Της Μαρίας Σαντοριναίου,
Η νόσος Takayasu, γνωστή και ως άσφυγμη νόσος, συνιστά μια μορφή αρτηρίτιδας, δηλαδή πάθησης-φλεγμονής (η κατάληξη -ίτιδα το δηλώνει) των αρτηριών. Αποτελεί χρόνια ιδιοπαθή ασθένεια. Η συχνότητά της υπολογίζεται 2 με 3 περιστατικά στο ένα εκατομμύριο στις περιοχές που εμφανίζεται. Όπως διαπιστώνεται και από το όνομά της, εντοπίζεται κυρίως σε ασιατικές χώρες, όπως η Ασία, η Ινδία, αλλά και σε χώρες της Λατινικής Αμερικής, όπως το Μεξικό. Η ονομασία της προκύπτει το 1975, προς τιμήν του ομώνυμου Ιάπωνα οφθαλμίατρου, για την περιγραφή μιας μη ειδικής αορτικής αρτηρίτιδας με επίδραση στα μάτια που μελέτησε το μακρινό 1905!
Οι αρτηρίες, τις οποίες και αφορά, είναι μεγάλα, ελαστικά αγγεία που μεταφέρουν ως επί το πλείστον οξυγονωμένο αίμα από την καρδιά στο σώμα. Αυτό γίνεται σε όλες τις αρτηρίες εκτός της πνευμονικής, που στέλνει μη οξυγονωμένο αίμα από τη δεξιά κοιλία της καρδιάς στους πνεύμονες. Εκεί λαμβάνει οξυγόνο και γυρίζει οξυγονωμένο πια μέσω των πνευμονικών φλεβών πίσω στον αριστερό κόλπο.
Η ασθένεια προσβάλλει συχνότερα νεαρούς σχετικά ανθρώπους κάτω των 40 ετών και εμφανίζεται κυρίως σε γυναίκες. Αφορά σε αρτηρίες μεγάλου μεγέθους και στην αορτή. Ενδέχεται να προκληθεί βλάβη στο αορτικό τόξο, στην αορτή και στις πνευμονικές αρτηρίες. Συγκεκριμένα, σε αυτά τα ευρέα αγγεία έχουμε πάχυνση του τοιχώματός τους. Η εικόνα μοιάζει με ένα λάστιχο που γεμίζει με περιεχόμενο και σιγά σιγά φράζει. Δυσμενείς επιπτώσεις αυτού αποτελούν η στένωση των στομίων των μεγάλων αγγείων και η αγγειακή ανεπάρκεια των άνω άκρων συνηθέστερα. Η νόσος δίνει ακόμα συμπτώματα νευρολογικής φύσεως, όπως διαταραχές στην όραση, αλλά συνδέεται και με την υπέρταση (αυξημένη αρτηριακή πίεση λόγω της πάχυνσης των αγγείων).
Άλλα συμπτώματα και σημεία που δύναται να συνυπάρχουν είναι η χωλότητα (δυσκολία, κόπωση στο περπάτημα διάρκειας που μετά από παύση της άσκησης παύει, αλλά μετά την έναρξή της σε λίγη ώρα επανέρχεται), στεφανιαία νόσος στην οποία δε γίνεται σωστά η αιμάτωση του ίδιου του μυός της καρδιάς ως όργανο του ανθρώπινου σώματος, θωρακικά ανευρύσματα και πιθανότερο αυτό της κοιλιακής αορτής.
Αξίζει να αναφερθεί το γεγονός πως μπορεί ως νόσος να είναι αρκετά ύπουλη και να μη γίνει έγκαιρα η διάγνωση. Μπορεί να εκδηλώνεται με μούδιασμα των κάτω άκρων, παροδικό ισχαιμικό επεισόδιο, καρδιαγγειακά προβλήματα και νεφρική υπέρταση, χωρίς να σημαίνει ότι όποιος νοσεί με αυτά πάσχει από αρτηρίτιδα.
