Της Ζένιας Κουφοπαντελή,
Οι νεφροί αποτελούν ακρογωνιαίο λίθο πρωτίστως για τη διατήρηση της οξεοβασικής ισορροπίας, τη ρύθμιση του ισοζυγίου αλάτων, την αποβολή άχρηστων και τοξικών προϊόντων του μεταβολισμού, αλλά και δευτερευόντως στη ρύθμιση της πίεσης του αίματος, την αιμοποίηση και ποικίλων ακόμη ζωτικών λειτουργιών του οργανισμού. Απαντούν χαμηλά στην περιοχή της κοιλιάς, έχουν το σχήμα φασολιού και περίπου το μέγεθος γροθιάς. Κάθε νεφρός αποτελείται από λειτουργικές μονάδες που ονομάζονται νεφρώνες. Κάθε νεφρώνας, με τη σειρά του, φέρει το σπείραμα μια μονάδα διήθησης αιμοφόρων αγγείων, που συνδέεται με το εγγύς εσπειραμένο σωληνάριο. Όταν το αίμα εισέλθει στο σπείραμα, αυτό διηθείται και το υγρό που απομένει περνά, έπειτα, κατά μήκος του σωληναρίου. Μέσα στο ουροφόρο σωληνάριο, χημικές ουσίες και νερό είτε προστίθενται είτε αφαιρούνται από το διήθημα, ανάλογα με τις ανάγκες του οργανισμού και το τελικό προϊόν εκκρίνεται από τα ούρα.
Οι υγιείς νεφροί συγκρατούν πρωτεΐνες στο αίμα, με επακόλουθο να έλκουν την περίσσεια νερού από τους γύρω ιστούς. Μια σειρά συμπτωμάτων και επιπλοκών που χαρακτηρίζουν το εν λόγω σύνδρομο είναι η εκτεταμένη πρωτεϊνουρία, υπεύθυνη για την ανεπαρκή ποσότητα αλβουμίνης στο αίμα και ως εκ τούτου την υπερλιπιδαιμία, το οίδημα και διάφορες άλλες επιπλοκές, δικαιώνοντας την ορολογία πολυσυστημικής νόσου που της αποδίδουν οι γιατροί. Προκύπτει από μια ανωμαλία της σπειραματικής διαπερατότητας που μπορεί να είναι είτε πρωτοπαθής, λόγω ύπαρξης νεφροπάθειας, είτε δευτεροπαθής σε συγγενείς λοιμώξεις, διαβήτη, συστηματικό ερυθηματώδη λύκο, νεοπλασία ή χρήση ορισμένων φαρμάκων. Είναι πιο συχνή στα αγόρια από ό,τι στα κορίτσια σε μικρότερες ηλικίες, αλλά μετά την εφηβεία δεν υπάρχει σημαντική διαφορά μεταξύ των δύο φύλων, ενώ μπορεί να εμφανιστεί σε άτομα όλων των ηλικιών. Επιπροσθέτως, ενδέχεται να συνυπάρχει με το νεφριτιδικό σύνδρομο, μία πάθηση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή του νεφρικού σπειράματος και οδηγεί σε αιματουρία και μειωμένη νεφρική λειτουργία.
Τα αίτια εμφάνισης του Νεφρωσικού Συνδρόμου διακρίνονται σε πρωτοπαθή, όταν η νόσος αφορά αποκλειστικά τους νεφρούς, και σε δευτεροπαθή όταν είναι απόρροια ενός άλλου γενικότερου συστηματικού νοσήματος. Πιο συγκεκριμένα, στα πρωτοπαθή αίτια εντάσσονται εγγενείς νεφροπάθειες, όπως η μεμβρανοϋπερπλαστική σπειραματονεφρίτιδα και η εστιακή σπειραματοσκλήρυνση. Σημειώνεται ότι η κληρονομική εστιακή σπειραματοσκλήρυνση μπορεί να εμφανιστεί λόγω γενετικών μεταλλάξεων σε πρωτεΐνες των ποδοκυττάρων, όπως η ποδοκίνη, η νεφρίνη ή η πρωτεΐνη του διαύλου κατιόντων 6 (TRPC6), και να κληρονομείται με αυτοσωμικό επικρατή τύπο.
