Της Βικτώριας Τσουκανέλη,
Το σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας ή σύνδρομο POTS (Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome) αποτελεί μια διαταραχή κατά την οποία παρατηρείται μια ασυνήθιστα μεγάλη αύξηση της καρδιακής συχνότητας ως απάντηση σε αλλαγή της θέσης του ατόμου. Συνήθως, τα συμπτώματα του συνδρόμου εμφανίζονται όταν το άτομο έρχεται σε καθιστή ή/και όρθια θέση, ενώ προηγουμένως ήταν ξαπλωμένο. Κύριο και χαρακτηριστικό σύμπτωμα του συνδρόμου αποτελεί η ορθοστατική δυσανεξία, σύμπτωμα που είναι παρόν και σε πολλές ακόμα διαταραχές. Το σύνδρομο POTS, ως μια από τις πιο συχνές εκδηλώσεις της ορθοστατικής δυσανεξίας, εκτιμάται ότι επηρεάζει περισσότερους από 500.000 ασθενείς στις Ηνωμένες Πολιτείες. Παρ’ όλο που ο παγκόσμιος επιπολασμός δεν έχει εξακριβωθεί μέχρι σήμερα, πιστεύεται πως κυμαίνεται από 0,2 έως 1% στις αναπτυγμένες χώρες.
Το σύνδρομο POTS εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα σε νεαρές γυναίκες ηλικίας 15 έως και 45 ετών, με την πλειονότητα αυτών να βρίσκονται στην ηλικιακή ομάδα 15 με 25. Η τάση του συνδρόμου να εμφανίζεται σε προ-εμμηνοπαυσιακές γυναίκες δυσκολεύει αρκετά την διάγνωσή του, καθώς στις ηλικίες αυτές πρωτοεμφανίζονται και πολλές ακόμα παθήσεις, όπως αυτοάνοσα νοσήματα, που πιθανώς χαρακτηρίζονται από παρόμοια συμπτωματολογία. Όπως ήδη αναφέρθηκε, η ορθοστατική δυσανεξία, αν και μπορεί σχετικά εύκολα να εντοπιστεί λόγω της έντονης ζάλης και αδιαθεσίας που προκαλεί, η παθοφυσιολογία πίσω από το σύμπτωμα αυτό μπορεί να είναι από απλή έως ιδιαίτερα πολύπλοκη.
Υπό φυσιολογικές συνθήκες, ο οργανισμός μας διαθέτει έναν εξαρτώμενο από τη βαρύτητα μηχανισμό διατήρησης της ομοιοστασίας, προκειμένου να είναι εφικτή η γρήγορη και αποτελεσματική αλλαγή στη θέση του σώματός μας χωρίς δυσκολία. Ο συμπαθητικός τόνος, το αυτόνομο νευρικό σύστημα, το καρδιαγγειακό σύστημα και το άθικτο ανοσοποιητικό σύστημα είναι υπεύθυνα για την ομαλή λειτουργία του οργανισμού και δίνουν με αρμονικό τρόπο μια συλλογική απάντηση στην αλλαγή θέσης του ατόμου. Στο σύνδρομο ορθοστατικής ταχυκαρδίας παρατηρείται ευρεία δυσλειτουργία των παραπάνω συστημάτων, γεγονός που καθιστά πολύ δύσκολη την κατανόηση του ετερογενούς παθοφυσιολογικού μηχανισμού της εμφάνισής του και, επομένως, την ανάπτυξη ενός αποτελεσματικού πλάνου αντιμετώπισής του.
Σε έναν υγιή οργανισμό, κατά την ορθοστάτηση, παρατηρείται αντιρροπιστική αύξηση της καρδιακής συχνότητας μέχρι και 15 παλμούς/λεπτό, προκειμένου να διατηρηθεί σε φυσιολογικά επίπεδα η αρτηριακή πίεση και ο δραστικός αρτηριακός όγκος. Παρατηρείται επίσης αύξηση των περιφερικών αντιστάσεων λόγω αγγειοσύσπασης. Στην περίπτωση, όμως, του συνδρόμου POTS, παρατηρείται επίμονα μειωμένος όγκος παλμού παρά την υπερβολική συμπαθητική απάντηση στο ερέθισμα (αλλαγή της θέσης σώματος από καθιστή σε όρθια θέση), με αποτέλεσμα η ταχυκαρδιακή απάντηση να είναι μεγαλύτερη του φυσιολογικού.
