Της Βικτώριας Τσουκανέλη,
Κάθε άνθρωπος που έχει τραυματιστεί στο χέρι του μπορεί να επιβεβαιώσει πως η έλλειψη κινητικότητας και λειτουργικότητας που ο τραυματισμός του προκαλεί, θα τον οδηγήσει σε σημαντικού βαθμού αναπηρία. Η άκρα χείρα είναι ένα από τα πιο σημαντικά μέρη του σώματος και η δομή της είναι εξαιρετικά πολύπλοκη. Δυστυχώς, εκτός από τους τραυματισμούς από τους οποίους μπορούμε δυνητικά να προστατευτούμε, η άκρα χείρα εμφανίζει πολλές ιδιοπαθείς νόσους, που ο γιατρός οφείλει να αντιμετωπίσει.
Η παλαμιαία απονεύρωση είναι μια λεπτή μεμβράνη που βρίσκεται ακριβώς κάτω από το δέρμα της παλάμης και εκτείνεται κατά μήκος της βάσης όλων των δακτύλων. Η νόσος Dupuytren είναι μια ιδιοπαθής, προοδευτικά εξελισσόμενη νόσος που εμφανίζεται κυρίως στην παλαμιαία απονεύρωση της άκρας χειρός, οδηγώντας σε ρικνωτικές δυσμορφίες, αδυναμία έκτασης των δακτύλων και σύγκαμψη αυτών. Προσβάλλει με μεγαλύτερη συχνότητα τον παράμεσο και το μικρό δάκτυλο, δημιουργώντας τις χαρακτηριστικές συσπαστικές δυσμορφίες.
Η νόσος πρωτοεμφανίζεται με τη μορφή μικρών ανώδυνων οζιδίων στην παλαμιαία απονεύρωση, που, με το πέρασμα του χρόνου, θα σκληρύνουν και θα προκαλέσουν φαινόμενα ρίκνωσης. Τα φαινόμενα αυτά οφείλονται στη δημιουργία σκληρών «χορδών» στην παλαμιαία απονεύρωση που φαίνονται μακροσκοπικά σαν τένοντες. Με την εμφάνιση των χορδών αυτών, το χέρι πλέον έχει εγκατεστημένη νόσο Dupuytren και εμφανίζει τις ρικνωτικές δυσμορφίες και τη σύγκαμψη των δακτύλων.
Ο παγκόσμιος επιπολασμός της νόσου ανέρχεται στο 8%. Η ρίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης εμφανίζεται με μεγαλύτερη συχνότητα σε λευκούς άνδρες και η προσβολή της είναι συνήθως αμφοτερόπλευρη και ασύμμετρη. Σε περιπτώσεις που η προσβολή είναι μονόπλευρη, το δεξί χέρι φαίνεται πως προσβάλλεται πιο συχνά από το αριστερό. Μέσα από μελέτες έχει αποδειχθεί πως η κληρονομικότητα παίζει σημαντικό ρόλο στην εμφάνιση της νόσου. Παρ’ ότι σε πολλά περιστατικά έχει ενοχοποιηθεί η κληρονομική προδιάθεση (κληρονόμηση γονιδίων με αυτοσωμικό και επικρατή τρόπο), η νόσος Dupuytren έχει πολυπαραγοντική αιτιοπαθογένεια. Η εμφάνισή της έχει συσχετιστεί με τα παρακάτω:
- Κάπνισμα
- Διαβήτης
- Επιληπτικές διαταραχές
- Αλκοολισμός
- Λοίμωξη με HIV
- Αγγειακές νόσους
Η εμφάνιση της νόσου σε μικρή ηλικία έχει συσχετιστεί με σοβαρότερη κλινική εικόνα και έντονη επιδείνωση αυτής μέσα στα χρόνια.
Κλινική εικόνα ασθενούς με νόσο Dupuytren
Αρχικά, ο ασθενής θα παρατηρήσει ένα ανώδυνο οζίδιο στην περιφερική παλαμιαία πτυχή της άκρας χειρός. Πόνος κατά την πίεση του οζιδίου θα εκλυθεί μόνο στην αρκετά σπάνια περίπτωση της συμπίεσης του ωλένιου νεύρου. Τα οζίδια αυτά, με την πάροδο του χρόνου, μεγαλώνουν και μετατρέπονται σε σκληρές χορδές, οι οποίες στην αρχή μπορεί να είναι απλώς ψηλαφητές (χωρίς, δηλαδή, να έχουν δημιουργηθεί άλλα φαινόμενα). Όσο οι χορδές αυτές σκληραίνουν, το μήκος τους ελαττώνεται και έτσι κονταίνουν, με αποτέλεσμα να εκδηλώνονται τα ρικνωτικά και συσπαστικά φαινόμενα της νόσου Dupuytren. Το χέρι, στο στάδιο αυτό, έχει χάσει το εύρος κίνησής του. Τα οζίδια, οι χορδές και η αγκύλωση των δακτύλων σε κάμψη είναι παθογνωμικά για την διάγνωση της νόσου. Κατά την κλινική εξέταση, εκτός από τα σημεία που αναφέρθηκαν, η δοκιμασία επιπεδώσεως επί τραπέζης του Hueston (Table–top test) μπορεί, και αυτή, να επιβεβαιώσει τη νόσο. Η δοκιμασία θεωρείται θετική όταν, ενώ τα δάκτυλα εφάπτονται με το τραπέζι, η παλάμη του ασθενούς αδυνατεί να επιπεδωθεί.
