Του Κήρυκου Πλιάτσικα,
Τα σαρκώματα μαλακών μορίων αποτελούν μια ετερογενή ομάδα σπάνιων κακοήθων νεοπλασμάτων, που προέρχονται από συνδετικό, υποστηρικτικό ή ιστό που περιβάλλει άλλες δομές του σώματος. Ταξινομούνται και ονομάζονται ανάλογα με την ιστολογική τους προέλευση: π.χ. Λιποσάρκωμα (από λιπώδη ιστό), ραβδομυοσάρκωμα (από σκελετικό μυ), λειομυοσάρκωμα (από λείο μυ), αγγειοσάρκωμα (από αγγειακό ιστό), ινοσάρκωμα (από ινώδη ιστό), ενώ υπάρχουν και αταξινόμητες– αδιαφοροποίητες μορφές. Πρόκειται για πάνω από 50 διαφορετικές μορφές, κάποιες συχνότερες σε ενήλικες και κάποιες σε παιδιά.
Όπως όλα τα νεοπλάσματα, έτσι και τα σαρκώματα οφείλονται σε αλλαγές του DNA των φυσιολογικών κυττάρων, οδηγώντας σε ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό και μακροχρόνια επιβίωση των καρκινικών κυττάρων. Συνήθως τα σαρκώματα αναπτύσσονται de novo, όμως σε ορισμένες περιπτώσεις έχουν διαπιστωθεί αιτιολογικοί παράγοντες. Κληρονομικές συνιστώσες που προδιαθέτουν είναι το οικογενές ρετινοβλάστωμα και η νευροϊνωμάτωση τύπου 1, ενώ σημαντικό ρόλο παίζει και η προηγηθείσα ακτινοβόληση της περιοχής (συνήθως ακτινοθεραπεία για άλλον όγκο). Συσχέτιση υπάρχει και με το χρόνιο λεμφοίδημα, αλλά και με έκθεση σε καρκινογόνα χημικά όπως αρσενικό ή χλωροφενόλες. Η ανοσοκαταστολή συμβάλλει στην ανάπτυξη σαρκωμάτων, καθώς ο οργανισμός δεν μπορεί να αναγνωρίσει και να καταπολεμήσει αποτελεσματικά τα ταχέως πολλαπλασιαζόμενα καρκινικά κύτταρα.
Η κλινική εικόνα είναι κυρίως ασυμπτωματική, με αποτέλεσμα η διάγνωση να αργεί, επηρεάζοντας την πρόγνωση. Ο ασθενής ψηλαφά μια μάζα συνήθως σε κάποιο από τα άκρα του, που μπορεί να υπεγείρει το δέρμα, ενώ σπάνια προκαλεί πόνο. Πιθανό είναι να περιορίζεται η κινητικότητα του άκρου, ενώ σε περιπτώσεις ενδοκοιλιακών ή οπισθοπεριτοναϊκών εντοπίσεων προεξάρχον σύμπτωμα είναι ο πόνος, κοιλιακός ή οσφυϊκός αντίστοιχα. Άτυπες εκδηλώσεις περιλαμβάνουν απώλεια βάρους και χαμηλή πυρετική κίνηση.
Τα σαρκώματα περιβάλλονται από ψευδοκάψα και επεκτείνονται τοπικά πιέζοντας και απωθώντας τους γύρω ιστούς. Μπορούν να διηθήσουν τα νευρικά έλυτρα ή τα αγγεία της περιοχής οδηγώντας, συχνότερα σε αιματογενείς και σπανιότερα σε λεμφογενείς, μεταστάσεις σε πνεύμονες και ήπαρ. Η σταδιοποίηση τους γίνεται με το σύστημα ΤΝΜ, που αξιολογεί το μέγεθος του όγκου, την διήθηση λεμφαδένων και τις απομακρυσμένες μεταστάσεις, ενώ σημαντικό είναι το γεγονός ότι αρκετοί τύποι είναι πολυεστιακοί.
