Της Χρυσούλας Παχή,
Ξυπνάς ένα πρωί νιώθοντας λίγο αδιάθετος. Ανεβάζεις δέκατα, οπότε παίρνεις ένα αντιπυρετικό και συνεχίζεις την ημέρα σου. Το μόνο σύμπτωμά σου εκτός αυτού, η κόπωση. Αποφασίζεις να ξαπλώσεις στο τέλος της ημέρας, ώστε να ξεκουραστείς για να μπορέσεις να αναρρώσεις. Στην καλύτερη περίπτωση, πέφτεις σε κώμα. Στη χειρότερη περίπτωση, παραλύεις, χωρίς να μπορείς να επικοινωνήσεις με το περιβάλλον σου. Εάν είσαι τυχερός και επιβιώσεις, ο εγκέφαλος σου δεν θα επιστρέψει ποτέ στο φυσιολογικό.
Την ίδια εποχή που η πανδημία της Ισπανικής γρίπης μετρούσε εκατομμύρια θανάτους, δύο γιατροί στη Βιέννη παρατηρούν ένα συγκεκριμένο είδος βλάβης στους εγκεφάλους των αποθανόντων ασθενών. Αδυνατώντας η επιστημονική κοινότητα να συγκεντρώσει αρκετά στοιχεία, ώστε να καταλήξει σε μια πιθανή αιτία, αποδίδει τη βλάβη αυτή σε μηνιγγίτιδα που προκλήθηκε από τη γρίπη ή σε μια νέα μορφή της νόσου Parkinson.
Παρόλο που οι ασθενείς παρουσίαζαν συμπτώματα γρίπης, ο ιός δεν εντοπίστηκε ποτέ στον οργανισμό τους. Το 1918, η άγνωστη νόσος αποκτά το όνομα Encephalitis lethargica. Ακόμη και σήμερα, το μόνο που ξέρουμε με σιγουριά για τη ληθαργική εγκεφαλίτιδα είναι ότι επηρέασε περίπου ένα εκατομμύριο άτομα παγκοσμίως, με τους μισούς να αποβιώνουν και τους επιζήσαντες να αναπτύσσουν βαριές αναπηρίες.
Ως επί το πλείστον, η νόσος χαρακτηρίζεται από υψηλό πυρετό, τρέμουλο, πονόλαιμο, λήθαργο, κατατονία, συμπτώματα τύπου Parkinson, παράλυση και συμπεριφορικές διαταραχές. Εμφανίζεται αργά, αλλά τα συμπτώματα πολύ γρήγορα οξύνονται. Την περίοδο της επιδημίας, αυτό που οδηγούσε στη διάγνωσή της ήταν το γεγονός πως οι ασθενείς έπεφταν για ύπνο για πολύ μεγάλα χρονικά διαστήματα και σε συγκεκριμένες περιπτώσεις, ξυπνούσαν μετά από χρόνια, αφού βρίσκονταν σε κωματώδη κατάσταση.
Όσοι όμως ξυπνούσαν, παρέμειναν ουσιαστικά παράλυτοι. Η εγκεφαλίτιδα είχε πλέον προκαλέσει ανεπανόρθωτη ζημιά στον εγκέφαλο. Ανίκανοι να ελέγχουν το σώμα τους, να μιλήσουν ή να επικοινωνήσουν με οποιονδήποτε τρόπο, με καμία βούληση και έναν λήθαργο που δεν έφευγε ποτέ, τα άτομα αυτά παραδίνονταν εντελώς στο έλεος των επιπτώσεων της νόσου. Ακόμα και εκείνοι που κατάφερναν να αναρρώσουν πλήρως από αυτή, κατέληγαν σύντομα να αναπτύσσουν ψυχικές διαταραχές, άνοια ή/ και νόσο Parkinson ως απόρροια της ληθαργικής εγκεφαλίτιδας.
Τα αίτια της νόσου παραμένουν μυστήριο. Ωστόσο, ορισμένες έρευνες αποδίδουν την προέλευσή της σε αυτοάνοση απόκριση, καθώς και σε ανοσολογική απόκριση, όπως στην περίπτωση της γρίπης, που η σχέση με την κοινή εγκεφαλίτιδα είναι σαφής. Ο Post-encephalitic Parkinsonism (υστερο-εγκεφαλιτιδικός παρκινσονισμός) τεκμηριώθηκε σαφώς ότι ακολούθησε ύστερα από το ξέσπασμα ληθαργικής εγκεφαλίτιδας το 1918. Η επιστημονική κοινότητα πιστεύει πως η νόσος οφείλεται σε μια προσβολή των εγκεφαλικών κυττάρων από το βακτήριο Streptococcus pneumoniae.
Η τελευταία πρόσφατη περίπτωση καταγράφηκε το 2015 και οι γιατροί κατάφεραν να την αντιμετωπίσουν χορηγώντας συμπωματική θεραπεία. Δεν υπάρχει κάποια αποτελεσματική φαρμακευτική αγωγή, προληπτική ή θεραπευτική. Κάποιες προσπάθειες έγιναν με τη χορήγηση της αντιπαρκινσονικής ουσίας L-DOPA, αλλά δεν ευδοκίμησαν. Τα αποτελέσματα ήταν μόνο προσωρινά, αφού η ουσία αυτή κατάφερνε να ξυπνήσει τους ασθενείς από την κωματώδη ή παραλυτική κατάσταση, αλλά δημιουργούσε επεισόδια υπερμανίας και ψύχωσης και πολύ σύντομα η επίδρασή της περνούσε, με τους ασθενείς να υποτροπιάζουν και να επανέρχονται ταχύτατα στην αρχική τους κατάσταση. Η συχνή χορήγηση της L-DOPA οδηγούσε τον εγκέφαλο στην ανάπτυξη αντίστασης σε αυτή, με αποτέλεσμα αυτή να χάνει έστω και την προσωρινή θεραπευτική ιδιότητά της.
Η επιδημία της ληθαργικής εγκεφαλίτιδας εξαφανίστηκε τόσο γρήγορα, όσο εμφανίστηκε, με πολλούς επιστήμονες να αμφισβητούν αρχικά την ύπαρξή της. Σήμερα, η επίπτωση της νόσου δεν είναι τόσο σοβαρή, με τις σύγχρονες μεθόδους διάγνωσης και συμπωματικής θεραπείας να προσφέρουν μια αισιόδοξη εικόνα για την εξέλιξή της. Δεν παύουν, όμως, οι επιπτώσεις να παραμονεύουν στον εγκέφαλο για χρόνια μετά, έτοιμες να εμφανιστούν ως καινούργιες νευρολογικές επιπλοκές.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Hoffman, Leslie A.; Vilensky, Joel A., Encephalitis lethargica: 100 years after the epidemic. Brain. 140 (8): 2246–2251 (2007)
- Blunt, S.B.; Lane, R.J.; Turjanski, N.; Perkin, G.D., Clinical Features and Management of Two Cases of Encephalitis Lethargica. Mov. Disord. 12 (3): 354–35 (1997)
- Berger JR, Vilensky JA, Encephalitis lethargica (von Economo’s encephalitis). Handbook of Clinical Neurology. 123: 745–76 (2014)
- Lopez-Alberola, R.; Georgiou, M.; Sfakianakis, G.N.; Singer, C.; Papapetropoulos, S., Contemporary Encephalitis Lethargica: Phenotype, Laboratory Findings and Treatment Outcomes. J. Neurol. 256 (3, March): 396–404 (2009)
