Της Δήμητρας-Χριστίνας Καραουλάνη,
Το σύνδρομο Cushing είναι μια διαταραχή που εμφανίζεται όταν το σώμα παράγει υπερβολική ποσότητα της ορμόνης κορτιζόλης για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η κορτιζόλη παράγεται από τα επινεφρίδια και συνδέεται άμεσα με την αντίδραση του σώματος στο στρες. Τα επινεφρίδια βρίσκονται πάνω από κάθε νεφρό. Έχουν σχήμα τριγώνου και κάθε επινεφρίδιο έχει 2 μοίρες. Ο μυελός των επινεφριδίων, που βρίσκεται στο εσωτερικό μέρος, παράγει επινεφρίνη ή αδρεναλίνη και νορεπινεφρίνη ή νοραδρεναλίνη. Ο φλοιός των επινεφριδίων, που βρίσκεται στο εξωτερικό τμήμα, παράγει στεροειδείς ορμόνες, όπως κορτιζόλη και αλδοστερόνη. Τα επινεφρίδια κρατούν το σώμα σε ισορροπία φτιάχνοντας διάφορες ορμόνες που είναι κρίσιμες για τη διατήρηση της καλής υγείας.
Τα περισσότερα κύτταρα στο σώμα έχουν υποδοχείς κορτιζόλης. Η έκκριση της ορμόνης ελέγχεται από τον υποθάλαμο, την υπόφυση και τα επινεφρίδια. Σε ένα υγιές άτομο, απελευθερώνεται η φλοιοεπινεφριδιοτρόπος ορμόνη (ACTH), που παράγεται στην υπόφυση, και διεγείρει την παραγωγή και την απελευθέρωση κορτιζόλης από τα επινεφρίδια. Σε κανονικές ποσότητες, η κορτιζόλη βοηθά τον οργανισμό στη διαχείριση των επιπέδων σακχάρου στο αίμα, τη ρύθμιση του μεταβολισμού, τη μείωση της φλεγμονής, τη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και της καρδιαγγειακής λειτουργίας, την ανάπτυξη του εμβρύου κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης στις γυναίκες, την ισορροπία στην πρόσληψη αλατιού και νερού, καθώς και τη μετατροπή του λίπους, των υδατανθράκων και των πρωτεϊνών σε ενέργεια.
Υπάρχουν δυο κατηγορίες αυτής της νόσου: το εξωγενές και το ενδογενές σύνδρομο Cushing. Τα συμπτώματα και για τα δύο είναι ίδια. Η μόνη διαφορά είναι οι αιτίες. Στο πρώτο οι αιτίες είναι εξωτερικές, για παράδειγμα τα φάρμακα, ενώ στο δεύτερο προέρχονται από τον ίδιο τον οργανισμό. Αξίζει να τονιστεί ότι η νόσος Cushing δεν είναι η ίδια πάθηση, αλλά μια μορφή του συνδρόμου. Η νόσος Cushing εμφανίζεται όταν ένας καλοήθης όγκος στην υπόφυση αναγκάζει την υπόφυση να παράγει υπερβολική ποσότητα ACTH, την ορμόνη που είναι υπεύθυνη για την παραγωγή κορτιζόλης. Η υπερβολική ποσότητα ACTH στο σώμα αναγκάζει τα επινεφρίδια να παράγουν κορτιζόλη σε υψηλά επίπεδα.
