Του Εμμανουήλ Μπιμπή,
Οι πυρετικοί σπασμοί ή αλλιώς εμπύρετες επιληπτικές κρίσεις θεωρούνται οι συχνότερες κρίσεις σε παιδιά έως 5 ετών και ορίζονται ως κρίσεις συνοδευόμενες από πυρετό ύψους τουλάχιστον 38 βαθμών Κελσίου και χωρίς ενδείξεις ύπαρξης μόλυνσης του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος. Επιδημιολογικά δεδομένα δείχνουν πως η πιθανότητα εμφάνισής τους στις Η.Π.Α. και στις χώρες της Δύσης κυμαίνεται από 2% έως 5%, ενώ στους ασιατικούς πληθυσμούς φτάνει το 10%. Ανάμεσα στα άτομα που εμφανίζουν εμπύρετους σπασμούς, το 90% θα εμφανίσει το πρώτο επεισόδιο έως την ηλικία των 3 ετών. Μελέτες δείχνουν πως τα περισσότερα επεισόδια συμβαίνουν τον χειμώνα και δεν υπάρχει εμφανής συσχέτιση με το φύλο του ασθενούς.
Η αιτιολογία των εμπύρετων σπασμών φαίνεται πως είναι πολυπαραγοντική, συνδυάζοντας γενετικούς και περιβαλλοντικούς παράγοντες. Αρχικά, έχει παρατηρηθεί ο κληρονομικός τους χαρακτήρας, καθώς ένα στα τρία που εμφανίζουν εμπύρετους σπασμούς έχουν οικογενειακό ιστορικό. Ταυτόχρονα, φαίνεται πως υπάρχει συσχέτιση εμφάνισής τους με μολύνσεις τόσο ιικές, όπως ο ιός της γρίπης, ο αδενοϊός και ο ερπητοϊός τύπου έξι, αλλά βακτηριακές μολύνσεις, όπως η ωτίτιδα. Στα πλαίσια παρενεργειών από τα εμβόλια, έχει παρατηρηθεί μετά από χορήγηση εμβολίων της γρίπης, ιλαράς, παρωτίτιδας, ερυθράς, διφθερίτιδας, κοκκύτη και πνευμονιόκοκου.
Η αρχική αντίληψη τοποθετούσε τον πυρετό ως την κύρια αιτία ανάπτυξης των εμπύρετων σπασμών, όμως αυτό έχει αλλάξει χωρίς να σημαίνει ότι δεν είναι ένας βασικός παράγοντας. Αυτό αιτιολογείται, καθώς ο πυρετός προκαλεί την έκκριση υψηλής ποσότητας κυτοκινών που μπορούν να επηρεάσουν λειτουργίες του εγκεφάλου. Σε γονιδιακό επίπεδο, κάποιες μελέτες δείχνουν πως είναι πολυγονιδιακή η φύση της ασθένειας, ενώ κάποιες άλλες δείχνουν ότι σε ορισμένες οικογένειες υπάρχει κάποιο αυτοσωμικό και κυρίαρχο αλληλόμορφο κάποιου συγκεκριμένου γονιδίου, που είναι υπεύθυνο για τη νόσο.
Ταυτόχρονα, επειδή υπάρχει συσχέτιση μεταξύ χαμηλού επιπέδου νατρίου και ασβεστίου στον ορό με τους σπασμούς, μεταλλάξεις στα κανάλια νατρίου έχουν μελετηθεί. Επίσης, έχουν μελετηθεί και οι μεταλλάξεις στον GABA A υποδοχέα. Το GABA (γ-αμινοβουτηρικό οξύ) είναι ένας ανασταλτικός νευροδιαβιβαστής, έχοντας δυο υποδοχείς. Ο υποδοχέας Α είναι ένα πρωτεϊνικό κανάλι και ο Β είναι συζευγμένος με G πρωτεΐνες.
