Του Πέτρου Κολυάρδου,
Σε πρόσφατη εκδήλωση του Εθνικού Δικτύου Ιατρικής Ακρίβειας, οι ομιλητές υπογράμμισαν τις πανδημικές διαστάσεις που δύναται να λάβουν στο άμεσο μέλλον τα νευροεκφυλιστικά νοσήματα, κάτι που επιβεβαιώνει και ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας, υποστηρίζοντας πως μέχρι το 2050 περισσότερα από το 70% των ατόμων άνω των 65 θα πάσχουν από άνοια. Παράλληλα, στατιστικές μελέτες από το Foundation Neuroscience Centre δείχνουν πως περισσότεροι από 70 εκατομμύρια άνθρωποι παγκοσμίως πάσχουν από νευροεκφυλιστικές ασθένειες, ενώ το 60-70% αυτών υποφέρουν από άνοια. Ο γενικός όρος «άνοια» χρησιμοποιείται από την ιατρική κοινότητα για να περιγράψει καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από έκπτωση των νοητικών λειτουργιών, σε βαθμό που να αποτελεί τροχοπέδη για την ανεξάρτητη διαβίωση του ατόμου. Μία μορφή πρωτοπαθούς εκφυλιστικής άνοιας, η οποία έχει κάνει την εμφάνισή της και ανησυχεί έντονα την παγκόσμια ιατρική κοινότητα δεδομένου ότι αφορά και μικρότερες ηλικίες, είναι η μετωποκροταφική άνοια.
Τι ακριβώς, όμως, είναι η μετωποκροταφική άνοια;
Πρόκειται για την πιο κοινή μορφή πρωτοπαθούς άνοιας μετά τη νόσο του Αλτσχάιμερ, η οποία αντιπροσωπεύει μία ομάδα εγκεφαλικών διαταραχών που επηρεάζουν κυρίως τον μετωπιαίο και τον κροταφικό λοβό του εγκεφάλου και αποτελεί το 20% των περιστατικών άνοιας παγκοσμίως. Στην πλειοψηφία τους, οι μορφές της άνοιας εμφανίζονται σε ηλικία άνω των 65 ετών, ωστόσο η μετωποκροταφική εμφανίζεται κατά κύριο λόγο στη μέση ηλικία (45-65), αλλά και στις νεότερες ηλικίες. Από τη χαρτογράφηση του ανθρώπινου εγκεφάλου επιβεβαιώθηκε πως οι περιοχές αυτές είναι άρρηκτα συνδεδεμένες με την προσωπικότητα, τη συμπεριφορά και τη γλώσσα. Στη μετωποκροταφική άνοια, τμήματα αυτών των λοβών συρρικνώνονται (ατροφούν), ενώ τα σημεία και τα συμπτώματα ποικίλλουν, ανάλογα με το τμήμα του εγκεφάλου που επηρεάζεται. Μερικοί άνθρωποι με μετωποκροταφική άνοια έχουν δραματικές αλλαγές στην προσωπικότητά τους και γίνονται κοινωνικά ακατάλληλοι, παρορμητικοί ή συναισθηματικά αδιάφοροι, ενώ άλλοι χάνουν την ικανότητα να χρησιμοποιούν σωστά τη γλώσσα.
Οι πιο συνηθισμένοι τύποι της μετωποκροταφικής άνοιας είναι:
- Μετωπική παραλλαγή: Αυτή η μορφή επηρεάζει τη συμπεριφορά και την προσωπικότητα.
- Πρωτοπαθής προοδευτική αφασία: Αφασία σημαίνει δυσκολία στην επικοινωνία. Αυτή η αφασία έχει δύο υποτύπους: την προοδευτική μη ρευστή αφασία, η οποία επηρεάζει την ικανότητα ομιλίας και τη σημασιολογική άνοια, η οποία επηρεάζει την ικανότητα χρήσης και κατανόησης της γλώσσας.
Μια λιγότερο κοινή μορφή της μετωποκροταφικής άνοιας επηρεάζει την κίνηση, προκαλώντας συμπτώματα παρόμοια με τη νόσο του Πάρκινσον ή την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση.
Συμπτωματολογία
Τα σημεία και τα συμπτώματα της μετωποκροταφικής άνοιας μπορεί να είναι διαφορετικά στο κάθε άτομο και μπορεί να χειροτερεύουν προοδευτικά με την πάροδο του χρόνου, συνήθως με την πάροδο των ετών. Έτσι, εντοπίζονται:
Αλλαγές συμπεριφοράς
Τα πιο κοινά σημάδια της μετωποκροταφικής άνοιας περιλαμβάνουν ακραίες αλλαγές στη συμπεριφορά και την προσωπικότητα. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Όλο και πιο ανάρμοστη κοινωνική συμπεριφορά
- Απώλεια ενσυναίσθησης και άλλων διαπροσωπικών δεξιοτήτων, όπως η ευαισθησία στα συναισθήματα του άλλου
- Έλλειψη κρίσης
- Απώλεια αναστολής
- Έλλειψη ενδιαφέροντος (απάθεια), η οποία μπορεί να εκληφθεί λανθασμένα ως κατάθλιψη
- Προβλήματα λόγου και ομιλίας.
