Του Πέτρου Κολυάρδου,
Με το παρόν άρθρο μεταφερόμαστε στο πυρήνα δόμησης, ελέγχου και λειτουργίας του ανθρώπινου οργανισμού, δηλαδή, το Νευρικό Σύστημα. Κρίνεται απαραίτητη μία αδρή ανατομική και ιστολογική εισαγωγή, για να μπορέσει να γίνει αντιληπτός ο παθοφυσιολογικός μηχανισμός πίσω από την Πολλαπλή Σκλήρυνση. Ανατομικά και λειτουργικά, λοιπόν, θεωρείται ότι το Νευρικό Σύστημα χωρίζεται σε Κεντρικό Νευρικό Σύστημα (εγκέφαλος και νωτιαίος μυελός) και Περιφερικό Νευρικό Σύστημα (εγκεφαλικά και νωτιαία γάγγλια και νεύρα).
Κινούμενοι σε γενικότερο πλαίσιο, στο Νευρικό Σύστημα θα βρούμε δύο είδη κυττάρων: Τα νευρικά κύτταρα ή νευρώνες (10%), τα οποία είναι υπεύθυνα για την μεταφορά της νευρικής ώσης (πιο απλά, το ηλεκτρικό μήνυμα/ ερέθισμα) και τα νευρογλοιακά κύτταρα (90%), με κεντρικό ρόλο υποστήριξης και θρέψης προς τους νευρώνες. Εστιάζοντας στα κύρια κύτταρα του Νευρικού Συστήματος, ένας τυπικός νευρώνας αποτελείται ανατομικά από το κυτταρικό σώμα (τροφικό κέντρο), τους δενδρίτες και τον νευράξονα (γνωστό και ως νευρική ίνα), διαμέσου του οποίου μεταφέρεται το ερέθισμα. Για να το αντιληφθείτε καλύτερα, σκεφτείτε τον νευράξονα σαν ένα καλώδιο, μέσα από το οποίο διέρχεται η νευρική ώση. Όμως, όπως τα καλώδια απαιτούν μόνωση, έτσι και κάθε νευράξονας χρειάζεται την μυελίνη, μία ουσία που καθορίζει την αγωγιμότητά του.
Τα νευρογλοιακά (υποστηρικτικά) κύτταρα που πραγματοποιούν την μυελίνωση στο Νευρικό Σύστημα είναι τα ολιγοδενδροκύτταρα (ΚΝΣ) και τα κύτταρα schwann ή νευρειλημμοκύτταρα (ΠΝΣ). Στην σκλήρυνση κατά πλάκας, λοιπόν, έχουμε καταστροφή του προκείμενα αναφερόμενου μονωτικού υλικού που περιβάλλει τις νευρικές ίνες, μία κατάσταση που στην ιατρική ονομάζουμε “απομυελίνωση”. Αν και μία διαδικασία επανόρθωσης που ονομάζεται επαναμυελίνωση λαμβάνει χώρα στα πρώιμα στάδια της ασθένειας, τα ολιγοδενδροκύτταρα αδυνατούν τελικά να αναδομήσουν πλήρως το αλλοιωμένο ή και κατεστραμμένο πολλές φορές περίβλημα μυελίνης του κυττάρου.
Ορισμός και κλινικά στάδια
Η πολλαπλή σκλήρυνση είναι μία αυτοάνοση νευρική διαταραχή γνωστή και με τις ονομασίες σκλήρυνση κατά πλάκας ή διάχυτη εγκεφαλομυελίτιδα. Από τις ονομασίες που έχουν αποδοθεί στην εν λόγω διαταραχή μπορούμε να βγάλουμε διάφορα συμπεράσματα. Η κατάληξη -ίτιδα σημαίνει φλεγμονή και πράγματι, εκτός της αλλοίωσης και καταστροφής της μυελίνης πέριξ των νευρικών ινών παρατηρείται, επίσης, φλεγμονή. Μία ανοσολογική εξήγηση για την φλεγμονή στην προκειμένη περίπτωση περιλαμβάνει την διείσδυση των Τ-λεμφοκυττάρων στον εγκέφαλο, κατόπιν διάσπασης του αιματοεγκεφαλικού φραγμού, στοχεύοντας την καταστροφή της μυελίνης. Σαφώς η επίθεση κατά της μυελίνης πυροδοτεί διαδικασίες προσέλκυσης άλλων φλεγμονωδών μεσολαβητών του ανοσοποιητικού όπως είναι οι κυτοκίνες, τα αντισώματα, τα μακροφάγα κ.λπ.
