Του Πέτρου Κολυάρδου,
Πρόσφατα έφυγε από τη ζωή ένα πρόσωπο που γνωρίσαμε μέσα από τα Μέσα Κοινωνικής Δικτύωσης, το οποίο σύντομα αποτέλεσε το κατεξοχήν πρότυπο απαράμιλλου θάρρους και μαχητικότητας. Φυσικά μιλάμε για την αγαπημένη μας Ραφαέλα, η οποία με το πλατύ χαμόγελό της έδωσε τη δική της μάχη με το Σάρκωμα Ewing.
Σάρκωμα Ewing
Η ιατρική κοινότητα χρησιμοποιεί την ορολογία «σάρκωμα», για να περιγράψει μία νεοπλασματική κακοήθεια που αναπτύσσεται στον συνδετικό ιστό, έχει μεγάλη διηθητική τάση και είναι έντονα μεταστατική (κυρίως αιματογενώς). Ειδικότερα, το αναφερόμενο σάρκωμα Ewing αποτελεί τον συχνότερο καρκίνο των οστών για άτομα παιδικής ηλικίας και για νεαρούς ενήλικες, ωστόσο, δεν είναι απίθανο να εμφανιστεί και σε μεγαλύτερες ηλικίες, κάτι που μπορούν να επιβεβαιώσουν και ορισμένες καταγεγραμμένες κλινικές περιπτώσεις. Αποτελεί έναν καρκίνο που εξορμάται, συνήθως, από τη μυελική κοιλότητα και τη διάφυση των μακρών οστών (κυρίως των μηριαίων, της λεκάνης, των λαγονίων οστών, καθώς και άλλων, όπως του χεριού) και διηθεί τους περιφερικούς ιστούς. Βιολογικά είναι έντονα μεταστατικός και η αξιολόγηση αυτού του χαρακτηριστικού θα δώσει και μία σαφή απάντηση στο κομμάτι της εξέλιξης της κατάστασης των ασθενών.
Οι σχετιζόμενες έρευνες δεν έχουν καταφέρει να διεισδύσουν σε βάθος στο αιτιολογικό υπόβαθρο του εν λόγω καρκίνου, παρότι έχουν δείξει μία γονιδιακή συσχέτιση, που αφορά μετάθεση γονιδίων μεταξύ των χρωμοσωμάτων 11 και 22.
Κλινική εικόνα ασθενούς- Συμπτωματολογία
Τα τυπικά συμπτωματολογικά σημεία ενός ασθενούς με σάρκωμα Ewing περιλαμβάνουν έντονο πόνο στην περιοχή των προσβαλλόμενων οστών, ο οποίος είναι συχνά ακτινοβολούμενος και αισθητός κατά την ψηλάφηση στα πλαίσια της κλινικής εξέτασης, διόγκωση και οίδημα των παρακείμενων παραοστικών μαλακών μορίων λόγω διήθησης, κάταγμα των προσβεβλημένων οστών, αλλά και γενικότερα μία χαμηλή πυρετική κίνηση, έντονη κόπωση και ακούσια απώλεια βάρους.
Διαφοροδιάγνωση
Η διάγνωση της νόσου είναι αρκετά δύσκολη και αξίζει να σημειωθεί πως από τη στιγμή που επιβεβαιωθεί, θα έχει δώσει ήδη μεταστάσεις σε άλλες περιοχές (σε ποσοστό που αγγίζει το 25%). Ο βασικός τρόπος διάγνωσης είναι η παθολογο-ιστολογική εικόνα, μετά τη λήψη βιοψίας. Συνηθίζεται να αποφεύγεται η ανοιχτή βιοψία και για τον λόγο αυτό ακολουθείται λήψη βιοψίας με βελόνη, καθοδηγούμενη από αξονικό τομογράφο. Σαφώς, για την τελική απάντηση και την έναρξη της θεραπείας το πράσινο φως θα δώσουν οι παθολογοανατόμοι, κατόπιν αξιολόγησης της βιοψίας.
Παράλληλα, το ιατρικό επιτελείο θέτει τον ασθενή σε μία σειρά απεικονιστικών εξετάσεων που περιλαμβάνουν ένα σπινθηρογράφημα οστών με Tc99 και αισθητήρα εκπομπής ποζιτρονίων (PET- CT Scan), μία ψηφιακή τομογραφία των προσβαλλόμενων οστών (εμφανής μία χαρακτηριστική περιοχή οστεόλυσης σαν «φύλλα κρεμμυδιού», ως αποτέλεσμα της περιοστικής αντίδρασης –μιας αντίδρασης του οργανισμού να ανακτήσει το «χαμένο» οστό) και μία αξονική άνω και κάτω κοιλίας, διότι το σάρκωμα Ewing δίνει συχνά μεταστάσεις στους πνεύμονες και το μεσοθωράκιο.
Θεραπευτική προσέγγιση
Είναι σημαντικό να αναφερθεί, στο σημείο αυτό, ότι τα όπλα που έχουν προστεθεί στη θεραπευτική φαρέτρα της ιατρικής κοινότητας σημείωσαν σημαντική αύξηση του ποσοστού 5ετούς επιβίωσης σε τοπικά περιορισμένο σάρκωμα από το 15% που ήταν πριν μερικά χρόνια στο 75%, ωστόσο, αυτό είναι άμεσα σχετιζόμενο και με τη βιολογική συμπεριφορά του εκάστοτε σαρκώματος. Το ιατρικό επιτελείο δομεί και ακολουθεί ένα θεραπευτικό πρωτόκολλο, το οποίο είναι σαφώς προσαρμοσμένο στον κάθε ασθενή και το στάδιο που αυτός βρίσκεται και συχνά περιλαμβάνει, μεταξύ άλλων, χειρουργική επέμβαση με σκοπό την αφαίρεση την πρωτοπαθή εστία του σαρκώματος, αφαιρώντας, παράλληλα, μέρος ή και ολόκληρο το οστό, ενώ συχνά προεγχειρητικά ή μετεγχειρητικά ακολουθείται ακτινοθεραπευτική και συνδυαστική χημειοθεραπευτική προσέγγιση για την καταστροφή των εναπομείναντων καρκινικών κυττάρων της περιοχής.
Γίνεται, λοιπόν, εύληπτο ότι πρόκειται για μία μορφή καρκίνου ιδιαίτερα επιθετικογενή, η οποία προσβάλλει τους μικρούς μας ήρωες και δημιουργεί ιστορίες μαχητικότητας και επιμονής που αποτελούν παράδειγμα για όλους εμάς. Οι σκέψεις μας είναι μαζί τους, αλλά και με την ερευνητική και κλινική ιατρική κοινότητα, η οποία καταβάλλει υπεράνθρωπες προσπάθειες για να δώσει και πάλι στα παιδιά το δικαίωμα στην ελπίδα… αν και αυτά μας έχουν αποδείξει ότι η θέληση για ζωή και το δικαίωμα στην ελπίδα είναι κάτι που κανένας και τίποτα δεν μπορεί να τους στερήσει.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- What Is Ewing’s Sarcoma?, WebMD. Διαθέσιμο εδώ
- Ewing Sarcoma, Mayo Clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Ewing Sarcoma in Adults, John Hopkins Medicine. Διαθέσιμο εδώ
