Της Ζένιας Κουφοπαντελή,
Μόλις το 1958 περιγράφηκε για πρώτη φορά η περίπτωση της κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης (central pontine myelinolysis- CPM) από τον Raymond Delacy Adams και τους συνεργάτες του. Οι αρχικές αυτοψίες περιελάμβαναν ασθενείς που υποσιτίζονταν ή που έπασχαν από αλκοολισμό και εμφάνιζαν τετραπληγία και ποικίλου βαθμού εγκεφαλοπάθεια ή κώμα από οξεία, μη φλεγμονώδη απομυελίνωση που επικεντρωνόταν στη βάση της γέφυρας του εγκεφάλου. Το 1976, ο Tomlinson περιέγραψε δύο περιπτώσεις μεσηλίκων γυναικών χωρίς ιστορικό διαταραχής χρήσης αλκοόλ ή υποσιτισμού, οι οποίες παρουσίασαν υπονατριαιμία και αντιμετωπίστηκαν με ταχεία αποκατάσταση των επιπέδων νατρίου. Ωστόσο, η ταχεία αποκατάσταση ακολουθήθηκε από ταχεία μεταβολή της συνείδησης και εμφάνιση τετραπληγίας και δυσφαγίας. Στη συνέχεια, οι Laureno και Kleinschmidt-DeMasters χρησιμοποίησαν ζωικά μοντέλα για να αποδείξουν ότι ο ρυθμός αποκατάστασης των επιπέδων νατρίου ήταν στην πραγματικότητα ο αιτιολογικός παράγοντας.
Ο εγκέφαλος είναι σε θέση να προσαρμοστεί στη μείωση της τονικότητας του ορού ποικιλοτρόπως. Ένας προστατευτικός μηχανισμός είναι η εκτόπιση νερού από τα κύτταρα προς το εγκεφαλονωτιαίο υγρό. Ένας άλλος μηχανισμός που χαρακτηρίζεται από ρυθμιστική μείωση του κυτταρικού όγκου, περιλαμβάνει την απομάκρυνση ενδοκυτταρικών διαλυτών ουσιών και νερού μέσω ιοντικών διαύλων, για τη μείωση του εγκεφαλικού οιδήματος και την διατήρηση του φυσιολογικού μεγέθους του εγκεφάλου. Με τη χρόνια υπονατριαιμία (διάρκειας μεγαλύτερης των 48 ωρών), άλλοι προσαρμοστικοί μηχανισμοί περιλαμβάνουν την εκροή οργανικών μορίων όπως γλουταμινικό οξύ, η ταυρίνη και η γλυκίνη, μαζί με το νερό, η οποία, επίσης, μειώνει το κυτταρικό οίδημα. Επομένως, οι ασθενείς με χρόνια υπονατριαιμία έχουν ήδη αναπτύξει αντισταθμιστικούς μηχανισμούς που περιλαμβάνουν απώλειες διαλυτών ουσιών, γεγονός που τους θέτει σε υψηλότερο κίνδυνο για εμφάνιση CPM.
Με την απότομη αποκατάσταση της υπονατριαιμίας, ο εγκέφαλος δεν είναι σε θέση να ανακτήσει τις χαμένες ποσότητες των διαλυμένων οργανικών ουσιών, οδηγώντας σε αφυδάτωση του εγκεφαλικού ιστού και κατ’ επέκταση, σε απομυελίνωση της λευκής ουσίας, δηλαδή των αξόνων των νευρικών κυττάρων. Τα κύρια κύτταρα που επηρεάζονται στον εγκέφαλο είναι τα αστροκύτταρα, και ως επακόλουθο της κατάστασης επέρχεται η νευρολογική αυτή πάθηση, η οποία φέρει και το όνομα σύνδρομο οσμωτικής απομυελίνωσης. Η γέφυρα αποτελεί και την πλέον ευαίσθητη περιοχή του εγκεφάλου, γι’ αυτό και ονομάζεται κεντρική γεφυρική μυελινόλυση. Οι σημερινές συστάσεις προβλέπουν ότι ο ρυθμός αποκατάστασης των επιπέδων του νατρίου δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 8-12 mEq/L/ημέρα, με σκοπό την αποφυγή αυτών των επιπλοκών. Η απομυελίνωση εμφανίζεται, επίσης, σε περιοχές εκτός γέφυρας, σε ποσοστό τουλάχιστον 10% των περιπτώσεων ασθενών, συμπεριλαμβανομένου του μεσεγκεφάλου, του θαλάμου, των βασικών πυρήνων και της παρεγκεφαλίδας. Στις περιπτώσεις εκείνες, έχει παρατηρηθεί απομυελίνωση με φθορά των αστροκυττάρων και προσβολή τους από κύτταρα του ανοσοποιητικού, όπως λεμφοκύτταρα και μακροφάγα.
