που στα περισσότερα ιατρικά βιβλία χαρακτηρίζονταν ως «σπάνιες». Μια τέτοια περίπτωση αποτελεί κι η αυτοάνοση ηπατίτιδα (Autoimmune Hepatitis, AIH), ένα είδος χρόνιας ηπατοπάθειας, που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και τελικά βλάβη στο δεύτερο μεγαλύτερο όργανο του ανθρώπινου σώματος, το ήπαρ. Όπως προδίδει και το όνομά της, η νόσος προκαλείται από τον ίδιο τον οργανισμό, όταν το ανοσοποιητικό σύστημα κινητοποιείται έναντι των ίδιων του των κυττάρων.
Οι ακριβείς παθογενετικοί μηχανισμοί που πυροδοτούν την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στο ήπαρ παραμένουν άγνωστοι. Ωστόσο, η επιστημονική κοινότητα φέρεται να συμφωνεί ότι η αυτοάνοση ηπατίτιδα έχει πολυπαραγοντική αιτιολογία, που εκτείνεται από την αλληλεπίδραση άγνωστων γονιδίων μέχρι την έκθεση σε ορισμένους ιούς, φάρμακα ή τοξίνες. Πρόσφατες μελέτες δείχνουν ότι τα ποσοστά εμφάνισης της αυτοάνοσης ηπατίτιδας σήμερα έχουν σχεδόν τριπλασιαστεί συγκριτικά με αυτά πριν από τη δεκαετία του 2000 και πιθανολογούν ότι η αύξηση αυτή σχετίζεται τόσο με την αυξημένη εμφάνιση παραγόντων κινδύνου για τα αυτοάνοσα νοσήματα (όπως η παχυσαρκία), όσο και με την ευρύτερη χρήση διαφόρων φαρμάκων, μεταξύ των οποίων αντιβιοτικά και βιολογικοί παράγοντες.
Διακρίνονται δύο τύποι αυτοάνοσης ηπατίτιδας, ο τύπος 1 και ο τύπος 2. Ο πρώτος αποτελεί τη συχνότερη μορφή της νόσου κι εμφανίζεται συνήθως στην εφηβεία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή. Συχνά, συνυπάρχει με άλλες αυτοάνοσες διαταραχές (όπως ρευματοειδής αρθρίτιδα, ελκώδης κολίτιδα και θυρεοειδίτιδα Graves), γεγονός που ενισχύει την γενετική συνιστώσα της νόσου. Η αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 2 είναι σπανιότερη και επηρεάζει κυρίως παιδιά 2 έως 14 ετών. Αν και αμφότεροι οι τύποι επηρεάζουν πολύ συχνότερα τις γυναίκες απ’ ότι τους άντρες, οι διαφορές τους δεν περιορίζονται στο ηλικιακό προφίλ· καθένας εκ των δύο σχετίζεται με διαφορετικά είδη αυτοαντισωμάτων. Τα αυτοαντισώματα είναι μόρια που παράγει εσφαλμένα το ανοσοποιητικό μας σύστημα έναντι των κυττάρων του ίδιου τού οργανισμού. Έτσι, στην αυτοάνοση ηπατίτιδα τύπου 1, απαντώνται κυρίως αντιπυρηνικά αντισώματα (ΑΝΑ), αντισώματα έναντι λείων μυϊκών ινών (SMA) και αντισώματα έναντι ουδετερόφιλων (τύπου pANCA), ενώ στην τύπου 2 κυριαρχούν τα αντισώματα έναντι ήπατος-νεφρού (LKM-1). Τέλος, και στους δύο τύπους της νόσου υπάρχει τις περισσότερες φορές υπεργαμμασφαιριναιμία, δηλαδή αύξηση των αντισωμάτων (γ-σφαιρίνες) στον ορό τού αίματος.
Τα συμπτώματα της νόσου οφείλονται στη νέκρωση των κυττάρων τού ήπατος από την αυτοάνοση αντίδραση και μπορεί να διαφέρουν σημαντικά μεταξύ των ασθενών. Το συχνότερο αυτών αποτελεί η εύκολη κόπωση, ενώ συνήθης είναι και ο ίκτερος (δηλαδή η κίτρινη χροιά τού δέρματος και των ματιών), ο κοιλιακός πόνος, η διόγκωση του ήπατος (ηπατομεγαλία) και η εμφάνιση αστεροειδών αιμοφόρων αγγείων στο δέρμα, που ονομάζονται ευρυαγγείες. Προκύπτουν, επίσης, συμπτώματα που δεν παραπέμπουν εξ αρχής στο ήπαρ, όπως αυτά της γρίπης και ο πόνος στις αρθρώσεις.