Με την πάροδο του χρόνου και στα πλαίσια προσπάθειας πρόβλεψης της πορείας της νόσου πολλοί διαφορετικοί υπότυποι και στάδια της νόσου περιγράφηκαν. Αυτά στα οποία η ιατρική κοινότητα έχει καταλήξει σήμερα είναι τα κάτωθι:
- υποτροπιάζουσα – διαλείπουσα
- δευτεροπαθής προϊούσα
- πρωτοπαθής προϊούσα
- προϊούσα υποτροπιάζουσα
Αυτό που είναι απαραίτητο να επισημανθεί είναι πως στις περισσότερες περιπτώσεις η σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζεται υποτροπιάζουσα. Έτσι, μιλάμε για μία καθημερινότητα ασθενών, η οποία εναλλάσσεται μεταξύ περιόδων εκδήλωσης νέων συμπτωμάτων ή υποτροπών, οι οποίες διαρκούν μέρες ή εβδομάδες, και ήσυχων περιόδων κατά τις οποίες η ασθένεια βρίσκεται σε μία “λανθάνουσα” κατάσταση, που διαρκεί από λίγους μήνες μέχρι και χρόνια. Μερικές φορές στην ιατρική βιβλιογραφία τυχαίνει να συναντήσουμε τον όρο “κακοήθης σκλήρυνση κατά πλάκας”. Ο όρος αυτός αποδίδεται για να περιγράψει μία τέτοιας μορφής πολλαπλή σκλήρυνση, η οποία οδηγεί τον ασθενή σε μη αναστρέψιμη αναπηρία βραχυπρόθεσμα, ενώ αυτό που σε “κλασικές” περιπτώσεις παρατηρείται είναι μία μερική εμφάνιση αναπηρίας σε βάθος χρόνου.
Αιτιοπαθογένεια
Στο κομμάτι του αιτιολογικού υποβάθρου η επιστημονική ιατρική κοινότητα βρίσκεται ακόμα στην προσπάθεια προσδιορισμού της αλληλεπίδρασης των γενετικών και περιβαλλοντικών παραγόντων που συντελούν στην απομυελίνωση και τη ανάπτυξη της σκλήρυνσης κατά πλάκας. Η διαταραχή δεν είναι κληρονομική, ωστόσο, έχουν βρεθεί ορισμένα γονίδια στο χρωμόσωμα 6, που συνδέονται με διαφορές στο σύστημα του ανθρώπινου αντιγόνου λευκοκυττάρων (HLA), μία περιοχή που ερευνητικά έχει αποδειχθεί ότι συνδέεται και με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και ο ινσουλινο-εξαρτώμενος διαβήτης (διαβήτης τύπου 1). Αναφορικά δε για το κομμάτι των μολύνσεων, έχουν προταθεί ορισμένα μικρόβια, τα οποία πιθανόν να σχετίζονται με εκδήλωση πολλαπλής σκλήρυνσης, χωρίς ακόμη να είναι επιβεβαιωμένο.
Συμπτώματα και κλινικές εκδηλώσεις
Η πολλαπλή σκλήρυνση μπορεί να προκαλέσει μια ποικιλία συμπτωμάτων όπως, αλλαγές στην αφή και γενικότερες διαταραχές αισθητικότητας, προβλήματα στην όραση όπως διπλωπία και οπτική νευρίτιδα, μυϊκή ατροφία, προβλήματα στον προσανατολισμό και την ομιλία, εξάντληση, νοητικές βλάβες, προβλήματα με την ισορροπία (αταξία) και πόνο, ενώ σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε αναπηρία. Είναι δεδομένο ότι όλα τα προκείμενα συμπτώματα, τα οποία ακολουθούν μία διαλείπουσα πορεία (εμφάνισης και ύφεσης) δημιουργούν στον ασθενή μία σειρά από διαταραχές της διάθεσης με την σημαντικότερη εξ αυτών την κατάθλιψη.
