Της Μυρσίνης-Ειρήνης Ταχλιαμπούρη,
Όπως είναι γνωστό στους περισσότερους από εμάς, η εγκυμοσύνη είναι μια περίοδος όπου το γυναικείο σώμα υφίσταται πολλές αλλαγές τόσο στην εξωτερική εμφάνιση όσο και εσωτερικά. Μείζονες αλλαγές υφίστανται οι ορμόνες, ορισμένες εκ των οποίων ξεκινούν να εκκρίνονται σε μεγάλες ποσότητες (οιστρογόνα και προγεστερόνη), ενώ ορισμένες που δεν παράγονταν καν ξεκινούν να παράγονται (π.χ. β-χοριακή γοναδοτροπίνη). Οι υπεύθυνες ορμόνες υφίστανται έλεγχο από τον υποθάλαμο και την υπόφυση, δύο δομές εντός του εγκεφάλου, οι οποίες χαρακτηρίζονται και ως τα κύρια όργανα (master organs) του ενδοκρινικού συστήματος.
Η υπόφυση είναι ένας ενδοκρινής αδένας σε μέγεθος μπιζελιού και εντοπίζεται στη βάση του εγκεφάλου εντός μιας κοιλότητας του σφηνοειδούς οστού, η οποία ονομάζεται τουρκικό εφίππιο και βρίσκεται πίσω από το οπτικό χίασμα. Χωρίζεται σε δύο λειτουργικά μέρη: τον πρόσθιο λοβό ή αδενοϋπόφυση και τον οπίσθιο λοβό ή νευροϋπόφυση. Στον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης συντίθενται και εκκρίνονται η αυξητική ορμόνη (GH), η φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH), η θυρεοειδοτρόπος ορμόνη (TSH), η ωοθυλακιοτρόπος ορμόνη (FSH), η ωχρινοτρόπος ορμόνη (LH), η μελανινοτρόπος ορμόνη (MSH) και η προλακτίνη, στην οποία και θα επικεντρωθούμε παρακάτω. Στον οπίσθιο λοβό εκκρίνονται η αντιδιουρητική ορμόνη (ADH) και η ωκυτοκίνη.
Η υπόφυση συνδέεται με έναν μίσχο με τον υποθάλαμο και βρίσκεται υπό τον έλεγχο αυτού. Η δομή αυτή αποτελεί τμήμα του διάμεσου εγκεφάλου και βρίσκεται στο μέσο της βάσης αυτού. Η νευροϋπόφυση είναι ανατομική συνέχεια του υποθαλάμου και κατ’ επέκταση του κεντρικού νευρικού συστήματος, ενώ η αδενοϋπόφυση προσομοιάζει περισσότερο σε έναν τυπικό ενδοκρινή αδένα. Κατά αντιστοιχία, λοιπόν, η νευροϋπόφυση αποκρίνεται σε ορμόνες που απελευθερώνονται από νευρικές απολήξεις που ξεκινούν από τον υποθάλαμο και καταλήγουν σε αυτή, ενώ η αδενοϋπόφυση ανταποκρίνεται στις εκλυόμενες ορμόνες του υποθαλάμου, που έχουν φτάσει σε αυτή μέσω του αγγειακού δικτύου (υποθαλαμοϋποφυσιακό πυλαίο σύστημα). Η αιμάτωση των δύο περιοχών πραγματοποιείται από αρτηριακούς κλάδους των έσω καρωτίδων. Η αδενοϋπόφυση, όπως περιγράφηκε, δεν αιματώνεται άμεσα, αλλά έμμεσα από την άνω υποφυσιακή αρτηρία, ενώ η νευροϋπόφυση αιματώνεται άμεσα από την κάτω υποφυσιακή αρτηρία.
Το σύνδρομο Sheehan αφορά στην ισχαιμική νέκρωση (παύση της παροχής αίματος) της υπόφυσης κατά τη διάρκεια ενός τοκετού, ο οποίος εμφανίζει σαν επιπλοκή σοβαρή αιμορραγία. Κατά τη διάρκεια της κύησης, η αδενοϋπόφυση αυξάνεται σημαντικά σε μέγεθος, λόγω της αύξησης του αριθμού και του μεγέθους των κυττάρων που εκκρίνουν την προλακτίνη, τα οποία ονομάζονται λακτοτρόφα κύτταρα. Στις γυναίκες, η προλακτίνη μεταξύ άλλων ρόλων που έχει προάγει την ανάπτυξη των μαστικών αδένων αλλά και τη σύνθεση των συστατικών του γάλακτος προς θρέψη του νεογνού.
Η αύξηση του μεγέθους της υπόφυσης γίνεται σε περιορισμένο χώρο εντός του οστέινου τουρκικού εφιππίου, με αποτέλεσμα ο αδένας να υφίσταται πίεση και να χάνεται η διαβάθμιση πίεσης του αίματος εντός του υποθαλαμοϋποφυσιακού πυλαίου αγγειακού συστήματος. Το γεγονός αυτό καθιστά επιρρεπή την υπόφυση στην ισχαιμία στην περίπτωση πτώσης της αρτηριακής πίεσης του αίματος, εξαιτίας αιμορραγίας κατά τον τοκετό. Σε μεγαλύτερο κίνδυνο βρίσκονται οι γυναίκες που έχουν μικρότερο μέγεθος τουρκικού εφιππίου σε σχέση με τον μέσο όρο.