Η συμπτωματολογία περιλαμβάνει την εμφάνιση των σπασμών εντός 24 ωρών από την εμφάνιση της ασθένειας και συχνά εντός μιας ώρας από την εμφάνιση του πυρετού. Η μέση διάρκεια ενός επεισοδίου είναι τέσσερα με εφτά λεπτά με μόλις 10-15% των περιστατικών να διαρκεί πάνω από δέκα λεπτά, ενώ ο μέσος πυρετός υπολογίζεται στους 39,4 βαθμούς Kελσίου. Κατά την έναρξη και κατά την διάρκεια ενός επεισοδίου, παρατηρούνται απώλεια συνείδησης, ακανόνιστη αναπνοή, ωχρότητα, κυάνωση, αφρισμός από το στόμα ή τα μάτια και γενικευμένες ή εστιακές συσπάσεις των μυών των άκρων. Μετά το τέλος του επεισοδίου και ως και 30 λεπτά μπορεί να παρατηρηθεί σύγχυση από το άτομο.
Οι εμπύρετοι σπασμοί μπορούν να ταξινομηθούν σε simple, complex και febrile status με βάση τη διάρκεια. Έτσι, παρατηρείται κάτω από 15 λεπτά διάρκεια στις simple, πάνω από δεκαπέντε λεπτά στις complex και πολλαπλά επεισόδια χωρίς επανάκτηση της συνείδησης για πάνω από 30 λεπτά στις febrile. Παράλληλα, σημαντικός παράγοντας αποτελεί η επανεμφάνιση εντός 24 ωρών και κάποιας άλλης προϋπάρχουσας νευρολογικής κατάστασης. Από το σύνολο των περιστατικών, το 70% των επεισοδίων κατατάσσεται στις simple, το 25% στις complex και μόλις το 5% στις febrile status epilepticus.
Η αξιολόγηση από τους ειδικευμένους γιατρούς θα πρέπει να περιλαμβάνει τόσο μελέτη του ιστορικού του ασθενούς όσο και φυσική εξέτασή του. Όσον αφορά το ιστορικό, σημαντικοί παράγοντες αποτελούν η διάρκεια των επεισοδίων, κάποια πρόσφατη μόλυνση, η χρήση αντιβιοτικών, το προσωπικό ή οικογενειακό ιστορικό εμφάνισης επεισοδίων, πρόσφατοι εμβολιασμοί και τα επίπεδα ανοσίας απέναντι στον Haemophilus influenzae τύπου Β και Streptococcus pneumoniae. Η αρχική φυσική εξέταση περιλαμβάνει τον έλεγχο για συμπτώματα μηνιγγίτιδας, παρότι σε πολύ μικρά παιδιά αυτά δεν είναι τόσο εμφανή.
Άλλες εργαστηριακές εξετάσεις περιλαμβάνουν έλεγχο των επιπέδων γλυκόζης στον ορό, ενώ στα simple περιστατικά δεν ελέγχονται τα επίπεδα ηλεκτρολυτών στο αίμα, λόγω της σπανιότητας εμφάνισης διαταραχής τους σε αυτά τα περιστατικά. Περαιτέρω εξετάσεις εξειδικεύονται στα χαρακτηριστικά του ασθενούς. Τα αποτελέσματα ερευνών σχετικά με την ανάγκη χρήσης υπολογιστικού τομογράφου ή πυρηνικού μαγνητικού συντονισμού είναι αντιφατικά σε ασθενείς με simple και complex επεισόδια. Στα febrile status epilepticus περιστατικά φαίνεται ότι βοηθούν στη μελλοντική εμφάνιση επιληψίας, αν και δεν χρησιμοποιούνται σε όλα τα περιστατικά. Συνολικά, αν και δεν υπάρχουν επίσημες οδηγίες, θεωρείται εύλογη η χρήση του MRI σε ασθενείς που εμφανίζουν νευρολογικά προβλήματα μετά το επεισόδιο.