Τα δευτεροπαθή αίτια περιλαμβάνουν νοσήματα, μεταξύ των οποίων ο σακχαρώδης διαβήτης, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, η λοίμωξη από τον ιό HIV, οι ηπατίτιδες B και C, η τοξοπλάσμωση και η αμυλοείδωση. Επιπλέον, ακόμη και η λήψη μη στεροειδών αντιφλεγμονωδών φαρμάκων (ΜΣΑΦ), διφωσφονικών, ή φαρμάκων για ρευματοπάθειες ενδέχεται να συντελέσει στην εμφάνιση του Νεφρωσικού Συνδρόμου. Η ύπαρξη λοιμώδους νόσου, ιδίως του ανώτερου αναπνευστικού, αποτελεί έναυσμα σχεδόν στις μισές περιπτώσεις, μια αλλεργική αντίδραση στο ένα τρίτο των περιπτώσεων και σπανιότερα ένα τσίμπημα εντόμου ή ένας εμβολιασμός. Το Νεφρωσικό Σύνδρομο μπορεί, επίσης, να προκύψει λόγω κατάχρησης ναρκωτικών, συμπεριλαμβανομένης της ηρωίνης.
Τα σπειραματικά τριχοειδή αγγεία επενδύονται από ενδοθήλιο με οπές, το οποίο στηρίζεται στη σπειραματική βασική μεμβράνη, που καλύπτεται από ποδοκύτταρα, τα οποία περιβάλλουν τα τριχοειδή αγγεία με τις κυτταρικές προεκτάσεις των τριχοειδών αγγείων που ονομάζονται ποδίσκοι, σε μία δομή γνωστή ως κάψα του Bowman. Σε ένα υγιές άτομο, η απώλεια αλβουμίνης πλάσματος μέσω του σπειραματικού φραγμού διήθησης είναι μικρότερη από 0,1%. Η διήθηση του νερού και των διαλυμένων ουσιών του πλάσματος γίνεται εξωκυτταρικά και μέσω των σχισμών διήθησης και των ενδοθηλιακών οπών. Οι σπειραματικές αλλαγές που μπορεί να οδηγήσουν σε πρωτεϊνουρία αφορούν βλάβες στη σπειραματική βασική μεμβράνη, στην ενδοθηλιακή επιφάνεια ή στα ποδοκύτταρα.
Η αλβουμίνη είναι το κύριο συστατικό των πρωτεϊνών που απαντούν στα ούρα στην περίπτωση της πρωτεϊνουρίας, αντιπροσωπεύοντας το 85% και φέρει καθαρό αρνητικό φορτίο. Η απώλεια του αρνητικού φορτίου της σπειραματικής μεμβράνης παίζει σημαντικό ρόλο στην πρόκληση αλβουμινουρίας. Μία γενικευμένη βλάβη στη σπειραματική διαπερατότητα σχετίζεται με μη εκλεκτική πρωτεϊνουρία που προκαλεί διαρροή διαφόρων πρωτεϊνών του πλάσματος από το νεφρικό σπείραμα.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου οφείλονται κατά βάση στην αδυναμία των νεφρών να λειτουργήσουν φυσιολογικά, με αποτέλεσμα την πρόκληση κατακράτησης αυξημένων ποσοτήτων υγρών. Συνεπώς, οι πάσχοντες παρουσιάζουν τα εξής συμπτώματα:
- Οίδημα, το πιο εμφανές χαρακτηριστικό, σε περιοχές όπως οι αστράγαλοι, τα πόδια, τα πέλματα, η κάτω κοιλιακή χώρα ή γύρω από τα μάτια. Με την πάροδο του χρόνου, το οίδημα γενικεύεται και οδηγεί σε αύξηση του βάρους και ανάπτυξη ασκίτη ή προβλημάτων στη λειτουργία του πνευμονικού υπεζωκότα.