Για να κατανοήσουμε το σύνδρομο αυτό, πρέπει να αναγνωρίσουμε πώς είναι ένας τυπικός ασθενής με POTS. Ο ασθενής πιθανότατα θα είναι γυναίκα 15 μέχρι 25 ετών που θα ταλαιπωρείται με πολλαπλά χρόνια συμπτώματα όπως:
- Ζάλη
- Κόπωση
- Πονοκεφάλους
- Κυανά άκρα λόγω υπερβολικής περιφερικής αγγειοσύσπασης
- Διαταραχές στον ύπνο
- Αίσθημα προκάρδιων παλμών-ταχυκαρδίες
- Συγκοπτικά επεισόδια (σπανιότερα)
Λόγω της δυσλειτουργίας του αυτόνομου νευρικού συστήματος, η ασθενής θα αναφέρει συμπτώματα από το γαστρεντερικό όπως ναυτία και κοιλιακά άλγη, ενώ πιθανότατα θα ταλαιπωρείται και με συμπτώματα από το ουροποιητικό. Επιπρόσθετα, στρεσογόνες για τον οργανισμό καταστάσεις όπως λοιμώξεις, άγχος, χειρουργεία και τραυματισμοί, έχουν αποδειχθεί πως επιδεινώνουν την συμπτωματολογία του συνδρόμου.
Κλινική εκτίμηση και διάγνωση του συνδρόμου POTS
Προκειμένου να τεθεί η διάγνωση του συνδρόμου POTS, είναι απαραίτητος ο έλεγχος για τυχόν ορθοστατική υπόταση. Η ορθοστατική υπόταση αποτελεί μια διαταραχή που εμφανίζει παρόμοια συμπτώματα με το σύνδρομο POTS αλλά χαρακτηρίζεται από διαφορετική παθοφυσιολογία και, φυσικά, διαφορετική θεραπεία. Για τον λόγο αυτό, ο γιατρός, αρχικά, οφείλει να αποκλείσει την ύπαρξη ορθοστατικής υπότασης και να ακολουθήσει, έπειτα, το πρωτόκολλο για την διάγνωση του συνδρόμου POTS.
Η αρχική εκτίμηση του ασθενούς με πιθανό σύνδρομο Ορθοστατικής ταχυκαρδίας πρέπει να επικεντρώνεται στον αποκλεισμό:
- Πρωτοπαθών παθήσεων της καρδιάς, όπως ανατομικές παραλλαγές ή ανωμαλίες,
- Ταχυαρρυθμίες
- Υποκείμενες συστηματικές αιτιολογίες όπως ενδοκρινολογικές παθήσεις
- Φαρμακευτικές παρενέργειες
Στη συνέχεια, ακολουθεί ο πλήρης καρδιολογικός έλεγχος με ηλεκτροκαρδιογράφημα, υπέρηχο καρδιάς και Holter ρυθμού, ενώ η εκτίμηση του ασθενούς θα ολοκληρωθεί με τον εργαστηριακό και βιοχημικό έλεγχο πολλών παραμέτρων, με τις οποίες θα εκτιμηθεί η θυρεοειδική λειτουργία καθώς και το ανοσοποιητικό σύστημα του ασθενούς. Ο ολοκληρωμένος αυτός έλεγχος είναι καθοριστικός για την πορεία του ασθενούς καθώς βοηθά στην διαφοροδιάγνωση, ενώ ταυτόχρονα θα μας θέσει και την ισχυρή υποψία για την ύπαρξη του συνδρόμου POTS.