Μεγάλη έμφαση δίνεται στη συσχέτιση μεταξύ εμπύρετων κρίσεων και βακτηριακής μηνιγγίτιδας, καθώς ένα στα τέσσερα παιδιά με βακτηριακή μηνιγγίτιδα θα εμφανίσει και κρίση. Μάλιστα, υπάρχει πιθανότητα 12-17%, ανάλογα με την έρευνα, περιστατικά febrile status epilepticus να εμφανιστούν μετά από βακτηριακής προέλευσης μηνιγγίτιδα. Συνήθως, τα περιστατικά δεν χρειάζονται φαρμακευτική περίθαλψη και μόνο αν διαρκέσουν πάνω από 5 λεπτά, συνίσταται η χορήγηση αντισπασμωδικού. Τα febrile status epilepticus συνήθως χρειάζονται φαρμακευτική παρέμβαση με πάνω από ένα αντιεπιληπτικό.
Πολλές μελέτες έχουν πραγματοποιηθεί σχετικά με τα πιθανά μέτρα πρόληψης που θα μπορούσαν να ληφθούν. Συγκεκριμένα, έχουν γίνει μελέτες για την προληπτική χρήση αντιεπιληπτικών φαρμάκων. Τα αποτελέσματα έδειξαν ότι, ενώ υπήρξε μείωση επανεμφάνισης, το 30% των ατόμων εμφάνισε παρενέργειες. Αντίστοιχα, με δεδομένο ότι ο πυρετός είναι ο βασικός παράγοντας εμφάνισής τους, η χρήση αντιπυρετικών θα οδηγούσε σε μείωση της εμφάνισής τους. Παρόλα αυτά, τα αποτελέσματα δεν υποστήριξαν αυτή την υπόθεση.
Ένα στα τρία παιδιά που εμφανίζουν ένα επεισόδιο, θα εμφανίσουν και δεύτερο κατά την παιδική ηλικία, ενώ καθοριστικός παράγοντας είναι η ηλικία του ασθενούς κατά το πρώτο επεισόδιο. Συγκεκριμένα, υπάρχει 50% πιθανότητα δεύτερου επεισοδίου αν το παιδί είναι κάτω από ενός στο πρώτο επεισόδιο, ενώ πέφτει στο 20% αν το παιδί ήταν τριών κατά το πρώτο επεισόδιο. Όσον αφορά την επιληψία και τις εμπύρετες κρίσεις, υπάρχουν διάφοροι παράγοντες που τις επηρεάζουν, ανάμεσα τους το είδος των εμπύρετων κρίσεων. Παιδιά με simple κρίσεις θα εμφανίσουν επιληψία σε ποσοστό 1-2%, ενώ παιδιά με complex κρίσεις σε ποσοστό 6-8%.
Συνοψίζοντας, οι εμπύρετοι σπασμοί στην πλειονότητα των περιπτώσεων δεν αποτελούν επικίνδυνη κατάσταση για την υγεία του παιδιού και σημαντικό βάρος πρέπει να δοθεί στην κατάλληλη ενημέρωση των γονιών, ώστε και να μπορούν να διαχειριστούν καλύτερα κάποιο μελλοντικό επεισόδιο και να αποβάλλουν οποιοδήποτε περιττό άγχος σχετικά με την κατάσταση των παιδιών τους. Μελλοντικές μελέτες θα μπορούσαν, μεταξύ άλλων, να εστιαστούν στις ελλείψεις σε σίδηρο, ψευδάργυρο και βιταμίνη D και στον τρόπο με τον οποίο αυτές σχετίζονται με τις εμπύρετες κρίσεις. Τέλος, είναι σημαντικό να τονιστούν τα πλεονεκτήματα και τα μειονεκτήματα χρήσης αντιεπιληπτικών ή άλλων φαρμακευτικών σκευασμάτων.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Febrile seizures: A review, onlinelibrary.wiley.com. Διαθέσιμο εδώ
- Management of Pediatric Febrile Seizures, mdpi.com. Διαθέσιμο εδώ