Της Μαρίνας- Μαρίας Αντωναράκη,
Ο παράγοντας Χ ή Stuart-Prower είναι μια πρωτεΐνη, που ευθύνεται μαζί με άλλες για τη σωστή πήξη του αίματος. Ως εκ τούτου, προκύπτει ότι η ανεπάρκεια της πρωτεΐνης αυτής δεν επιτρέπει στο αίμα να σχηματίζει θρόμβους και να σταματάει μια προκληθείσα αιμορραγία. Για να επέλθει η διάγνωση της νόσου, απαιτούνται κάποιες εξετάσεις πιο ειδικές αιματολογικές, στις οποίες διερευνάται ο χρόνος προθρομβίνης (PT), που μετράει τον χρόνο που απαιτείται για τη δημιουργία θρόμβων από το πλάσμα του αίματος. Από την άλλη, ο μερικός χρόνος θρομβοπλαστίνης, μετράει τον χρόνο σχηματισμού θρόμβων γενικά στο αίμα και ταυτόχρονα υπολογίζει την απόκριση του σε διαφορετικούς παράγοντες πήξης. Τέλος, ο χρόνος θρομβίνης αναφέρεται στον χρόνο που απαιτούν η θρομβίνη και το ινωδογόνο, για να δημιουργήσουν θρόμβους στο αίμα. Η ανεπάρκεια του παράγοντα Χ μπορεί να είναι εκ γενετής ή επίκτητη.
Τα συμπτώματα που θα εμφανίσει ένα άτομο εξαρτώνται άμεσα από τη φύση της νόσου, δηλαδή από το αν είναι η νόσος ήπια ή σοβαρότερη. Η ήπια, για παράδειγμα, ανεπάρκεια παράγοντα Χ μπορεί να προκαλέσει μια αιμορραγία αρκετά εκτεταμένη, ως απότοκο τραυματισμού αλλά και χειρουργικής επέμβασης, εύκολο μελάνιασμα, αιμορραγία στο στόμα και στη μύτη, αλλά και κατά την έμμηνο ρήση στις γυναίκες. Ενδέχεται, μάλιστα, κατά το πρώτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης να προκληθεί μια πιθανή αποβολή του εμβρύου και για αυτό προκαλείται σοβαρή αιμορραγία μετά τη γέννα.
Αντίθετα, η σοβαρή ανεπάρκεια μπορεί να οδηγήσει σε μια αυθόρμητη εσωτερική ή και εξωτερική αιμορραγία στους μύες, στις αρθρώσεις ή και στο γαστρεντερικό σύστημα και οισοφάγο. Μελέτες δείχνουν ότι κάποιοι ασθενείς εμφάνισαν αιμάτωμα λόγω του ότι έσπασε ένα αγγείο, γεγονός που οδήγησε στη συσσώρευση θρόμβων αίματος. Τέλος, υπήρχαν περιπτώσεις κατά τις οποίες προκλήθηκε αυθόρμητη αιμορραγία στον εγκέφαλο και στη σπονδυλική στήλη.
Οι έρευνες έχουν αποδείξει ότι η γενετική αυτή ανεπάρκεια είναι σπάνια και συγκεκριμένα μόλις ένα στα 500.000 άτομα φέρει αυτήν τη πάθηση. Πρέπει να αναφερθεί ότι, τα νεογέννητα που πάσχουν, ενδέχεται να εμφανίσουν σημαντική αιμορραγία στον ομφάλιο λώρο κατά την γέννα. Ακόμη, τα αγόρια που υφίστανται περιτομή είναι πιθανόν να αιμορραγούν περισσότερο απ’ ότι θα έπρεπε φυσιολογικά, καθώς πάσχουν από την πάθηση αυτή. Υπό οποιαδήποτε συνθήκη πρέπει να δίνεται προσοχή από τους γιατρούς και σε περίπτωση συμπτωμάτων αιμορραγιών, λόγω ελλείψεως βιταμίνης Κ (κυρίως), αντιμετωπίζεται με μια απλή ένεση βιταμίνης Κ .
Η σημαντική ανεπάρκεια της δύναται να οδηγήσει σε παρατεταμένο χρόνο προθρομβίνης (ΡΤ) και σε παρατεταμένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης (aΡΤΤ). Από την άλλη, εάν η πάθηση του ατόμου οφείλεται σε κάποιο επίκτητο παράγοντα, η θεραπεία θα βασιστεί αποκλειστικά στην αντιμετώπιση του συγκεκριμένου αιτίου που προκαλεί αυτή την ανεπάρκεια του παράγοντα Χ. Επιπροσθέτως, για να αντιμετωπιστεί η έλλειψη βιταμίνης Κ του ασθενούς, απαιτείται η χορήγηση της βιταμίνης αυτής, αλλά για παράδειγμα αν πάσχει ταυτόχρονα από αμυλοείδωση, δεν είναι δυνατόν να επιτευχθεί η θεραπεία και θα πρέπει να βρεθούν άλλες λύσεις από το γιατρό, προκειμένου να προλάβει τυχόν αιμορραγίες.
Η επίκτητη ανεπάρκεια του παράγοντα Χ είναι πολύ συχνή και μπορεί να προκληθεί σε οποιαδήποτε ηλικία και να οφείλεται κυρίως σε έλλειψη βιταμίνης Κ, καθώς αυτή είναι άκρως απαραίτητη για την παραγωγή παραγόντων πήξης του αίματος από τον οργανισμό. Φάρμακα, όπως το warfarin και το Coumadin, αναστέλλουν τον σχηματισμό θρόμβων στο αίμα. Οι σοβαρές παθήσεις στο ήπαρ και η αμυλοείδωση (διαταραχή κατά την οποία υπάρχει μη φυσιολογική συσσώρευση πρωτεϊνών, παράγοντας υπεύθυνος για τις δυσλειτουργίες που εμφανίζουν ιστοί και όργανα) αποτελούν κάποια από τα αιτία της επίκτητης ανεπάρκειας του παράγοντα Χ. Καθίσταται, λοιπόν, απαραίτητο να γίνονται τακτικές αιματολογικές εξετάσεις και να μην παραμελούνται, καθώς ο ανθρώπινος οργανισμός είναι ένα δυναμικό σύστημα και συνεχώς μεταβάλλεται, γι’ αυτό και πρέπει να παρακολουθείται.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Ανεπάρκεια παράγοντα Χ, wikihealth.gr. Διαθέσιμο εδώ
