Του Πάνου Σταθόπουλου,
Οι ιδιοπαθείς φλεγμονώδεις μυοπάθειες (ΙΦΜ), ή μυοσίτιδες, είναι μια κατηγορία νοσημάτων που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή και καταστροφή των μυών. Διακρίνονται σε πολυμυοσίτιδα, δερματομυοσίτιδα και μυοσίτιδα εγκλείστων σωματίων. Πιστεύεται ότι είναι αυτοάνοσης αιτιολογίας, αλλά δεν έχει διευκρινιστεί ακόμα η συσχέτιση. Σε αυτό το άρθρο, θα παρουσιαστούν μερικά βασικά σημεία από τη συμπτωματολογία, τις εκδηλώσεις πέρα από τους μύες, αλλά και κάποια σημαντικά δεδομένα που αφορούν στη συνύπαρξη με άλλες παθήσεις.
Το χαρακτηριστικό σύμπτωμα των ΙΦΜ είναι η μυϊκή αδυναμία, που εξελίσσεται ύπουλα σε διάστημα μηνών και σπανιότερα ραγδαία. Η αδυναμία αυτή είναι συμμετρική και διάχυτη, επηρεάζοντας τους μύες του κορμού, των ώμων, των γλουτών και των μηρών. Πρώτα, εμφανίζεται στους μύες των κάτω άκρων και αργότερα μπορεί να επηρεάσει ακόμα και τους περιφερικότερους μύες ή ακόμα και τους μικρούς μύες του προσώπου και των οφθαλμών. Στους μισούς περίπου ασθενείς υπάρχει και μυαλγία, ενώ αρκετά συχνή είναι και η πολυαρθραλγία. Στη δερματομυοσίτιδα εμφανίζεται και χαρακτηριστικό εξάνθημα προσώπου, το εξάνθημα ηλιοτροπίου, μια ερυθροϊώδης υπέρχρωση γύρω από τα μάτια. Επίσης, συχνά ανευρίσκονται και ιόχροες πλάκες ή κηλίδες, οι κηλίδες Gottron.
Ανά σύστημα, το καρδιαγγειακό επηρεάζεται πολύ σπάνια, όμως, συχνά ανευρίσκονται στα ηλεκτροκαρδιογραφήματα των ασθενών με μυοσίτιδα κάποια αρρυθμία. Το αναπνευστικό σύστημα επηρεάζεται με δύο διαφορετικούς τρόπους. Ο ένας είναι ο έμμεσος, λόγω της προσβολής των αναπνευστικών μυών με αποτέλεσμα τη δύσπνοια. Η διάμεση πνευμονοπάθεια, όμοια με αυτή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, είναι ο άμεσος τρόπος, με συχνότητα περίπου στο 65% των ασθενών. Αυτή είναι από τις πιο επικίνδυνες εκδηλώσεις με την επιβίωση να προσεγγίζει το 60% στην πενταετία. Τέλος, προσβολή της μυϊκής στιβάδας του γαστρεντερικού σωλήνα και, ιδίως, του οισοφάγου, εκδηλώνεται με δυσφαγία, αδυναμία, δηλαδή, προώθησης της τροφής από τον οισοφάγο στον στόμαχο.
Για τη διάγνωση της μυοσίτιδας και τη διάκρισή της από νοσήματα, που μπορεί να εμφανίζονται με παρόμοια κλινική εικόνα, γίνονται αρκετές εξετάσεις. Ορισμένα μυϊκά ένζυμα που απελευθερώνονται από τους καταστρεφόμενους μύες, όπως η κρεατινική κινάση και η αλδολάση, μετριούνται στο αίμα των ασθενών. Όλοι οι ασθενείς πρέπει να υποβάλλονται σε βιοψία μυός για την επιβεβαίωση της διάγνωσης, καθώς είναι η πιο ειδική εξέταση. Παρόλα αυτά, ίσως να μην είναι απαραίτητη, όταν η εικόνα είναι τυπική.