Προτού τεθεί η διάγνωση της νόσου Dupuytren, ο γιατρός οφείλει να εξετάσει το χέρι διεξοδικά προκειμένου να αποκλεισθούν άλλες παθήσεις που θα οδηγούσαν σε παρόμοια κλινική εικόνα. Επομένως, αν και με την ακτινογραφία δεν θα δοθούν σημαντικές πληροφορίες για τη ρίκνωση της παλαμιαίας απονεύρωσης, δύναται να αποκλειστούν οι οστικές διαταραχές ή η υποκείμενη αρθρίτιδα. Ο εργαστηριακός έλεγχος είναι εξίσου απαραίτητος για να αποκλειστεί ο διαβήτης, ενώ με τον υπέρηχο θα απεικονιστεί η πάχυνση της παλαμιαίας απονεύρωσης και η ύπαρξη των οζιδίων.
Θεραπευτική προσέγγιση: συντηρητικά ή χειρουργικά;
Η θεραπεία της νόσου εξαρτάται από το στάδιό της, τα συμπτώματα που εκδηλώνει ο ασθενής αλλά και την ταχύτητα εξέλιξής της. Σε περιστατικά που η νόσος εξελίσσεται αργά, χωρίς πόνο και δεν επηρεάζεται η καθημερινότητα του ασθενούς, η αντιμετώπιση της νόσου είναι συντηρητική. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η απλή παρακολούθηση της εξέλιξης της νόσου κάθε 6 μήνες είναι αρκετή και δεν απαιτείται κάποια παρέμβαση. Αυτό συμβαίνει διότι η νόσος εμφανίζεται και εξελίσσεται με διαφορετικό τρόπο στον κάθε ασθενή. Στο 50-70% των περιπτώσεων, η νόσος σταθεροποιείται χωρίς να εμφανίσει περαιτέρω επιδείνωση, ενώ ταυτόχρονα έχουν καταγραφεί και περιστατικά όπου η νόσος υποχώρησε.
Η φυσικοθεραπεία και η εργοθεραπεία μπορούν να βοηθήσουν στα αρχικά στάδια της νόσου όσον αφορά την αποκατάσταση του εύρους κίνησης της άκρας χειρός και των δακτύλων. Τέλος, για τη συντηρητική αντιμετώπιση της νόσου υπάρχουν διαθέσιμες εγχύσεις στεροειδών και κολλαγενάσης. Οι εγχύσεις στεροειδών αποτελούν μια θεραπευτική προσέγγιση με πολλές, όμως, δυσκολίες. Η αποτελεσματικότητά τους δεν είναι επιβεβαιωμένη, παρ’ ότι αρκετοί ασθενείς εμφάνισαν βελτίωση μετά την χορήγησή τους. Οι επιπλοκές που εμφανίζονται από την χρήση τους είναι αρκετά σημαντικές και δεν πρέπει να υποτιμούνται, καθώς μπορεί να οδηγήσουν σε:
- Ατροφία του λίπους
- Ρήξη τενόντων (τα στεροειδή είναι τοξικά για τους τένοντες)
- Συχνές υποτροπές της νόσου
Πρέπει να σημειωθεί πως η συντηρητική αντιμετώπιση της νόσου δεν μπορεί να οδηγήσει σε ίαση αυτής, παρά μόνο σε σταθεροποίηση ή έστω καθυστέρηση της εξέλιξής της. Όταν, πλέον, ο ασθενής εμφανίζει έντονη συμπτωματολογία και η νόσος του αποτελεί εμπόδιο σε καθημερινές δραστηριότητες, η προσέγγιση πρέπει να γίνεται χειρουργικά. Η χειρουργική αντιμετώπιση γίνεται με μερική ή ολική εκτομή της απονεύρωσης σε νεαρά άτομα και με διατομή των μεγάλων χορδών της απονεύρωσης σε μεγαλύτερες ηλικίες.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Dupuytren Contracture, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
- Dupuytren’s Disease-Etiology and Treatment, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