Οι ασθενείς που είναι πιο επιρρεπείς σε CPM περιλαμβάνουν εκείνους με ιστορικό υποσιτισμού, διαταραχή χρήσης αλκοόλ ή χρόνια ηπατική νόσο, καθώς οι καταστάσεις αυτές μπορούν να ευθύνονται για την ύπαρξη χαμηλών επιπέδων νατρίου. Τα συμπτώματα της πάθησης εμφανίζονται συνήθως αρκετές ημέρες μετά την ταχεία επαναφορά των επιπέδων νατρίου του αίματος. Συγκεκριμένα, εκείνη εντοπίζεται συνήθως 1 έως 14 ημέρες μετά την αποκατάσταση των ηλεκτρολυτών. Τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ανάλογα με το πού απαντά η μυελίνωση στον εγκέφαλο και την έκταση της βλάβης. Τα κλινικά χαρακτηριστικά της κεντρικής γεφυρικής μυελινόλυσης αντανακλούν βλάβη που επέρχεται στους ανώτερους κινητικούς νευρώνες και γενικά παρουσιάζουν διφασική πορεία. Αρχικά, οι ασθενείς παρουσιάζουν οξεία εγκεφαλοπάθεια και επιληπτικές κρίσεις που συνήθως υποχωρούν, καθώς αποκαθίστανται τα φυσιολογικά επίπεδα νατρίου. Αυτό ακολουθείται, στη συνέχεια, από κλινική επιδείνωση 3-5 ημέρες αργότερα. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν δυσφαγία, δυσαρθρία, τετραπληγία με την εμφάνιση σπασμών. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν αταξία, λήθαργο, τρόμο, ζάλη, κατατονία και, στις πιο σοβαρές περιπτώσεις, σύνδρομο εγκλεισμού και κώμα.
Η κλινική αξιολόγηση και η διεξαγωγή των εργαστηριακών εξετάσεων με ιδιαίτερη προσοχή στον ρυθμό αποκατάστασης του νατρίου είναι επιτακτικές για την αναγνώριση και τη διάγνωση της CPM. Κύρια διαγνωστική εξέταση αποτελεί η πραγματοποίηση μαγνητικής τομογραφίας εγκεφάλου, μέσω της οποίας είναι δυνατό να εντοπιστούν προβλήματα στο στέλεχος ή σε άλλα σημεία. Μέσω της μαγνητικής τομογραφίας καθίσταται εφικτός ο εντοπισμός των αλλοιώσεων που προκαλούνται στον εγκέφαλο, οι οποίες, ωστόσο, μπορεί να μην είναι ορατές με τη μέθοδο αυτή για χρονικό διάστημα έως και δύο εβδομάδων μετά την έναρξη των συμπτωμάτων. Άλλες μέθοδοι διάγνωσης αφορούν τη λήψη δειγμάτων αίματος, με σκοπό την μέτρηση των επιπέδων νατρίου και συνεπώς τον εντοπισμό πιθανής υπονατριαιμίας.
Για την κεντρική γεφυρική μυελινόλυση δεν είναι γνωστή κάποια προσέγγιση πλήρους ίασής της, ενώ η άμβλυνση της έντασης των συμπτωμάτων αποτελεί πρωταρχικό στόχο. Κατά βάση χορηγούνται φάρμακα με ντοπαμινεργική δράση στους πάσχοντες, που μπορεί να είναι αποτελεσματικά για άτομα με συμπτώματα όπως τρόμο ή δυσκολίες στην ομιλία, συμπτώματα παρόμοια με εκείνα της νόσου του Πάρκινσον. Μία άλλη μέθοδος που εφαρμόζεται σχετίζεται με τη ρύθμιση των επιπέδων νατρίου στο αίμα, καθώς σε ορισμένες περιπτώσεις έχουν αντιμετωπιστεί με επιτυχία τα συμπτώματα της CPM με μείωση στα επίπεδα νατρίου και στη συνέχεια πολύ βραδεία επαναφορά τους. Ωστόσο, αυτή η θεραπεία δεν είναι πάντα αποτελεσματική για όλα τα άτομα που πάσχουν από την νόσο. Τέλος, έχουν διεξαχθεί μελέτες που αφορούν τη χρήση φαρμάκων όπως η δεσμοπρεσσίνη ή γλυκοκορτικοειδών όπως η δεξαμεθαζόνη, ωστόσο θα χρειαστεί να διεξαχθεί επιπλέον έρευνα, ώστε να ελεγχθεί περαιτέρω η αποτελεσματικότητά τους.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Central Pontine Myelinolysis (Osmotic Demyelination Syndrome), cleveland clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Central pontine myelinolysis, mountsinai. Διαθέσιμο εδώ
- Central Pontine Myelinolysis, ninds.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
- Central Pontine Myelinolysis, ncbi.nlm.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
