Του Πάνου Σταθόπουλου,
Η Νόσος Αδαμαντιάδη – Behcet (Behcet’s disease – B.D.) είναι μια φλεγμονώδης διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας, που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον Βενέδικτο Αδαμαντιάδη, το 1931. Πριν την παρουσίαση της νόσου, αξίζει να αφιερωθούν μερικές γραμμές στον Έλληνα ιατρό που συνεισέφερε τα μέγιστα στην επιστήμη του.
Γεννημένος το 1875, στην Προύσα της Μικράς Ασίας, έχασε τη μητέρα του αμέσως μετά τη γέννησή του και τον πατέρα του λίγα χρόνια αργότερα. Την ανατροφή του ανέλαβε ο θείος του, Μητροπολίτης στην Ανατολική Θράκη. Αυτός τον κατηύθυνε και ο Βενέδικτος Αδαμαντιάδης μετακόμισε στην Κωνσταντινούπολη και φοίτησε στη Μεγάλη του Γένους Σχολή, μέχρι το 1892. Από την Κωνσταντινούπολη πήγε στην Αθήνα με σκοπό να εγγραφεί στο Πολυτεχνείο, όμως δεν πρόλαβε την προθεσμία εγγραφής, οπότε στράφηκε στην Ιατρική Σχολή της Αθήνας. Εκεί, γνώρισε τον καθηγητή Ανδρέα Αναγνωστάκη, θεμελιωτή της οφθαλμολογίας στην Ελλάδα, που του εμφύσησε το πάθος για την οφθαλμολογία. Το 1896, αποφοίτησε με άριστα και επέστρεψε στα πάτρια εδάφη του ως οικογενειακός ιατρός. Το 1911 αποφάσισε να συνεχίσει την εκπαίδευσή του και πήγε στη Γαλλία, όπου ειδικεύθηκε στην οφθαλμολογία. Επέστρεψε ως οφθαλμίατρος τρία χρόνια αργότερα, αλλά έμεινε μέχρι το 1922, τη χρονιά της Μικρασιατικής Καταστροφής. Ακολουθώντας τα καραβάνια των προσφύγων στην Ελλάδα, βρέθηκε ξανά στην Αθήνα, όπου ανέλαβε διευθυντής του οφθαλμολογικού τμήματος του νεοσύστατου νοσοκομείου, που ιδρύθηκε για να καλύψει τις υγειονομικές ανάγκες των προσφύγων, το σημερινό Ιπποκράτειο. Απεβίωσε στην ηλικία των 87, το 1962.
Η συνεισφορά του στην Ιατρική ήταν ανεκτίμητη. Το 1931, περιέγραψε έναν ασθενή με υποτροπιάζουσα ιριδοκυκλίτιδα με υπόπυο, έλκη στο στόμα και στα γεννητικά όργανα και αρθρίτιδα του γόνατος. Έξι χρόνια αργότερα, ο Τούρκος δερματολόγος Hulusi Behcet παρουσίασε τρεις ασθενείς με παρόμοια συμπτωματολογία και τρία χρόνια αργότερα άλλους τέσσερις, αναγνωρίζοντας το κλινικό σύνδρομο που πήρε το όνομά του: Νόσος Behcet. Aρκετοί ιδιώτες και εταιρείες, όμως, πρότειναν τη μετονομασία της σε Νόσο Αδαμαντιάδη – Behcet, αναγνωρίζοντας τη συνεισφορά του Αδαμαντιάδη. Παρόλα αυτά, η σημερινή ονομασία από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας παραμένει Νόσος Behcet.
Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή. Γενικά, πιθανολογείται ισχυρή αγγειοπαθητική βάση και συσχετίση με τους μηχανισμούς φλεγμονής και θρόμβωσης. Παρόλα αυτά, η επιδημιολογία της υπαινίσσεται μια συσχέτιση με συγκεκριμένα γονίδια του μείζονος συμπλέγματος ιστοσυμβατότητας. Πιο συγκεκριμένα, εντοπίζεται συχνότερα σε χώρες της λεκάνης της Μεσογείου, της Μέσης Ανατολής και της Ασίας, που σχημάτισαν τον Δρόμο του Μεταξιού. Πιθανολογείται ότι κάποιοι έμποροι, οι οποίοι πρώτοι έφεραν τη μετάλλαξη στα γονίδιά τους που προδιαθέτει στην εμφάνιση της νόσου, μέτεφεραν αυτά τα γονίδια στις περιοχές που μετακινούνταν. Στην Τουρκία υπολογίζονται περίπου 80-370 περιστατικά ανά 100.000 κατοίκους. Τα δύο φύλα προσβάλλονται ισομερώς και εμφανίζουν τα πρώτα συμπτώματα στην 3η και στην 4η δεκαετία της ζωής. Το φάσμα των κλινικών χαρακτηριστικών της νόσου είναι ευρύ, αλλά τα διαγνωστικά κριτήρια περιορίζονται στα εξής: υποτροπιάζοντα στοματικά έλκη και τουλάχιστον δύο από τα παρακάτω:
- Υποτροπιάζοντα έλκη γεννητικών οργάνων
- Οφθαλμικές βλάβες (ραγοειδίτιδα ή αγγειίτιδα του αμφιβληστροειδούς)
- Δερματικές βλάβες (οζώδες ερύθημα, κηλιδοβλατιδώδες εξάνθημα)
- Θετική δοκιμασία παθέργειας (ο ιατρός τρυπά με μια στείρα βελόνα το δέρμα και μετά από 24-48 ώρες εμφανίζεται κηλίδα ή εξόγκωμα)
Εκτός αυτών, συμμετοχή των αρθρώσεων υπάρχει περίπου στους μισούς ασθενείς, οι οποίοι μπορεί να έχουν αρθραλγίες ή ακόμα και αρθρίτιδα. Τα αγγεία προσβάλλονται και αυτά, αλλά, σε αντίθεση με τις συνηθισμένες αγγειίτιδες, στην B.D. προσβάλλονται πιο συχνά οι φλέβες και όχι οι αρτηρίες, οπότε είναι συχνότερες οι αντίστοιχες κλινικές εκδηλώσεις, όπως η εν τω βάθει φλεβοθρόμβωση. Σπάνια μεν, επικίνδυνη δε, είναι η νευρολογική συμμετοχή με προσβολή του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος, είτε ως παρεγχυματική νόσος είτε ως θρόμβωση των φλεβωδών κόλπων του εγκεφάλου που παροχετεύουν το φλεβικό αίμα του. Σπανιότερα, μπορεί να προσβληθεί η καρδιά και το υπόλοιπο, εκτός του στόματος, γαστρεντερικό σύστημα.
Θεραπευτικά, οι επιλογές είναι περιορισμένες αλλά αποτελεσματικές. Η ανοσοκαταστολή με τη μορφή των γλυκοκορτικοειδών και των αντιρρευματικών φαρμάκων περιορίζει τις εξάρσεις της νόσου και τη διατηρεί σε ύφεση. Σε επικίνδυνες και ανθεκτικές καταστάσεις έχουν δοκιμαστεί και είναι αποτελεσματικοί οι βιολογικοί παράγοντες.
Εν κατακλείδι, η νόσος Αδαμαντιάδη – Behcet είναι μια σπάνια νόσος με ιδιαίτερη παρουσίαση και ακόμα πιο ιδιαίτερη ιστορία. Η ονομασία της νόσου προς τιμήν του Βενέδικτου Αδαμαντιάδη μάς υπενθυμίζει τη συνεισφορά του στην ιατρική, τόσο ως επιστήμη όσο και ως λειτούργημα, προσφέροντας ένα πρότυπο για τον νέο ιατρό στο ατελείωτο ταξίδι προς τη γνώση.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Oxford Handbook of Rheumatology, Oxford University Press 2018
-
Bibliography of Benediktos F. Adamantiades, Research Gate. Διαθέσιμο εδώ