Διάγνωση
Δεδομένου ότι πολλές από τις κλινικές εκδηλώσεις της σκλήρυνσης κατά πλάκας βρίσκονται στο φάσμα συμπτωματολογίας και πολλών άλλων διαφορετικών διαταραχών, κρίνεται απαραίτητο για την διάγνωση να εντοπιστούν δύο απομυελινωτικές εκδηλώσεις με διαφορά τουλάχιστον 30 ημερών. Συγκεκριμένα, η διάγνωση βασίζεται σε μία από κοινού αξιολόγηση της κλινικής εικόνας του ασθενούς, ενός απεικονιστικού ελέγχου (μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου) και των αποτελεσμάτων της ανάλυσης του εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ). Με την οσφυονωτιαία παρακέντηση αποκλείονται άλλες περιπτώσεις διαταραχών του Νευρικού Συστήματος, όπως διάφορες λοιμώξεις και επιβεβαιώνεται η τελική διάγνωση, μέσω ανάδειξης ανωμαλιών στα αντισώματα που σχετίζονται με την πολλαπλή σκλήρυνση.
Θεραπεία
Δεν υπάρχει θεραπεία για τη σκλήρυνση κατά πλάκας, μιλώντας σαφώς για την πιθανότητα πλήρους ίασης. Η θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στην επιτάχυνση της ανάρρωσης από προσβολές, στη μείωση των νέων ακτινογραφικών και κλινικών υποτροπών, στην επιβράδυνση της εξέλιξης της νόσου και στη διαχείριση των συμπτωμάτων. Μάλιστα, μερικοί άνθρωποι έχουν τόσο ήπια συμπτώματα που δεν απαιτείται καμία θεραπευτική προσέγγιση. Έτσι, υπάρχουν οι ακόλουθες θεραπευτικές προσεγγίσεις:
- Θεραπείες για τις κρίσεις: Σε αυτές περιλαμβάνονται αρχικά η ενδοφλέβια χορήγηση κορτικοστεροειδών για την μείωση της φλεγμονής των νεύρων. Σε δεύτερη φάση και για τον σκοπό, αλλά και στη περίπτωση αναποτελεσματικότητας της προκείμενης θεραπείας ακολουθείται πλασμαφαίρεση (μία διαδικασία αλλαγής του πλάσματος του αίματος).
- Θεραπείες για την τροποποίηση της εξέλιξης: Υπάρχουν αρκετές θεραπείες τροποποίησης της νόσου (DMTs) για την υποτροπιάζουσα-διαλείπουσα πολλαπλή σκλήρυνση. Η επιθετική θεραπεία φάρμακα αυτού του φάσματος, όσο το δυνατόν νωρίτερα, μπορεί να μειώσει το ποσοστό υποτροπής, να επιβραδύνει το σχηματισμό νέων βλαβών και ενδεχομένως να μειώσει τον κίνδυνο εγκεφαλικής ατροφίας και ανάπτυξης αναπηρίας.
- Άλλες ενέσιμες θεραπευτικές προσεγγίσεις: Σε αυτά συγκαταλέγονται τα φάρμακα ιντερφερόνης βήτα. Αυτά τα φάρμακα ήταν τα πιο συνταγογραφούμενα φάρμακα για τη θεραπεία της ΠΣ παλιότερα, αλλά τείνουν να εξαφανιστούν κυρίως λόγω των αρκετών ανεπιθύμητων παρενεργειών. Ένα άλλο φάρμακο που υπάρχει στην θεραπευτική φαρέτρα των γιατρών είναι το Glatiramer acetate (Copaxone, Glatopa). Αυτό το φάρμακο μπορεί να βοηθήσει στην παρεμπόδιση της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος στη μυελίνη και ενίεται κάτω από το δέρμα. Η Τεριφλουνομίδη (Aubagio) είναι ένα ακόμη φάρμακο που συχνά προτείνεται, αλλά αντενδείκνυται σε ασθενείς με ηπατικές βλάβες, δεδομένου ότι δημιουργεί αρκετές επιπλοκές στο ήπαρ.
Όλες οι θεραπευτικές προσεγγίσεις χρήζουν περισσότερης έρευνας και ως προς το επίπεδο των ανεπιθύμητων παρενεργειών που δύναται να δημιουργήσουν, αλλά και σε επίπεδο αποτελεσματικότητας. Έρευνες πάνω στην ανακάλυψη νέων θεραπευτικών δρόμων βρίσκονται διαρκώς σε εξέλιξη και αργά ή γρήγορα θα έρθουν στην επιφάνεια για να δώσουν λύσεις και ελπίδα σε εκατομμύρια ασθενείς παγκοσμίως.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Multiple Sclerosis, nhs.uk. Διαθέσιμο εδώ
- Multiple Sclerosis, mayoclinic.org. Διαθέσιμο εδώ
- Multiple Sclerosis, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
