Της Ναταλίας Ατζέμογλου,
Ο θύμος αδένας είναι ένα εξειδικευμένο όργανο του ανοσοποιητικού συστήματος με μαλθακής σύσταση και δύο λοβών. Εντοπίζεται στο πρόσθιο-άνω μεσοθωράκιο, ανάμεσα στο στέρνο και το περικάρδιο και αιματώνεται από τις έσω μαστικές αρτηρίες, την κάτω θυρεοειδική αρτηρία, την ανώνυμη φλέβα και στις έσω θωρακικές φλέβες. Η λεμφική παροχέτευση του πραγματοποιείται από τους κατώτερους τραχηλικούς λεμφαδένες, τους έσω θωρακικούς, πρόσθιους μεσοθωρακικούς και πυλαίους λεμφαδένες. Ιστολογικά, αποτελεί ένα όργανο με λοβιώδη σύσταση. Τα λοβία του απαρτίζονται από επιθηλιακά κύτταρα και λεμφοκύτταρα σε δύο ιστολογικά διακριτές ζώνες: Εξωτερική ζώνη η οποία καλείται φλοιός και περιλαμβάνει κυρίως λεμφοκύτταρα και την εσωτερική ζώνη που ονομάζεται μυελός και έχει κυρίως επιθηλιακά κύτταρα, που οργανώνονται σε δομές γνωστές ως σωμάτια του Hassall, η λειτουργία των οποίων δεν έχει ακόμη προσδιοριστεί.
Οι όγκοι του θύμου αδένα αποτελούν το 25% των όγκων του μεσοθωρακίου και ανάλογα με τα κύτταρα που εμπλέκονται σε αυτούς περιλαμβάνουν πέντε μεγάλες κατηγορίες: Τα επιθηλιακά, τα λεμφοειδή, τα μεσεγχυματικά, τα νευροενδοκρινικά και τα γεννητικά.
Τα θυμώματα είναι οι πιο συνήθεις πρωτοπαθείς όγκοι του προσθίου μεσοθωρακίου. Είναι οι μοναδικοί όγκοι του μεσοθωρακίου που χαρακτηρίζονται από διαφοροποίηση που μοιάζει με οργανοειδές του θύμου. Εμφανίζονται συχνότερα κατά την πέμπτη και έκτη δεκαετία της ζωής και προσβάλλουν ελαφρώς συχνότερα τις γυναίκες. Η αιτιοπαθογένεια τους δεν έχει εξακριβωθεί με σαφήνεια ακόμη. Μακροσκοπικά, η σύσταση των θυμωμάτων είναι στερεή και το χρώμα τους κιτρινόφαιο, ενώ διαχωρίζονται σε λόβια με διαφραγμάτια συνδετικού ιστού.
Σαν όγκοι θεωρούνται καλά περιγεγραμμένοι (80%) και φέρουν κάψα. Οι μεγαλύτεροι όγκοι εμφανίζουν συχνά εστίες κυστικής εκφύλισης. Μικροσκοπικά τα θυμώματα αποτελόυν μείξη νεοπλασματικών επιθηλιακών κυττάρων και μη-νεοπλασματικών λεμφοκυττάρων. Χρειάζονται συχνά ανοσοϊστοχημική μελέτη και ηλεκτρονικό μικροσκόπιο για τη διάκριση τους από τις άλλες κακοήθειες του θύμου αδένα. Αξίζει να τονιστεί, ότι είναι δύσκολο να σταδιοποιήσουμε αυτούς τους όγκους, λόγω της μεγάλης ποικιλομορφίας στα κυτταροαρχιτεκτονικά πρότυπα ανάπτυξής τους. Στην προσπάθειά μας για την σταδιοποίησή τους χρησιμοποιούμε ορολογία, η οποία είναι συνδυασμός γραμμάτων και αριθμών. Διακρίνουμε τρεις βασικούς τύπους: Αρχικά υπάρχει ο τύπος Α που προέρχεται από την αγγλική λέξη atrophic και αφορά θυμικά κύτταρα της ενήλικης ζωής. Στη συνέχεια, έχουμε τον τύπο Β που προέρχεται από την λέξη bioactive και περιλαμβάνει κύτταρα εμβρυϊκής και βρεφικής περιόδου. Τέλος, υπάρχει ο τύπος C που προέρχεται από την λέξη carcinoma, ο οποίος είναι και ο πιο επιθετικός από τους 3.
Η κλινική εικόνα των ασθενών με θυμώματα ποικίλλει, ενώ αυτό που είναι ιδιαίτερο είναι ότι οι ασθενείς μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί, γεγονός που δυσκολεύει ιδιαίτερα την διάγνωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις οι οποίες είναι τα 2/3, το θύμωμα αποτελεί ένα τυχαίο εύρημα στην αξονική τομογραφία. Σε συμπτωματικούς ασθενείς ωστόσο, οι οποίοι είναι το 1/3 των περιπτώσεων, τα θυμώματα εμφανίζονται ως αυτοάνοσα νοσήματα με πιο σύνηθες την μυασθένεια ή με μη ειδικά συμπτώματα που περιλαμβάνουν την δύσπνοια, το βήχα, την κόπωση και το βύθιο πόνο στον θώρακα.
Και στις τρεις κατηγορίες θυμωμάτων που αναφέρθηκαν η σταδιοποίηση γίνεται με το σύστημα ΤΝΜ, το οποίο υπολογίζει το μέγεθος του όγκου, τον αριθμό των προσβεβλημένων λεμφαδένων και τον αριθμό των μακρινών μεταστάσεων του πρωτοπαθούς όγκου και το σύστημα Masaoka-Koga το οποίο χωρίζει τα θυμώματα σε τέσσερα στάδια με βάση την διήθηση των γειτονικών δομών και την αιματογενή/ λεμφογενή διασπορά του όγκου. Το συνολικό ποσοστό επιβίωσης στα 5 και 10 έτη ποικίλλει ανάλογα με τον τύπο του θυμώματος και χειρότερη πρόγνωση, όπως προαναφέρθηκε, έχουν τα θυμώματα τύπου C. Τέλος, η θεραπεία εκλογής για τα θυμώματα σε κάθε περίπτωση είναι η ριζική χειρουργική επέμβαση (θυμεκτομή), κάτι το οποίο δεν θα πρέπει σε καμία περίπτωση να συγχέεται με την θυμική υπερπλασία, μία καλοήθη κατάσταση υπερτροφίας του θύμου αδένα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- UPDATE IN THYMOMA FOR SURGICAL PATHOLOGISTS, Asian Archives of Pathology. Διαθέσιμο εδώ
- Type B1 Thymoma (Lymphocyte-Rich or Predominantly Cortical Thymoma), Thoracic Key. Διαθέσιμο εδώ
- Type B2 Thymoma (Lymphoepithelial or Cortical Thymoma), Thoracic Key. Διαθέσιμο εδώ
- ITMIG Consensus Statement on the Use of the WHO Histological Classification of Thymoma and Thymic Carcinoma: Refined Definitions, Histological Criteria, and Reporting, Science Direct. Διαθέσιμο εδώ