Άλλοι παράγοντες που μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης του συνδρόμου είναι η αποκόλληση του πλακούντα από τη μήτρα και η γέννηση ενός μεγαλόσωμου μωρού. Αξίζει, επίσης, να σημειωθεί ότι σε ορισμένους ασθενείς, η νέκρωση της υπόφυσης δύναται να οδηγήσει στην παραγωγή αυτο-αντισωμάτων. Τα αυτο-αντισώματα αυτά ίσως να προκαλούν την καταστροφή του εναπομείναντος ιστού, οδηγώντας τελικά σε αυτοάνοσης αιτιολογίας υποϋποφυσισμό.
Η συμπτωματολογία του συνδρόμου Sheehan ποικίλλει και κυμαίνεται από ήπια έως σοβαρή, ενώ εμφανίζεται είτε αμέσως μετά τον τοκετό είτε χρόνια μετά από αυτόν. Το τμήμα της υπόφυσης που είναι πιθανότερο να υποστεί βλάβη είναι η αδενοϋπόφυση, λόγω της δομής του αγγειακού δικτύου που περιγράφηκε. Αναλόγως με τα κύτταρα της αδενοϋπόφυσης που έχουν υποστεί βλάβη, μπορεί να υπάρξει παν-υποϋποφυσισμός –αν η βλάβη αφορά στην εξάλειψη όλων των κυττάρων– ή εμφάνιση ήπιων συμπτωμάτων που θα αφορούν στην εξάλειψη λιγότερων κυττάρων, αν η βλάβη είναι μικρότερης έκτασης. Το πιο κοινό σύμπτωμα είναι η αποτυχία θηλασμού του νεογνού και η παντελής έλλειψη ή διατάραξη της εμμήνου ρύσεως. Άλλα συμπτώματα είναι ο υποθυρεοειδισμός, η απώλεια τριχοφυΐας στις μασχάλες και στα γεννητικά όργανα, η μειωμένη αντοχή στο κρύο, η αδυναμία, το ξηρό δέρμα και η εξασθενημένη γνωστική λειτουργία. Σπάνια μπορεί να υπάρξει συμπτωματολογία από βλάβη της νευροϋπόφυσης, με χαρακτηριστικό τον άποιο διαβήτη και τη διαταραχή του κέντρου της δίψας.
Η διάγνωση του συνδρόμου πραγματοποιείται χάρη στη λήψη καλού ιστορικού, στη διενέργεια εξετάσεων αίματος προς αξιολόγηση των ποσοτήτων των υποφυσιακών ορμονών και στη διενέργεια απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI) προς αξιολόγηση της υπόφυσης από ανατομική σκοπιά. Η θεραπεία περιλαμβάνει χορήγηση υποκαταστάτων των ορμονών που χρειάζονται.
Τα στατιστικά δεδομένα που αφορούν στην εμφάνιση του συνδρόμου δεν είναι ξεκάθαρα. Ωστόσο, τα περισσότερα περιστατικά αφορούν σε μέρη με περιορισμένη πρόσβαση σε σύγχρονη ιατροφαρμακευτική περίθαλψη, ενώ σε ανεπτυγμένες χώρες το σύνδρομο σπάνια θα οδηγήσει σε βλάβη της υπόφυσης, χάρη στην κατάλληλη φροντίδα κατά τη διάρκεια του τοκετού.
Κλείνοντας, το σύνδρομο Sheehan είναι ένα σπάνιο σύνδρομο στις ανεπτυγμένες χώρες, αλλά αποτελεί μια από τις πιο συχνές αιτίες υποϋποφυσισμού στις υπανάπτυκτες. Η συμπτωματολογία ποικίλλει και δύναται να εμφανιστεί ακόμη και χρόνια μετά τον τοκετό. Η λήψη ενός καλού ιστορικού της γυναίκας, όσον αφορά κυρίως στον χαρακτήρα της γαλουχίας και της εμμήνου ρύσεως, μπορεί να αποτελέσουν ακρογωνιαίους λίθους για τη σωστή διάγνωση, καθώς και για την κατάλληλη θεραπεία, μειώνοντας έτσι τη θνητότητα και τη θνησιμότητα των ασθενών.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- V. Kumar, A. K. Abbas, J. C. Aster, Elsevier, Βασική Παθολογική Ανατομική (10η έκδοση), Health Sciences Division, 2017.
- Kennelly, P., Botham, K., McGuinness, O., Rodwell, V., & Weil, A. P. , Harper’s Illustrated Biochemistry, Thirty-Second Edition (32nd ed.) , McGraw Hill / Medical 2022
- L. Gartner, Elsevier, Ιστολογία (4η έκδοση), 2017
- Netter’s Atlas of Neuroscience (3d edition), ScienceDirect . Διαθέσιμο εδώ
- Sheehan’s syndrome. Gynecological Endocrinology. Διαθέσιμο εδώ
- Sheehan Syndrome. Healthline. Διαθέσιμο εδώ
- Sheehan′s syndrome: Newer advances, Indian Journal of Endocrinology and Metabolism. Διαθέσιμο εδώ
