Αναφυλαξία: Μια σοβαρή συστηματική αντίδραση υπερευαισθησίας

Της Περσίλα Κουμάτη,

Οι σοβαρές αλλεργικές αντιδράσεις που μεσολαβούνται από την ανοσοσφαιρίνη E (IgE) και αφορούν δύο ή περισσότερα οργανικά συστήματα αναφέρονται κλασικά ως αναφυλαξία. Η αναφυλαξία είναι η πιο σοβαρή συστηματική αντίδραση υπερευαισθησίας, η οποία μπορεί να είναι απειλητική για τη ζωή, ακόμη και θανατηφόρα. Περιλαμβάνει την ενεργοποίηση πολλαπλών ανοσολογικών και μη μονοπατιών, γι’ αυτό και εμφανίζονται διαφορετικοί φαινότυποι. Συμπτώματα υπερευαισθησίας προκαλούνται από χημειοθεραπευτικά φάρμακα, μονοκλωνικά αντισώματα και βιολογικούς παράγοντες. Παρόλα αυτά, τροφές, φάρμακα, καθώς και τσιμπήματα εντόμων αποτελούν τους πιο κοινούς παράγοντες που οδηγούν σε αναφυλαξία. Πάμε να δούμε παρακάτω, μια συνοπτική παρουσίαση των σημαντικότερων σημείων της αναφυλαξίας, που πρέπει να γνωρίζει κάθε αναγνώστης.

Επιδημιολογικά στοιχεία 

Το ποσοστό της αναφυλαξίας στο γενικό πληθυσμό έχει υπολογιστεί να είναι ανάμεσα στο 0,05-2%. Πολυάριθμες μελέτες έχουν αναδείξει αυξανόμενα ποσοστά της αναφυλαξίας στις δυτικές χώρες συμπεριλαμβανομένων των ΗΠΑ, Καναδά, Αυστραλία, Φινλανδία, Σουηδία, Ηνωμένο Βασίλειο, όσο και στην Ασία, συμπεριλαμβανομένης της Κορέας και του Χονγκ Κονγκ. Ανάμεσα στα παιδιά κάτω των 10 ετών, τα αγόρια έχουν υψηλότερα ποσοστά περιστατικών της αναφυλαξίας συγκριτικά με τα κορίτσια. Ωστόσο, μετά την ηλικία των 10, τα κορίτσια υπερτερούν. Όσον αφορά τους ενήλικες, οι γυναίκες παρουσιάζουν υψηλότερα ποσοστά συγκριτικά με τους άντρες.

Σημεία και Συμπτώματα

Το 90% ή περισσότερο των ασθενών που εμφανίζουν αναφυλακτικές αντιδράσεις θα αναφέρουν δερματικές εκδηλώσεις ουρτικάριας, οιδήματος του προσώπου (αγγειοοίδημα), κνησμό ή ερύθημα. Η αναπνευστική δυσχέρεια (δύσπνοια, σφύξιμο στο στήθος, συριγμός) είναι το δεύτερο συχνότερο σύμπτωμα. Συχνά αναφέρονται ζαλάδες ή αδυναμία και αίσθημα παλμών. Μπορεί να παρατηρηθούν γαστρεντερικά συμπτώματα, όπως διάρροια και έμετοι. Μπορεί, επίσης, να παρατηρηθεί κεφαλαλγία.

Παθοφυσιολογία

Η αναφυλαξία είναι τυπικά ένα πολυοργανικό φαινόμενο που απασχολεί μια ευρεία ομάδα κυττάρων, τυπικά μαστοκυττάρων, βασεόφιλων, ουδετερόφιλων, μακροφάγων και αιμοπεταλίων. Από μηχανικής άποψης η αναφυλαξία μπορεί να ταξινομηθεί σε ανοσολογική, μη ανοσολογική και ιδιοπαθής. Η ανοσολογικής αρχής αναφυλαξία μπορεί έπειτα να ταξινομηθεί σε IgE επαγόμενη (φαγητά, φάρμακα, τσιμπήματα εντόμων) και IgE ανεξάρτητη μορφή, που περιλαμβάνει την ανοσοσφαιρίνη G (IgG) επαγόμενη αναφυλαξία. Μεικτές αντιδράσεις που περιλαμβάνουν τόσο IgE όσο και μη IgE μονοπάτια μπορεί να προκύψουν από διάφορες χημειοθεραπείες.