Η διάγνωση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας βασίζεται στο ιατρικό ιστορικό, στην κλινική εξέταση και στον αιματολογικό κι ορολογικό έλεγχο του ασθενή. Πιο αναλυτικά, το ιστορικό μπορεί να αποκαλύψει τη λήψη ορισμένων φαρμάκων που έχουν αποδεδειγμένη συσχέτιση με την εμφάνιση της αυτοάνοσης ηπατίτιδας, όπως η μινοκυκλίνη, ενώ η κλινική εξέταση μπορεί να αναδείξει σημεία που δεν είχαν γίνει αντιληπτά από τον ασθενή, με χαρακτηριστικό παράδειγμα την ηπατομεγαλία. Από τις εργαστηριακές εξετάσεις, η ανεύρεση παθολογικών δεικτών ηπατικής λειτουργίας —ειδικότερα οι αυξημένες τιμές τρανσαμινασών SGOT και SGPT–, τα προαναφερθέντα αυτοαντισώματα και η υπεργαμμασφαιριναιμία κρίνονται υπέρ της διάγνωσης. Εκτός αυτών, είναι επίσης απαραίτητο να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες χρόνιας ηπατοπάθειας, παραδείγματος χάριν κάποια ηπατίτιδα ιογενούς αιτιολογίας. Τέλος, για διαφοροδιαγνωστικούς σκοπούς μπορεί να χρησιμοποιηθεί κάποιος απεικονιστικός έλεγχος (αξονική ή μαγνητική τομογραφία, υπέρηχος) ή ακόμα και βιοψία ήπατος.
Η αυτοάνοση ηπατίτιδα είναι μια χρόνια νόσος και, συνεπώς, η αντιμετώπισή της δεν οδηγεί σε πλήρη ίαση· στόχος της είναι η ανακούφιση των ασθενών από τα συμπτώματα και ο περιορισμός τής ηπατικής βλάβης. Χωρίς θεραπεία, η νόσος μπορεί να οδηγήσει σε προοδευτική καταστροφή τού ήπατος και στη δημιουργία ουλών, μια κατάσταση που ονομάζεται κίρρωση και εξελίσσεται σε ηπατική ανεπάρκεια. Προς αποφυγήν αυτής, το θεραπευτικό σχήμα που συνιστούν οι κλινικοί ηπατολόγοι περιλαμβάνει φάρμακα που ανήκουν στην κατηγορία των ανοσοκατασταλτικών, με κύριο εκπρόσωπο την πρεδνιζολόνη, ώστε να δαμαστεί το «υπερδραστήριο» ανοσοποιητικό σύστημα των ασθενών. Σε περιπτώσεις αυτοάνοσης ηπατίτιδας που δεν απαντούν στη θεραπεία κι εξελίσσονται αναπόφευκτα σε ηπατική ανεπάρκεια, έχει εφαρμοστεί μεταμόσχευση ήπατος με ικανοποιητικά αποτελέσματα. Με την έγκαιρη διάγνωση και την κατάλληλη θεραπεία, όμως, η πλειονότητα των ασθενών διατηρεί μια φυσιολογική και παραγωγική ζωή. Η συνεχιζόμενη έρευνα και οι νέες θεραπευτικές προσεγγίσεις φέρνουν διαρκώς καλύτερες προοπτικές για το μέλλον, δίνοντας ελπίδα και δύναμη σε όσους πάσχουν από αυτοάνοση ηπατίτιδα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Καραγιάννης Αστέριος και συν., Εσωτερική Παθολογία, University Studio Press, Θεσσαλονίκη, 2017
- Autoimmune Hepatitis, Johns Hopkins Medicine. Διαθέσιμο εδώ
- Global incidence and prevalence of autoimmune hepatitis, 1970–2022: a systematic review and meta-analysis, The Lancet. Διαθέσιμο εδώ