Τα συμπτώματα του συνδρόμου είναι:
- Αύξηση βάρους και εναποθέσεις λιπώδους ιστού, ιδιαίτερα γύρω από το μεσαίο και το άνω μέρος της πλάτης, καθώς και το πρόσωπο (πανσεληνοειδές προσωπείο)
- Ροζ ή μωβ ραγάδες στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών, του μαστού και των χεριών
- Λεπτό, εύθραυστο δέρμα που μελανιάζει εύκολα
- Αργή επούλωση από κοψίματα, τσιμπήματα εντόμων και μολύνσεις
- Ακμή
- Υπερτρίχωση και μελάγχρωση
- Ακανόνιστη ή απουσία εμμήνου ρύσεως
- Μειωμένη σεξουαλική διάθεση και στυτική δυσλειτουργία
- Μειωμένη γονιμότητα
- Σοβαρή κόπωση και μυϊκή αδυναμία
- Γνωστικές δυσκολίες, κατάθλιψη, άγχος και ευερεθιστότητα
- Υπέρταση
- Πονοκέφαλος
- Λοιμώξεις
- Απώλεια οστού, που οδηγεί σε κατάγματα με την πάροδο του χρόνου
- Μειωμένη ανάπτυξη στα παιδιά
- Υπεργλυκαιμία
- Διαταραχές ύπνου.
Τα κύρια αίτια είναι η αυξημένη χρήση γλυκοκορτικοειδών και η ανάπτυξη όγκων που παράγουν κορτιζόλη, με αποτέλεσμα να αυξάνονται τα επίπεδά της. Πιο αναλυτικά, τα γλυκοκορτικοειδή χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων ιατρικών παθήσεων, όπως το άσθμα και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Η χρήση γλυκοκορτικοειδών καταστέλλει, επίσης, το ανοσοποιητικό σύστημα μετά από μεταμόσχευση οργάνου για να εμποδίσει το σώμα να απορρίψει το νέο όργανο.
Αντίθετα, το σύνδρομο μπορεί να οφείλεται σε όγκο της υπόφυσης (αδένωμα της υπόφυσης), σε όγκο που εκκρίνει ACTH, στην πρωτοπαθή νόσο των επινεφριδίων, ενώ μπορεί να πρόκειται και για οικογενές σύνδρομο Cushing. Αρχικά, το αδένωμα της υπόφυσης είναι ένας μη καρκινικός (καλοήθης) όγκος, που βρίσκεται στη βάση του εγκεφάλου. Παράγει υπερβολική ποσότητα ACTH, η οποία με τη σειρά της διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν περισσότερη κορτιζόλη. Ουσιαστικά, είναι η νόσος Cushing που αναφέρθηκε προηγουμένως. Εμφανίζεται πολύ πιο συχνά στις γυναίκες.
Έπειτα, ο δεύτερος όγκος εμφανίζεται σπάνια και αναπτύσσεται σε ένα όργανο που κανονικά δεν παράγει ACTH. Μπορεί να είναι μη καρκινικοί (καλοήθεις) ή καρκινικοί (κακοήθεις) και εντοπίζονται συνήθως στους πνεύμονες, το πάγκρεας, τον θυρεοειδή ή τον θύμο αδένα.
Όσον αφορά τη πρωτοπαθή νόσο των επινεφριδίων, οι διαταραχές των επινεφριδίων μπορεί να προκαλέσουν υπερβολική παραγωγή κορτιζόλης. Συνήθως πρόκειται για έναν μη καρκινικό όγκο του φλοιού των επινεφριδίων που ονομάζεται αδένωμα των επινεφριδίων. Μόνο ένα μικρό κλάσμα αδενωμάτων παράγει υπερβολική ποσότητα κορτιζόλης. Οι καρκινικοί όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων είναι σπάνιοι. Η καλοήθης οζώδης διόγκωση και των δύο επινεφριδίων μπορεί να οδηγήσει σε σύνδρομο Cushing.
Τέλος, το οικογενές σύνδρομο Cushing αφορά άτομα που κληρονομούν την τάση να αναπτύσσουν όγκους σε έναν ή περισσότερους ενδοκρινείς αδένες τους.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Cushing’s Syndrome, Urology Care Foundation. Διαθέσιμο εδώ
- Cushing’s Syndrome and Cushing Disease, ENDOCRINE SOCIETY. Διαθέσιμο εδώ
- Cushing syndrome, mayoclinic.org. Διαθέσιμο εδώ
- Cushing syndrome, niddk.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