Η μη ανοσολογικής αρχής αναφυλαξία μπορεί να προκληθεί από άμεση απελευθέρωση μεσολαβητών από μαστοκύτταρα και βασεόφιλα (π.χ. οπιοειδή), φυσικούς παράγοντες (άσκηση, θερμότητα και ακτινοβολία) και διαταραχές μεταβολισμού του αραχιδονικού οξέος (μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα – ΜΣΑΦ). Η αποκοκκίωση των μαστοκυττάρων και των βασεοφίλων οδηγεί στην απελευθέρωση μεσολαβητών που ενορχηστρώνουν τις διάφορες συστημικές εκδηλώσεις που ορίζουν την αναφυλαξία. Τέτοιοι μεσολαβητές περιλαμβάνουν την ισταμίνη, τον παράγοντα ενεργοποίησης των αιμοπεταλίων (PAF), τα κυστεϊνυλο-λευκοτριένια (CysLTs) και τις αναφυλατοξίνες.

• Η ισταμίνη στοχεύει πολλαπλά οργανικά συστήματα και προκαλεί πολλά σημεία και συμπτώματα του ανωτέρου αναπνευστικού (φτέρνισμα και αγγειοοίδημα), κατωτέρου αναπνευστικού (βήχας και συριγμός), πεπτικού συστήματος (έμετος και διάρροια), καρδιαγγειακού συστήματος (ταχυκαρδία και υπόταση) και δέρματος (ερεθισμός και κνίδωση).
• Ο παράγοντας νέκρωσης των αιμοπεταλίων (PAF) είναι μεσολαβητής της αναφυλαξίας, ο οποίος παράγεται από αιμοπετάλια, ουδετερόφιλα, μαστοκύτταρα και μακροφάγα. Ο PAF έχει επιδράσεις στο δέρμα και στο καρδιαγγειακό, ενώ φαίνεται να είναι ανεξάρτητος της αποκοκκίωσης των μαστοκυττάρων. Υψηλά επίπεδά του έχουν αποδειχτεί να σχετίζονται με αυξημένο βαθμό σοβαρότητας αναφυλαξίας.
• Τα κυστεϊνυλο-λευκοτριένια (CysLTs) αντιπροσωπεύουν την τρίτη κατηγορία και περιλαμβάνουν τα LTB4, LTC4, LTD Τα CysLTs παράγονται από το αραχιδονικό οξύ των μαστοκυττάρων, βασεοφίλων και μακροφάγων. Τα CysLTs και οι μεταβολίτες τους αυξάνονται κατά τη διάρκεια της αναφυλαξίας και έχουν συσχετιστεί με βρογχοσύσπαση.
• Οι αναφυλατοξίνες (C3a, C4a, C5a) αντιπροσωπεύουν την τέταρτη κατηγορία μεσολαβητών. Αυτά είναι μικρά πολυπεπτίδια, μεσολαβητές της φλεγμονής, τα οποία ενεργοποιούν μαστοκύτταρα και βασεόφιλα. Αυξημένα επίπεδα αναφυλατοξινών έχουν, επίσης, συσχετιστεί με αυξημένη σοβαρότητα αναφυλαξίας.

Πρόληψη και Θεραπεία

Μεμονωμένοι παράγοντες κινδύνου μπορεί να επηρεάζουν τη σοβαρότητα της αναφυλαξίας και πρέπει να λαμβάνονται υπόψιν ως προληπτικά μέτρα. Η έγκαιρη αναγνώριση και θεραπεία της αναφυλαξίας είναι κριτικής σημασίας, με την αδρεναλίνη να αποτελεί την πρώτης γραμμής θεραπεία. Το εξατομικευμένο πλάνο δράσης αναφυλαξίας πρέπει να περιλαμβάνει μέτρα αποφυγής, συνταγογράφηση ενέσεων αδρεναλίνης, συγκεκριμένη ανοσοθεραπεία, καθώς και θεραπεία απευαισθητοποίησης, όταν ενδείκνυται. Παρόλα αυτά, η ποιότητα της άμεσης και μακροχρόνιας αντιμετώπισης της αναφυλαξίας ποικίλει. Αυτό φαίνεται και από την πτωχή ανταπόκριση που έχουν συγκεκριμένοι ασθενείς. Ωστόσο, όλοι οι ασθενείς με αναφυλαξία θα πρέπει να παραπέμπονται σε αλλεργιολόγο για προσδιορισμό του υπεύθυνου παράγοντα και για τη θεραπεία τους.

ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