Η νόσος αυτή αποτελεί έναν συνδυασμό χρόνιας γενικευμένης και ταυτόχρονα τοπικού περιορισμού φλεγμονής που συνοδεύεται από νεκρωτικές βλάβες των γύρω ιστών. Έχει παρατηρηθεί η ύπαρξή της μετά από προϋπάρχουσα αθηροσκλήρυνση, δηλαδή οφείλεται και στη δημιουργία πάχυνσης των αγγείων εξαιτίας αυξημένης χοληστερόλης, λιπών, μεσολαβητών φλεγμονής κλπ.
Διακρίνεται για πολλούς σε δύο φάσεις, την προαποφρακτική και την αποφρακτική. Η πρώτη, και συστηματική, χαρακτηρίζεται από πυρετό, αρθραλγίες και μυαλγίες που θυμίζουν συνήθη ίωση. Ενδέχεται να υπάρχουν και ερυθρά εξανθήματα στο δέρμα, διαφοροποιώντας τη κατά κάποιο τρόπο. Ακολουθεί μια ασυμπτωματική περίοδος και έπειτα η αποφρακτική που χαρακτηρίζεται από ισχαιμικές εκδηλώσεις. Λόγω αυτής της εναλλαγής, πολλές φορές και εφόσον τεθεί η διαφοροδιάγνωση μπορεί να καθυστερεί με εξετάσεις (συνήθως όχι τόσο εύστοχες) μέχρι και 15 μήνες…
H διάγνωση της πάθησης στηρίζεται σε ιστολογικές μελέτες στο ηλεκτρονικό μικροσκόπιο και σε βιοψία του ιστού των αγγείων. Ακόμα, χρησιμοποιούνται η αγγειογραφία και η μαγνητική τομογραφία για την εντόπιση των σημείων που μικραίνουν σε διάμετρο. Στις γενικές εξετάσεις αίματος, υπάρχει αυξημένη CRP, η οποία δηλώνει ύπαρξη φλεγμονής.
Η Takayasu μέχρι στιγμής δεν έχει αποτελεσματική θεραπεία, αλλά περιορίζεται με κορτικοστεροειδή φάρμακα που ως παρενέργεια έχουν την ίνωση, δηλαδή τη δημιουργία μιας μορφής ουλής στα αγγεία που πάσχουν. Συχνά, η θεραπεία συνδυάζεται με κυτταροτοξικά σκευάσματα, τα οποία στοχεύουν μόρια που σχετίζονται με τις φλεγμονώδεις ουσίες όσο και με πρωτεΐνες που ενεργοποιούνται και στην ανάπτυξη όγκων. Αυτή η περιορισμένη έρευνα επί της νόσου απορρέει από το γεγονός ότι τα νέα «κρούσματα» είναι πολύ λίγα, και γι’ αυτό δε δίνεται η απαραίτητη αξία, όπως και δυσχεραίνει τον υπολογισμό επιπολασμού της πάθησης (δηλαδή υπολογισμού του πιθανού αριθμού νέων κρουσμάτων).
Μια νέα, υποσχόμενη, θα έλεγε κανείς, με ιδιαίτερες απαιτήσεις και προκλήσεις όπως και με πολλά βιοηθικά ζητήματα θεραπεία θα ήταν η μεταμόσχευση αγγείων. Η μεθοδολογία αυτή ήδη ακολουθείται για κάποιες ασθένειες (πχ αορτή ή bypass στεφανιαίων). Γιατί να μη γίνει στοχευμένη προσπάθεια ώστε να χρησιμοποιηθεί και στη νόσο Takayasu;
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Takayasu’s disease, Science Direct. Διαθέσιμο εδώ
- Artérite de Takayasu et athéroscléroseTakayasu’s arteritis and atherosclerosis, Science Direct. Διαθέσιμο εδώ
- La maladie de TakayasuTakayasu arteritis, Science Direct. Διαθέσιμο εδώ