- Αύξηση βάρους
- Κόπωση
- Απώλεια όρεξης, ακόμη και τάση για έμετο
- Ταχυκαρδία
- Χλωμό δέρμα
- Υψηλές συγκεντρώσεις πρωτεΐνης στα ούρα, συνοδευόμενες από χαμηλές συγκεντρώσεις στο αίμα
- Αιματουρία και υπέρταση, συμπτώματα που μπορεί να παρουσιάζονται λιγότερο συχνά, αλλά είναι τα πιο εμφανή στο νεφρωσικό σύνδρομο.
Για την διάγνωση του νεφρωσικού συνδρόμου, είναι απαραίτητη η διενέργεια εξετάσεων ούρων και αίματος, καθώς και βιοψίας νεφρού. Αρχικά, με την εξέταση ούρων, λαμβάνεται δείγμα με σκοπό τον έλεγχο της αλβουμίνης στα ούρα. Στη συνέχεια, χρησιμοποιείται κομμάτι από ειδικά επεξεργασμένο χαρτί που ονομάζεται dipstick και αλλάζει, χρώμα όταν υπάρχει αλβουμίνη στα ούρα. Η εξέταση αίματος είναι ιδιαίτερα χρήσιμη για τη μέτρηση της ποσότητας της αλβουμίνης, που στην περίπτωση του νεφρωσικού συνδρόμου είναι χαμηλή. Η βιοψία νεφρού ενδείκνυται σε περιπτώσεις συγγενούς νεφρωσικού συνδρόμου, παιδιών ηλικίας άνω των οκτώ ετών κατά την έναρξη, αντίστασης στα στεροειδή, σημαντικών νεφριτικών επιπλοκών, αλλά με αυτήν τη μέθοδο μπορούν να εντοπιστούν μόνο σπειραματικές και όχι σωληναριακές παθήσεις.
Δεν υπάρχει θεραπεία για το Νεφρωσικό Σύνδρομο, αλλά μπορεί να γίνει χορήγηση φαρμάκων, όπως κορτικοστεροειδή για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων και για να μην επιδεινωθεί η βλάβη στους νεφρούς. Πριν από την έναρξη χορήγησης κορτικοστεροειδών είναι απαραίτητη μια λεπτομερής εξέταση του ασθενούς. Θα πρέπει να παρακολουθούνται το ύψος, το βάρος και η αρτηριακή πίεση του ασθενούς.
Η τακτική καταγραφή του σωματικού βάρους βοηθά και στην παρακολούθηση της μείωσης ή της αύξησης του οιδήματος. Πραγματοποιείται, επιπρόσθετα, εξέταση για την ανίχνευση λοιμώξεων και υποκείμενων συστηματικών διαταραχών. Η ειδική θεραπεία του Νεφρωσικού Συνδρόμου εξαρτάται από την αιτία του, συνεπώς η αντιμετώπιση διαφέρει μεταξύ ενηλίκων και παιδιών. Τέλος, μπορεί να κριθεί απαραίτητη η λήψη διουρητικών, όπως η φουροσεμίδη, η σπιρονολακτόνη, ακόμη και η μετολαζόνη, η χορήγηση των οποίων θα πρέπει να αξιολογείται με την παρακολούθηση των συμπτωμάτων, του βάρους, του σφυγμού και της αρτηριακής πίεσης του εκάστοτε πάσχοντα.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Nephrotic Syndrome, National Library of Medicine. Διαθέσιμο εδώ
- Nephrotic Syndrome in Adults, National Institute Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Διαθέσιμο εδώ
- Nephrotic syndrome treatments, causes & symptoms, kidney fund. Διαθέσιμο εδώ
- Νεφρωσικό σύνδρομο, nefrologiki.gr. Διαθέσιμο εδώ