Διαγνωστικά, το ιστορικό και η κλινική εξέταση δεν προσφέρουν ειδικά στοιχεία, αλλά δίνουν πληροφορίες για το χρόνο εμφάνισης, τη ταχύτητα ανάπτυξης καθώς και την έκθεση σε παράγοντες κινδύνου. Πρώτη απεικόνιση μπορεί να είναι το υπερηχογράφημα, όμως οι προτιμώμενες μέθοδοι είναι η αξονική και η μαγνητική τομογραφία, με την δεύτερη να υπερτερεί στην διαφορική διάγνωση καλοήθειας από κακοήθειας. Άλλες μέθοδοι, όπως το σπινθηρογράφημα οστών και το PET scan χρησιμοποιούνται επικουρικά για έλεγχο διήθησης ή παρακολούθηση ανταπόκρισης σε θεραπεία. Η επιβεβαίωση, όμως, έρχεται μετά από ιστολογική εξέταση. Προτιμάται η χρήση ευρύστομης βελόνας ή η ανοιχτή χειρουργική βιοψία, καθώς παρέχουν αρκετή ποσότητα παρασκευάσματος για διάγνωση ιστολογικού τύπου και βαθμού διαφοροποίησης.
Θεραπευτικά, η μέθοδος εκλογής είναι η ευρεία χειρουργική εκτομή με φυσιολογικά όρια 2-3 cm πέριξ του όγκου. Σημαντικό είναι να περιλαμβάνεται στο παρασκεύασμα το σημείο λήψης βιοψίας. Με στόχο τη βέλτιστη διατήρηση της λειτουργικότητας του άκρου, μπορεί να χρειαστεί αποκατάσταση αγγειακών στελεχών, με ομόλογα ή συνθετικά μοσχεύματα. Το μικρό ποσοστό λεμφαδενικής διασποράς δεν καθιστά αναγκαίο τον λεμφαδενικό καθαρισμό, όπως σε άλλα νεοπλάσματα. Επικουρικά μπορεί να χρησιμοποιηθεί στερεοτακτική ακτινοθεραπεία είτε προεγχειρητικά για μείωση μεγέθους και ποσοστού διασποράς είτε μετεγχειρητικά για την πρόληψη υποτροπών. Άλλη μέθοδος ακτινοβόλησης είναι η βραχυθεραπεία, κατά την οποία εμφυτεύεται ραδιενεργό υλικό στην χειρουργική τομή και χρησιμοποιείται κυρίως σε όγκους υψηλής κακοήθειας. Η χημειοθεραπεία έχει θέση σε περιπτώσεις υψηλού κινδύνου για μετάσταση. Έχουν δοκιμαστεί, επίσης, στοχευμένη θεραπεία και ανοσοθεραπεία, όμως βρίσκονται ακόμη σε πρώιμα στάδια.
Συνοψίζοντας, τα σαρκώματα αποτελούν σπάνιους όγκους, αλλά αρκετά επιθετικούς και με γενικά κακή πρόγνωση (5ετής επιβίωση σε στάδιο Ι και ποσοστό 75%, ενώ σε στάδιο ΙV κάτω από 5%). Χρειάζεται εξατομίκευση τόσο της θεραπείας όσο και της μετέπειτα παρακολούθησης, καθώς κάθε ιστολογικός τύπος συμπεριφέρεται διαφορετικά. Στις περιπτώσεις όπου η νόσος είναι πολύ προχωρημένη και πρακτικά ανίατη, σημαντικό ρόλο παίζει η ανακουφιστική θεραπεία στοχεύοντας στην όσο το δυνατόν καλύτερη ποιότητα ζωής με λιγότερο πόνο.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Θ. Θεοδοσόπουλος, Δ.Βώρος, «Σάρκωμα μαλακών μορίων», Χειρουργική, 2η Έκδοση, Επιστημονικές Εκδόσεις Παρισιάνου Α.Ε.
- Sarcoma, Mayo Clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Soft tissue sarcoma, Mayo Clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Sarcoma: What it is, Symptoms & Treatment, Cleveland Clinic. Διαθέσιμο εδώ
- Soft tissue sarcomas, NHS. Διαθέσιμο εδώ
- Sarcoma, John Hopkins Medicine. Διαθέσιμο εδώ