Η διάγνωση του συνδρόμου θα τεθεί μέσω μιας δοκιμασίας η οποία επιδιώκει την αναπαραγωγή των συμπτωμάτων που αναφέρει ο ασθενής. Μετρώντας συνεχώς την αρτηριακή πίεση και την καρδιακή συχνότητα, ο γιατρός τοποθετεί τον ασθενή σε ύπτια θέση, μετά καθιστή και έπειτα όρθια θέση, καταγράφοντας ανά πάσα στιγμή τις αλλαγές στις μετρήσεις αλλά και τα αναφερόμενα συμπτώματα του ασθενούς. Βασικό διαγνωστικό κριτήριο του συνδρόμου σε ενήλικα αποτελεί η αύξηση του καρδιακού ρυθμού τουλάχιστον κατά 30 παλμούς/λεπτό μέσα στα πρώτα 10 λεπτά από την ορθοστάτηση, με την απουσία, όπως αναφέρθηκε, ορθοστατικής υπότασης.
Με παρόμοιο τρόπο πραγματοποιείται και η δοκιμασία ανάκλισης (tilt table test), κατά την οποία ο ασθενής ξαπλώνει σε ένα κρεβάτι στο οποίο ο γιατρός έχει την ελευθερία επιλογής την κλίσης του προς το έδαφος και, ταυτόχρονα, μετρά τα ζωτικά σημεία του ασθενούς ανά πάσα στιγμή. Επομένως, αναπαράγονται τα συμπτώματα του συνδρόμου POTS και η ορθοστατική δυσανεξία που το χαρακτηρίζει, με αποτέλεσμα να τίθεται και η συγκεκριμένη διάγνωση.
Θεραπευτική προσέγγιση: Είναι η ίδια για όλους;
Όσον αφορά την αντιμετώπιση του συνδρόμου, δεν έχει βρεθεί μέχρι σήμερα η απόλυτη θεραπεία. Η διαχείριση του συνδρόμου Ορθοστατικής Ταχυκαρδίας χωρίζεται σε φαρμακευτική και μη-φαρμακευτική, ενώ η αποτελεσματικότητα της κάθε θεραπείας εξαρτάται από την ακριβή διάγνωση, την εκπαίδευση του ασθενούς και τη συμμόρφωση στο θεραπευτικό πλάνο.
Η θεραπευτική προσέγγιση είναι διαφορετική και προσαρμοσμένη στον κάθε ασθενή και στις ιδιαιτερότητές του. Αυτό οφείλεται στην ετερογένεια που εμφανίζει το σύνδρομο POTS και στη διαφορετική κλινική εικόνα του κάθε ασθενούς.
Φαρμακευτικές επιλογές:
- Φλουδροκορτιζόνη (συνθετικό ανάλογο της αλδοστερόνης)
- Μιδοδρίνη (α1 αγωνιστής)
- Αγωνιστές α2 υποδοχέων
- B-αποκλειστές (προπρανολόλη, μετοπρολόλη)
- Πυριδοστιγμίνη (αναστολέας της ακετυλοχολινεστεράσης)
Συστήνεται η αποφυγή φαρμακευτικών σκευασμάτων που προκαλούν ταχυκαρδία (όπως συμπαθητικομιμητικά) ή επιδείνωση της ορθοστατικής δυσανεξίας (όπως διουρητικά, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, οπιούχα, και τρικυκλικά αντικαταθλιπτικά).
Όσον αφορά τις μη-φαρμακευτικές επιλογές για την αντιμετώπιση του συνδρόμου, η άσκηση και η σωστή διατροφή φέρουν πολύ θετικά αποτελέσματα στη διαχείριση των ασθενών αυτών. Λόγω της φύσης του συνδρόμου, στα αρχικά στάδια η άσκηση πρέπει να είναι χαμηλής έντασης και να πραγματοποιείται με ιδιαίτερη προσοχή. Σταδιακά, και εννοείται μετά από συνεννόηση με τον κλινικό γιατρό, η άσκηση μπορεί να αυξηθεί σε ένταση, συχνότητα και χρόνο. Επιπλέον, είναι σημαντικό να σημειωθεί πως η αυξημένη πρόσληψη υγρών και αλατιού μπορεί να βοηθήσουν στη μείωση της έντασης των συμπτωμάτων του συνδρόμου, ενώ είναι συνετό να αποφεύγονται η καφεΐνη, το αλκοόλ και η παρατεταμένη έκθεση στην ζέστη.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome, StatPearls, διαθέσιμο εδώ
- Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome (POTS), hopkinsmedicine, διαθέσιμο εδώ
