Του Παναγιώτη Σταθόπουλου,
Ο νεογνικός ίκτερος, ή αλλιώς η νεογνική υπερχολερυθριναιμία είναι μία συχνά εμφανιζόμενη κατάσταση στα νεογνά που χαρακτηρίζεται από κιτρινωπή απόχρωση του δέρματος και των βλεννογόνων. Πιο συγκεκριμένα, είναι το συχνότερο ιατρικό πρόβλημα τις πρώτες δύο εβδομάδες της ζωής και πολύ συχνή αιτία εισαγωγής στο νοσοκομείο μετά τη γέννηση. Εκτιμάται ότι περίπου το 60% των τελειόμηνων και το 80% των πρόωρων νεογνών εμφανίζουν ίκτερο, αλλά μόλις το 10% θα χρειαστεί θεραπεία. Αυτό, επειδή η συχνότερη αιτία είναι ο φυσιολογικός ίκτερος που εμφανίζεται μετά την πρώτη μέρα της ζωής και συνιστά περίπου τις μισές περιπτώσεις νεογνικού ίκτερου. Τι είναι, όμως, στην πραγματικότητα ο ίκτερος; Γιατί συμβαίνει φυσιολογικά; Πότε πρέπει να ανησυχεί η μητέρα;
Ο ίκτερος είναι η κλινική εικόνα της αυξημένης συγκέντρωσης της χολερυθρίνης στο αίμα, δηλαδή της υπεροχολερυθριναιμίας. Τι είναι όμως η χολερυθρίνη; Η χολερυθρίνη είναι το προϊόν του μεταβολισμού της αίμης, του βασικού συστατικού της αιμοσφαιρίνης που υπάρχει στα ερυθρά αιμοσφαίρια και μεταφέρει οξυγόνο στους ιστούς. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια, που ζουν περίπου 120 μέρες, όταν πεθαίνουν, καταστρέφονται από κύτταρα του σπλήνα. Εκεί, με σύνθετες ενζυμικές διεργασίες, η αιμοσφαιρίνη μετατρέπεται σε χολερυθρίνη.
Η χολερυθρίνη αυτή, που ονομάζεται ασύζευκτη ή έμμεση, είναι υδρόφοβη και μη υδατοδιαλυτή, γι’ αυτό κυκλοφορεί δεσμευμένη με την αλβουμίνη, την πρωτεΐνη που βρίσκεται σε μεγαλύτερο ποσοστό στο αίμα. Όταν φτάνει στο ήπαρ (χωρίς μεγάλη καθυστέρηση, αφού η φλέβα του σπληνός σχηματίζει με την άνω μεσεντέρια την πυλαία φλέβα που αρδεύει το ήπαρ), το ηπατικό κύτταρο με ένα ένζυμο που φέρει, το UDPGT, προσθέτει πάνω της ένα μόριο, το γλυκουρονίδιο. Έτσι, προκύπτει η συζευγμένη ή άμεση χολερυθρίνη. Αυτή η διαδικασία είναι από τις πιο σημαντικές για την αποτοξίνωση του οργανισμού, αφού η ασύζευκτη χολερυθρίνη μπορεί να διαπεράσει τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό και να προκαλέσει βλάβες στον εγκέφαλο.
Η συζευγμένη χολερυθρίνη είναι υδρόφιλη, κυκλοφορεί στο αίμα μόνη της, δεν διαπερνά τον αιματοεγκεφαλικό φραγμό, οπότε δεν είναι τοξική. Απεκκρίνεται με τη χολή και αποβάλλεται σε μικρό ποσοστό στα ούρα και σε μεγαλύτερο στα κόπρανα, στα οποία δίνει και το χαρακτηριστικό τους χρώμα.
Από τα παραπάνω φαίνεται ότι για να προκύψει υπερχολερυθριναιμία πρέπει να υπάρχει είτε αυξημένη παραγωγή είτε ελαττωμένη απέκκριση. Διακρίνουμε σε ασύζευκτη υπερχολερυθριναιμία ή συζευγμένη. Η πρώτη είναι η συχνότερη στα νεογνά και συνηθέστερα είναι φυσιολογική. Η φυσιολογική οφείλεται στην αυξημένη συγκέντρωση ερυθρών και στον μικρότερο χρόνο ζωής τους, άρα στην αυξημένη παραγωγή. Επίσης, η παραγόμενη χολερυθρίνη καθαίρεται πολύ πιο αργά από το ήπαρ, γιατί το υπεύθυνο ένζυμο έχει πολύ μικρότερη δραστικότητα σε σχέση με του ενήλικα. Ο φυσιολογικός ίκτερος, λοιπόν, εμφανίζεται μετά τις 24 ώρες ζωής, κορυφώνεται στις 48-96 ώρες και αποδράμει μετά από περίπου 2-3 εβδομάδες. Παθολογικός ίκτερος θεωρείται αυτός που εμφανίζεται πριν το πρώτο 24ωρο, με τη συγκέντρωση της χολερυθρίνης να υπερβαίνει το 95% των συγκεντρώσεων του πληθυσμού των νεογνών της ίδιας ηλικίας, αν τα επίπεδα αυξάνονται με ρυθμό μεγαλύτερο από 5mg ημερησίως ή αν εμμένει μετά τις 2-3 εβδομάδες.
