Της Ζένιας Κουφοπαντελή,
Η κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, γνωστή και ως κοκκιωμάτωση Wegener, αποτελεί πάθηση των μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων, όπως είναι οι φλέβες, τα φλεβίδια, οι αρτηρίες, τα αρτηρίδια και τα τριχοειδή. Πρόκειται για μία σπάνια ασθένεια, κατά την οποία παρατηρείται φλεγμονή στα αγγεία, με αποτέλεσμα να παρεμποδίζεται η φυσιολογική ροή του αίματος και να επηρεάζονται ποικίλοι ιστοί.
Η ασθένεια δύναται να προσβάλει όλα τα όργανα, ωστόσο εμφανίζεται κατά βάση στα ιγμόρεια, την τραχεία, τους πνεύμονες και τους νεφρούς. Η αιτία εμφάνισής της δεν είναι γνωστή, ενώ μπορεί να εμφανιστεί τόσο σε άντρες, όσο και σε γυναίκες, στον ίδιο βαθμό και σε οποιαδήποτε ηλικία. Έχει υπολογιστεί ότι κάθε χρόνο εμφανίζονται 2 με 12 νέες περιπτώσεις ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού, ενώ εμφανίζεται με συχνότητα 25 έως 150 περιπτώσεων ανά 1.000.000 γενικού πληθυσμού. Η έγκαιρη διάγνωση μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη ίασή της, ενώ, χωρίς θεραπεία, η νόσος ενδέχεται να αποβεί θανατηφόρος.
Η πάθηση χαρακτηρίζεται από συμπτώματα, τα οποία μπορούν να κλιμακωθούν απότομα σε χρονικό διάστημα λίγων μηνών. Τα πρώτα προειδοποιητικά σημάδια αφορούν συνήθως τα ιγμόρεια, τον λαιμό ή τους πνεύμονες. Η κατάσταση συχνά επιδεινώνεται ταχέως, με συνέπεια να επηρεάζονται τα αιμοφόρα αγγεία και τα όργανα που αυτά τροφοδοτούν, όπως οι νεφροί. Στα συμπτώματα περιλαμβάνονται:
- Πυρετός, κακουχία
- Βήχας, δύσπνοια
- Απώλεια βάρους
- Αιμόπτυση
- Ρινορραγία
- Παρουσία αίματος στα ούρα
- Πόνος στις αρθρώσεις, χωρίς άλλα συμπτώματα ή σημεία φλεγμονής
- Πληγές στο δέρμα, εξανθήματα ή μώλωπες
- Φλεγμονή των οφθαλμών, που εκδηλώνεται με πόνο ή κοκκίνισμα
- Παράλυση άνω και κάτω άκρων
- Προβλήματα ακοής
- Φλεγμονή του αγγειώδους σπειράματος του νεφρού, γνωστή ως σπειραματονεφρίτιδα
Λόγω της ιδιαίτερης ποικιλίας των συμπτωμάτων, που είναι παρόμοια σε πολλές ασθένειες, και δεδομένου ότι είναι δυνατό να εμφανιστεί σε πολλά συστήματα οργάνων, η νόσος δεν είναι εύκολο να διαγνωστεί. Η διάγνωση περιλαμβάνει, αρχικά, την εξέταση ούρων, με σκοπό τον έλεγχο της λειτουργίας των νεφρών του ασθενούς. Επιπλέον, μπορεί να διενεργηθεί βιοψία, μέσω της αφαίρεσης ενός τμήματος ιστού, ώστε να εντοπιστούν σημάδια φλεγμονής. Μία άλλη μέθοδος που επιστρατεύεται, με σκοπό τη διάγνωση, είναι η εξέταση αίματος προκειμένου να διαπιστωθεί η παρουσία c-ANCA στον ορό. Τα c-ANCA είναι αντισώματα κατά ενός ενζύμου, που ονομάζεται πρωτεϊνάση 3 και απαντά στο κυτταρόπλασμα των ουδετεροφίλων λευκοκυττάρων του αίματος.
Εξετάσεις αίματος μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τον έλεγχο του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, τον εντοπισμό αναιμίας ή αδυναμίας των νεφρών να λειτουργήσουν σωστά. Από την άλλη, με τη διενέργεια εξετάσεων ούρων του ασθενούς, μπορεί να διαπιστωθεί αν η πάθηση έχει προσβάλει τους νεφρούς. Παράλληλα, είναι δυνατή η οργάνωση ακτινογραφίας και αξονικής ή μαγνητικής τομογραφίας, για την πιο διεξοδική εξέταση των προσβεβλημένων σημείων του σώματος.
Πλέον, η πλήρης ύφεση είναι δυνατό να επιτευχθεί σχεδόν στο σύνολο των πασχόντων. Η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει τη μακροχρόνια λήψη συνταγογραφούμενων φαρμάκων, κυρίως κορτικοστεροειδών, όπως η κορτιζόνη ή η πρεδνιζόνη. Τα φάρμακα αυτά στοχεύουν, κυρίως, στην καταπολέμηση των φλεγμονών, αλλά παρουσιάζουν, επίσης, ανοσοκατασταλτική δράση. Άλλες ουσίες που είναι δυνατό να χρησιμοποιηθούν αποτελούν οι κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη και η μεθοτρεξάτη. Συχνές παρενέργειες αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν την αύξηση του σωματικού βάρους, την αύξηση της ευαισθησίας σε μολύνσεις, ναυτίες, απώλεια μαλλιών και οστεοπόρωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις συνιστάται οι πάσχοντες να συνεχίζουν την φαρμακευτική αγωγή μακροχρόνια, ώστε να αποφευχθεί η υποτροπή, ενώ συχνά συνταγογραφούνται επιπλέον φάρμακα που στοχεύουν στην αποτροπή σοβαρών παρενεργειών.
Μία άλλη θεραπευτική προσέγγιση συνιστά μία τεχνική που είναι γνωστή ως ανταλλαγή πλάσματος ή πλασμαφαίρεση. Σε αυτή την περίπτωση, αφαιρείται το υγρό τμήμα του αίματος, δηλαδή το πλάσμα, στο οποίο περιέχονται ουσίες παθογόνοι. Στη συνέχεια, ο ασθενής λαμβάνει φρέσκο πλάσμα ή μια πρωτεΐνη που παράγεται από το ήπαρ, την αλβουμίνη, η οποία επιτρέπει στο σώμα την παραγωγή νέου πλάσματος. Σε άτομα που πάσχουν από πολύ σοβαρή κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα, η πλασμαφαίρεση μπορεί να βοηθήσει στην αποκατάσταση των νεφρών. Τέλος, αξίζει να σημειωθεί ότι, αν η πάθηση δεν αντιμετωπιστεί σύντομα, υπάρχει κίνδυνος να αναπτυχθούν σοβαρά προβλήματα, όπως μόνιμη βλάβη των νεφρών. Επομένως, σε αυτή την περίπτωση, ο κύριος τρόπος αντιμετώπισης είναι η μεταμόσχευση νεφρού.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Αγγειίτιδες, Ελληνικό Ίδρυμα Ρευματολογίας, elire.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Granulomatosis with polyangiitis, nhs.uk. Διαθέσιμο εδώ
- Granulomatosis with polyangiitis, Mayo Clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Granulomatosis with Polyangiitis, MedlinePlus. Διαθέσιμο εδώ
