Της Μαρίνας-Μαρίας Αντωναράκη,
Η διαπυητική ιδρωταδενίτιδα (hidradenitis suppurativa, HS) είναι μια παθολογική κατάσταση με κύριο χαρακτηριστικό της την εμφάνιση σπυριών και κύστεων σε πτυχές του δέρματος. Εντοπίζεται, κυρίως, σε περιοχές του δέρματος πλούσιες σε αποκρινείς ιδρωτοποιούς αδένες όπως το περίνεο, τη βουβωνική περιοχή, τις μασχάλες κ.λπ.
Η συχνότητα της νόσου εκτιμάται περίπου στο 1%. Θεωρείται μια πολυπαραγοντική νόσος, ενώ ιδιαίτερα σημαντικό είναι να τονιστεί ότι εμφανίζει βάσει μελετών κάποια αυτοάνοσα χαρακτηριστικά. Αυτό σημαίνει ότι η φλεγμονή αυτή προκύπτει από μια διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, λαμβάνοντας υπόψιν, όμως, και το γενετικό υπόβαθρο και τον τρόπο ζωής του ασθενούς. Να επισημανθεί εδώ ότι το ένα τρίτο των ασθενών έχει θετικό οικογενειακό ιστορικό και το 90% αυτών είναι καπνιστές, ενώ το 62% αυτών είναι παχύσαρκοι.
Η HS κάνει την εμφάνισή της συνήθως στην εφηβεία και στη νεαρή ενήλικο ζωή. Η εικόνα της νόσου προσομοιάζει με την εφηβική ακμή, για αυτό και αναφέρεται κι ως «ανάστροφη ακμή». Όμως συνάγεται αβίαστα ότι διαφέρει από την ακμή, καθώς μιλάμε για μια χρόνια και φλεγμονώδη μη μεταδοτική νόσο. Είναι πιο συχνή στις γυναίκες από τους άνδρες. Έχει μακροχρόνια πορεία με εξάρσεις και υφέσεις, ενώ πρέπει να επισημανθεί ότι δεν οφείλεται σε κάποιο μικρόβιο. Ακόμη και οι κύστες γίνονται λόγω άσηπτης φλεγμονής και τα μικρόβια έρχονται σε δεύτερο χρόνο να τις εποικίσουν με κυρίαρχο το σταφυλόκοκκο.
Ορισμένοι παράγοντες που φαίνεται να σχετίζονται με την πάθηση αυτή είναι η παχυσαρκία, οι ορμονικές διαταραχές με κύριο παράδειγμα το Σύνδρομο Πολυκυστικών Ωοθηκών, η χρήση πολύ στενών ρούχων, το κάπνισμα, το άγχος κ.λπ.
Η HS είναι μια πάθηση που επηρεάζει την ποιότητα ζωής των ασθενών με αρνητική χροιά, καθώς δημιουργεί παραμορφωτικές και φλεγμονώδεις κύστες, οι οποίες είναι ιδιαίτερα επώδυνες.
Στην αρχή ξεκινά με τη μορφή θυλακικής υπερκεράτωσης και απόφραξης και, στη συνέχεια, παρατηρείται ρήξη του τριχοθυλακίου και απελευθέρωση του παθολογικού υλικού με απότοκο την έναρξη μιας έντονης φλεγμονώδους αντίδρασης. Κατά την αντίδραση αυτή εκκρίνονται εγγενείς προφλεγμονώδεις κυτοκίνες (π.χ. IL-1β και TNF-α), μεσολαβητές ενεργοποιημένων Τ βοηθητικών κυττάρων Th1 και Th17 (π.χ. IFN-γ και IL-17), ουδετερόφιλα κοκκιοκύτταρα, μακροφάγα και πλασματοκύτταρα. Παράλληλα, οι βλάβες περιέχουν και αντιφλεγμονώδεις μεσολαβητές (π.χ. IL-10) που εμφανίζουν περιορισμένη δραστηριότητα των κυττάρων Th22.
Συγκεκριμένα, παρατηρείται σχηματισμός κόκκινων, ευαίσθητων, πρησμένων και επώδυνων οζιδίων ή αλλιώς δοθιήνων σε σημεία όπου το δέρμα τρίβεται. Αυτά, στη συνέχεια, θα μετατραπούν σε αποστήματα και θα εκκρίνουν πύον. Έχει αποδειχθεί ότι, όταν οι βλάβες υποχωρούν, αφήνουν κάποιες μόνιμες ουλές, που χαρακτηρίζονται συχνά ως παραμορφωτικές. Όμως, οι πιο συχνές υποτροπές σχετίζονται με τη δημιουργία συριγγίων και ουλών.
Πρέπει να αναφερθεί ότι η αθεράπευτη και σοβαρή HS είναι στοιχείο που αποδεικνύει ότι υπάρχει προδιάθεση για αυξημένη συχνότητα εμφάνισης ακανθοκυτταρικών καρκινωμάτων του δέρματος.
Η διάγνωση της διαπυητικής ιδρωταδενίτιδας γίνεται πιο εμπεριστατωμένα μέσω του συστήματος σταδιοποίησης HURLEY. Τα στάδια της νόσου είναι τρία. Έτσι, στο πρώτο στάδιο παρατηρούνται τα πολλαπλά αποστήματα ή οζίδια χωρίς, όμως, συρίγγια και ουλές. Στο δεύτερο στάδιο παρατηρείται υποτροπιασμός των παραπάνω και συγχρόνως ύπαρξη συριγγίων και ουλών με υγιές δέρμα μεταξύ τους, ενώ, τέλος, στο τρίτο στάδιο παρατηρείται μια διάχυτη προσβολή, χωρίς υγιές δέρμα.
Στις ήπιες μορφές της πάθησης αυτής εφαρμόζονται κυρίως θεραπείες με αντιμικροβιακά φάρμακα, ενώ στις πιο σοβαρές μορφές της εφαρμόζονται βιολογικές θεραπείες και χειρουργικές παρεμβάσεις, όπως με τοπική χειρουργική εκτομή των συριγγίων και αφαίρεση των φλεγμονωδών ιστών ή ακόμα και ευρεία αφαίρεση του δέρματος μαζί με τους ιδρωτοποιούς αδένες που πάσχουν.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- What is hidradenitis suppurativa?, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
- Hidradenitis Suppurativa: Where We Are and Where We Are Going, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
- Hidradenitis suppurativa: Epidemiology, clinical presentation, and pathogenesis, PubMed. Διαθέσιμο εδώ
- Evidence-based approach to the treatment of hidradenitis suppurativa/acne inversa, based on the European guidelines for hidradenitis suppurativa, PubMed. Διαθέσιμο εδώ