Το ηλεκτρομυογράφημα είναι μια άλλη εξέταση που βοηθά στη διάκριση των ΙΦΜ από νευρολογικά νοσήματα που εμφανίζονται με παρόμοια κλινική εικόνα. Στο αίμα των ασθενών μετρούνται και τα επίπεδα αυτοαντισωμάτων, τα οποία είναι ειδικά, αλλά είναι παρόντα στο 60-70% των ασθενών με πολυμυοσίτιδα και δερματομυοσιτίδα. Τα κύρια αντισώματα είναι τα αντιπυρηνικά, αλλά υπάρχουν και ειδικά για τη μυοσίτιδα που σχετίζονται με ειδικές κλινικές οντότητες. Το χαρακτηριστικότερο είναι το anti-Jo1 και υπάρχουν και τα anti-SRP και anti-Μi2.
Μελέτες έχουν δείξει μια αυξημένη εμφάνιση καρκίνου σε ασθενείς με ΙΦΜ και, ιδίως, με δερματομυοσίτιδα μέσα σε μια διετία από τη διάγνωση. Από την άλλη πλευρά η μυοσίτιδα μπορεί να είναι εκδήλωση, ενδεχομένως, και η πρώτη και μοναδική, ενός καρκίνου. Σε αυτή την περίπτωση, η ΙΦΜ αποδίδεται στον καρκίνο και χαρακτηρίζεται ως παρανεοπλασματική, ως σύνδρομο, δηλαδή, που μπορεί να εκδηλώνεται στα πλαίσια νεοπλασματικής νόσου, χωρίς, όμως, να είναι γνωστός ο μηχανισμός σύνδεσης. Η εντόπιση του καρκίνου που προκαλεί μυοσίτιδα συνήθως είναι στο ανώτερο γαστρεντερικό, αλλά και στους πνεύμονες και στον μαστό. Επειδή η συσχέτιση είναι ξεκάθαρη, με την εκδήλωση της ΙΦΜ συστήνεται διερευνητικός έλεγχος που περιλαμβάνει αιματολογικές εξετάσεις, ακτινογραφία θώρακος, εξέταση ούρων, εξέταση για το ειδικό προστατικό αντιγόνο (PSA) στους άντρες ή μαστογραφία στις γυναίκες, επίχρισμα τραχήλου κλπ.
Θεραπευτικά χρησιμοποιούνται τα γλυκοκορτικοειδή (κορτίζονη), τα αντιρρευματικά φάρμακα (μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη, κυκλοφωσφαμίδη), ενώ τα τελευταία χρόνια γίνονται μελέτες για τη χρήση μονοκλωνικών αντισωμάτων που χρησιμοποιούνται στην αντιμετώπιση και άλλων αυτοάνοσων νοσημάτων. Προγνωστικά, οι μυοσίτιδες έχουν υψηλά ποσοστά θνητότητας και νοσηρότητας που αποδίδονται, κυρίως, στον καρκίνο και την πνευμονική νόσο. Με τη βελτιστοποίηση της θεραπευτικής στρατηγικής αυτοί οι δείκτες βελτιώνονται σημαντικά.
Συμπερασματικά, οι ΙΦΜ είναι ιδιαίτερα νοσήματα που δυσχεραίνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής του ασθενή. Οι εξωσκελετικές εκδηλώσεις τους και η συσχέτιση με τον καρκίνο επιβαρύνουν ακόμα περισσότερο την κλινική εικόνα, αλλά η εξέλιξη των νεότερων θεραπειών βοηθά στην αποτελεσματικότερη αντιμετώπισή τους.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Oxford Handbook of Rheumatology, academic.oup.com. Διαθέσιμο εδώ
- Autoimmune Diseases Acute and Complex Situations, link.springer.com. Διαθέσιμο εδώ
