Της Ιωάννας Αναστασίου,
Η καρδιά αποτελεί ένα από τα σημαντικότερα όργανα του σώματος, με τη λειτουργία της να προσιδιάζει σε αντλία. Σε πολλές περιπτώσεις, αυτή η αντλία του αίματος αδυνατεί να λειτουργήσει σωστά και να τροφοδοτήσει με αίμα το υπόλοιπο σώμα. Το παρόν άρθρο έχει ως κεντρικό θέμα την τετραλογία του Fallot, μία από τις πιο κοινές συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς που προκαλούν κυάνωση, αποτελώντας το 7-10% όλων των συγγενών καρδιακών ανωμαλιών, με εμφάνιση περίπου 1 ανά 3.500 νεογνά. Ονομάστηκε «τετραλογία» διότι παρουσιάζει τέσσερα ανατομικά γνωρίσματα, ή –θα μπορούσε να πει κανείς– κατασκευαστικά λάθη, που καθιστούν την καρδιά ελαττωματική ως αντλία και δυσχεραίνουν την αιμάτωση του σώματος, με αποτέλεσμα την κυάνωση.
Η ανατομία της καρδιάς
Πριν την περιγραφή αυτής της συγγενούς ανωμαλίας, κρίνεται σκόπιμη μία σύντομη ανασκόπηση της ανατομίας της φυσιολογικής καρδιάς. Η καρδιά, λοιπόν, αποτελείται από δύο άνω θαλάμους, τους κόλπους, που χωρίζονται μεταξύ τους από το μεσοκολπικό διάφραγμα και δύο κάτω θαλάμους, τις κοιλίες, που χωρίζονται, με τη σειρά τους, από το μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Επομένως, η δεξιά και η αριστερή καρδιά δεν επικοινωνούν άμεσα μεταξύ τους και έχουν, κατά κάποιον τρόπο, διακριτές λειτουργίες. Συγκεκριμένα, η δεξιά καρδιά διαχειρίζεται το μη οξυγονωμένο αίμα που δέχεται από την περιφέρεια μέσω της άνω και κάτω κοίλης φλέβας και το προωθεί μέσω της πνευμονικής αρτηρίας στους πνεύμονες προκειμένου να οξυγονωθεί. Η αριστερή καρδιά, από την άλλη, διαχειρίζεται το οξυγονωμένο αίμα που δέχεται από τους πνεύμονες μέσω των πνευμονικών φλεβών και το προωθεί στο σώμα μέσω της αορτής. Από τη σκοπιά των ιστών της περιφέρειας του σώματος, αυτοί αρδεύονται από το οξυγονωμένο αίμα που στέλνει η αριστερή κοιλία και χρησιμοποιούν το οξυγόνο για την κάλυψη των μεταβολικών τους αναγκών. Το «άδειο», πλέον, από οξυγόνο αίμα αποχωρεί και επιστρέφει στον αριστερό κόλπο και έπειτα στην αριστερή κοιλία, για να καταλήξει στους πνεύμονες, όπου και θα οξυγονωθεί ξανά.
Ανατομικές ανωμαλίες
Η ανατομία της καρδιάς νεογνού με τετραλογία Fallot παρεκκλίνει αρκετά από το φυσιολογικό, με σοβαρές συνέπειες στην οξυγόνωση του σώματος. Τα τέσσερα χαρακτηριστικά της είναι τα εξής:
- Οπή στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα, η οποία επιτρέπει την επικοινωνία δεξιάς και αριστερής κοιλίας.
- Στένωση στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας προς την πνευμονική αρτηρία, η οποία αφενός παρεμποδίζει τη ροή αίματος προς τους πνεύμονες και αφετέρου προκαλεί αύξηση της πίεσης στη δεξιά κοιλία, που εκτονώνεται με εξώθηση αίματος προς την αριστερή κοιλία διαμέσου της οπής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα. Αν η σύγκλειση αυτού του χώρου είναι πλήρης, τότε γίνεται λόγος για πνευμονική ατρησία. Η στένωση μπορεί, επίσης, να βρίσκεται και εντός της πνευμονικής αρτηρίας.
- Μετακίνηση της αορτής προς τα δεξιά, πάνω από την οπή του μεσοκοιλιακού διαφράγματος, με συνέπεια την υποδοχή αίματος και από τις δύο κοιλίες και όχι μόνο από την αριστερή, όπως συμβαίνει φυσιολογικά.
- Υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας, ως αποτέλεσμα της στένωσης στον χώρο εξόδου της δεξιάς κοιλίας. Συγκεκριμένα, η διατήρηση αιματικής ροής προς τους πνεύμονες απαιτεί την ανάπτυξη υψηλών πιέσεων στην δεξιά κοιλία, κάτι που μπορεί μερικώς να επιτευχθεί με υπερτροφία του μυοκαρδίου.
Αίτια κυάνωσης
Όπως είναι αναμενόμενο, η ύπαρξη επικοινωνίας μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας προκαλεί ανάμειξη του αίματος της πνευμονικής και της συστημικής κυκλοφορίας. Απόρροια αυτού είναι το πέρασμα μη οξυγονωμένου αίματος στη συστημική κυκλοφορία και, άρα, κυάνωση, η οποία ενισχύεται από το γεγονός ότι στη δεξιά κοιλία αναπτύσσονται μεγαλύτερες πιέσεις από ότι στην αριστερή κοιλία, λόγω της στένωσης στον χώρο εξόδου της. Αυτή η διαφορά πίεσης συμβάλλει στη ροή αίματος από δεξιά προς τα αριστερά διαμέσου της οπής. Η κυάνωση είναι εμφανής, καθώς τα άκρα και τα χείλη κυρίως αποκτούν μία χαρακτηριστική μπλε απόχρωση.
Οι κρίσεις υποξαιμίας (Tetralogy spells) είναι σοβαρά επεισόδια κλινικής επιδείνωσης της κατάστασης ασθενούς με μη διορθωμένη τετραλογία Fallot, που οφείλονται στην υπερβολικά αυξημένη ροή αίματος (μη οξυγονωμένου) από την δεξιά στην αριστερή κοιλία, δηλαδή, με βάση όσα αναφέρθηκαν παραπάνω, στην αυξημένη διαφορά πίεσης μεταξύ δεξιάς και αριστερής κοιλίας (είτε λόγω αύξησης της πίεσης στην πρώτη είτε λόγω μείωσης της πίεσης στη δεύτερη):
- Αύξηση της πίεσης στη δεξιά κοιλία: λόγω μυϊκού σπασμού στην περιοχή εξόδου της προς την πνευμονική αρτηρία εξαιτίας κλάματος, πόνου κ.ά.
- Μείωση της πίεσης στην αριστερή κοιλία: λόγω ελάττωσης της αγγειακής αντίστασης της συστημικής κυκλοφορίας εξαιτίας περιβαλλοντικών παραγόντων (π.χ. πολύ ζεστά μπάνια), λοίμωξης, αγγειοδιασταλτικών φαρμάκων κ.ά.
Αντιμετώπιση
Γενικά, η έγκαιρη αντιμετώπιση (ωστόσο, μετά την ηλικία των 3-6 μηνών) περιορίζει την έκθεση της δεξιάς κοιλίας σε υψηλές πιέσεις, αποτρέποντας την αύξηση του φορτίου και την υπερτροφία της. Μερικές από τις μεθόδους αντιμετώπισης της τετραλογίας Fallot είναι η τροποποιημένη επικοινωνία Blalock-Taussig, για την αύξηση της πνευμονικής κυκλοφορίας, που συνδέει με σωλήνα την αριστερή υποκλείδιο με την αριστερή πνευμονική αρτηρία. Εναλλακτικές επιλογές αποτελούν η τοποθέτηση stent στην πνευμονική αρτηρία, ώστε να διατηρείται ανοιχτή, η σύγκλειση της οπής στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα με μόσχευμα κ.ά. Μετά τη χειρουργική αντιμετώπιση, αν και η πρόγνωση είναι σε γενικές γραμμές καλή, παραμένει ένας αυξημένος κίνδυνος αιφνίδιου θανάτου, συνήθως από αρρυθμίες, ενώ προοδευτικά προκαλείται ανεπάρκεια της πνευμονικής βαλβίδας και δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια (αυτή η κατάσταση εμφανίζεται 10-20 χρόνια μετά τη διόρθωση). Το γεγονός αυτό καθιστά επιτακτική τη συνεχή παρακολούθηση των ασθενών, ακόμη και μετά τη χειρουργική διόρθωση της τετραλογίας του Fallot.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Tetralogy of Fallot, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
- Current outcomes and treatment of tetralogy of Fallot, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
- Tetralogy of Fallot Across the Lifespan: A Focus on the Right Ventricle, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