Η αιτιολογία του παθολογικού ίκτερου ποικίλλει. Συνήθως διαγιγνώσκεται όταν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό αιμολυτικής νόσου ή αν το νεογνό έχει ηπατοσπληνομεγαλία, δεν ανταποκρίνεται στη φωτοθεραπεία, αν κάνει εμετούς ή αν είναι ληθαργικό, αν δεν τρώει, αν χάνει βάρος, έχει άπνοια ή βραδυκαρδία. Τότε, ο ίκτερος αυτός μπορεί να οφείλεται σε βαριά λοίμωξη και σηψαιμία, σε ατρησία των χοληφόρων (η χολή δεν αποβάλλεται), σε ηπατίτιδες, σε υποθυρεοειδισμό ή σε φάρμακα. Αξίζει να αναφερθεί και η αιμολυτική νόσος του νεογνού που οφείλεται σε ασυμβατότητα μεταξύ των ομάδων αίματος μητέρας-εμβρύου. Επίσης, το σύνδρομο Crigler-Najar υπάρχει όταν δεν συζευγνύεται σωστά η χολερυθρίνη με το γλυκουρονίδιο.
Ιδιαίτερη κατηγορία είναι ο ίκτερος που εμφανίζεται το πρώτο 24ωρο της ζωής, ο οποίος είναι πάντα παθολογικός και απαιτεί άμεση προσοχή. Οι πιο συχνές αιτίες είναι η αιμολυτική νόσος του νεογνού, η αιμορραγία, η σήψη και οι συγγενείς λοιμώξεις, όπως η ερυθρά και η τοξοπλάσμωση.
Η ασύζευκτη υπερχολερυθριναιμία μπορεί να οδηγήσει σε κερνίκτερο, ένα νευρολογικό σύνδρομο που οφείλεται στην εναπόθεση και τοξική δράση της χολερυθρίνης στον εγκέφαλο και ιδίως στα βασικά γάγγλια που συντονίζουν πολλές λειτουργίες του. Μιμείται τη σήψη, την ασφυξία, την υπογλυκαιμία και την ενδοκράνια αιμορραγία. Τα πρώιμα σημεία αυτού είναι η ληθαργικότητα και η άρνηση σίτισης που ακολουθούνται από βαριά εικόνα αναπνευστικής δυσχέρειας.
Η χολερυθρίνη μετριέται είτε απευθείας στο αίμα είτε διαδερματικά, μη επεμβατικά. Σύμφωνα με τις οδηγίες, οι συγκεντρώσεις πρέπει να καταγράφονται σε σχέση με την ώρα ζωής για να αξιολογηθεί ο κίνδυνος του νεογνού να μεταπέσει σε σοβαρή κατάσταση. Το διάγραμμα που κατασκευάζεται κατηγοριοποιεί τη συγκέντρωση σε χαμηλού, ενδιάμεσου και υψηλού κινδύνου και χρησιμεύει στην αξιολόγηση της ανάγκης για περαιτέρω εξετάσεις και θεραπεία.
Η θεραπεία περιλαμβάνει τη φωτοθεραπεία, κατά την οποία φως συγκεκριμένης συχνότητας ακτινοβολεί το νεογνό και μετατρέπει την χολερυθρίνη σε λιγότερο τοξική, υδατοδιαλυτή μορφή. Νεογνά που δεν ανταποκρίνονται σε αυτή υποβάλλονται σε μεταγγίσεις.
Εν τέλει, ο νεογνικός ίκτερος είναι μια συνηθισμένη κατάσταση που συνήθως είναι φυσιολογική και αυτοπεριοριζόμενη. Δεν πρέπει να ξεχνάμε, όμως, ότι υπάρχουν νοσήματα που προκαλούν ίκτερο και όταν εμφανίζεται υπό συγκεκριμένες προϋποθέσεις, χρήζει υπερεπείγουσας διερεύνησης. Σε κάθε περίπτωση, το νεογνό πρέπει να αξιολογείται από τον παιδίατρο που θα κρίνει την κατάλληλη διαχείριση και θα εξάγει το τελικό συμπέρασμα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
-
Oski’s Pediatrics: Principles and Practice, 4th Edition, 2006, Lippincott Williams & Wilkins
-
Neonatal Jaundice, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