Ορισμένοι υποτύποι της μετωποκροταφικής άνοιας οδηγούν σε γλωσσικά προβλήματα ή εξασθένηση ακόμα και απώλεια της ομιλίας. Η πρωτογενής προοδευτική αφασία, η σημασιολογική άνοια και η προοδευτική αγραμματική (μη ρέουσα) αφασία θεωρούνται όλες ως μετωποκροταφική άνοια. Τα προβλήματα που προκαλούνται από αυτές τις καταστάσεις περιλαμβάνουν:
- Αυξανόμενη δυσκολία στη χρήση και κατανόηση γραπτού και προφορικού λόγου, όπως δυσκολία στην εύρεση της σωστής λέξης για χρήση στην ομιλία ή στην ονομασία αντικειμένων
- Πρόβλημα με την ονομασία πραγμάτων, πιθανή αντικατάσταση μιας συγκεκριμένης λέξης με μια πιο γενική λέξη
- διστακτική ομιλία που μπορεί να ακούγεται τηλεγραφική.
Κινητικές διαταραχές
Οι σπανιότεροι υποτύποι της μετωποκροταφικής άνοιας χαρακτηρίζονται από προβλήματα στην κίνηση παρόμοια με εκείνα που σχετίζονται με τη νόσο του Πάρκινσον ή την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS). Τα προβλήματα που σχετίζονται με την κίνηση μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Τρόμος
- Ακαμψία
- Μυϊκοί σπασμοί ή συσπάσεις
- Κακός συντονισμός
- Δυσκολία στην κατάποση
- Μυϊκή αδυναμία
- Ακατάλληλο γέλιο ή κλάμα
- Πτώσεις ή προβλήματα βάδισης.
Πώς γίνεται η διάγνωση και η θεραπεία της νόσου;
Δεν είναι λίγες οι φορές που η μετωποκροταφική άνοια συγχέεται με τη νόσο του Αλτσχάιμερ ή διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως ψυχιατρικό πρόβλημα. Αυτό είναι απόρροια των κοινών συμπτωμάτων που ενδεχομένως παρουσιάζονται μεταξύ των ασθενειών αυτών. Ο συνδυασμός ιατρικού και ψυχολογικού ελέγχου, οι εξετάσεις αίματος και η μαγνητική εγκεφάλου θα αναδείξουν τις αλλοιώσεις στους μετωπιαίους ή/και τους κροταφικούς λοβούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να κριθεί σκόπιμη η διενέργεια περαιτέρω εξετάσεων, όπως σπινθηρογράφημα αιματικής ροής εγκεφάλου (SPECT) και ηλεκτρομυογράφημα (αν υπάρχουν συμπτώματα νόσου του κινητικού νευρώνα).
Η άνοια, γενικότερα, είναι μία νόσος στην οποία η ιατρική κοινότητα δεν έχει βρει ακόμη θεραπευτικό μέσο, δεδομένου ότι δεν έχει τη δυνατότητα της αναγέννησης των νευρώνων του εγκεφάλου. Ωστόσο, ο συγκεκριμένος τύπος άνοιας δύναται να αντιμετωπιστεί με τη χρήση αντικαταθλιπτικών, άτυπων αντιψυχωσικών και αντιπαρκινσονικών φαρμάκων με σκοπό την βελτίωση της διάθεσης, την αντιμετώπιση του άγχους και της επιθετικής συμπεριφοράς, αλλά και διάφορων κινητικών συμπτωμάτων.
Οι αιτίες που δημιουργούν πρόσφορο έδαφος στην ανάπτυξη αυτού του είδους της άνοιας παραμένουν ακόμη άγνωστες. Υπάρχουν, ωστόσο, γενετικές μεταλλάξεις που έχουν συνδεθεί με τη μετωποκροταφική άνοια, αλλά περισσότεροι από τους μισούς ανθρώπους που πάσχουν από την εν λόγω ασθένεια δεν έχουν οικογενειακό ιστορικό άνοιας. Πρόσφατα, οι ερευνητές επιβεβαίωσαν κοινές γενετικές και μοριακές οδούς μεταξύ της μετωποκροταφικής άνοιας και της πλάγιας μυατροφικής σκλήρυνσης (ALS), μίας νόσου ιδιαίτερα γνωστής, αφού αποτέλεσε την αρχή του τέλους του διεθνούς φήμης και καταξιωμένου φυσικού επιστήμονα, Στίβεν Χόκινγκ. Ωστόσο, χρειάζεται περισσότερη έρευνα για να κατανοηθεί η σύνδεση μεταξύ αυτών των συνθηκών, έτσι ώστε η παγκόσμια ιατρική κοινότητα να δώσει φως σε δρόμους ερμητικά κλειστούς και να έρθει ένα βήμα πιο κοντά στην ίαση τέτοιων νευροεκφυλιστικών νόσων.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Frontotemporal dementia, dementia.org.au. Διαθέσιμο εδώ
- Frontotemporal Dementia, hopkinsmedicine.org. Διαθέσιμο εδώ
- Ringman, John, Dementia, An Issue of Neurologic Clinics, 1st Edition
