Της Νεφέλης Στούπα,
Οι κυτταρικές μεμβράνες, όπως γνωρίζουμε, προστατεύουν και οργανώνουν τα κύτταρα. Όλα τα κύτταρα διαθέτουν μια εξωτερική κυτταροπλασματική μεμβράνη που ρυθμίζει την είσοδο και την έξοδο μορίων από το κύτταρο και αποτελεί δέκτη πληροφορίας και ερεθισμάτων από το εξωκυτταρικό περιβάλλον. Ταυτόχρονα, η κυτταροπλασματική μεμβράνη διαδραματίζει σημαντικό ρόλο στη διαμόρφωση του σχήματος του κυττάρου. Οποιαδήποτε ανωμαλία ή δυσλειτουργία της κυτταροπλασματικής μεμβράνης μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρή παθολογική κατάσταση που επηρεάζει ολόκληρη τη φυσιολογία του οργανισμού, ακόμη και αν η ανωμαλία συναντάται μονάχα σε έναν συγκεκριμένο κυτταρικό τύπο. Χαρακτηριστικά παραδείγματα τέτοιων παθολογικών καταστάσεων αποτελούν η κληρονομική σφαιροκυττάρωση και η κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση, που αφορούν διαταραχές οι οποίες εμφανίζονται στην κυτταροπλασματική μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων.
Τα ερυθρά αιμοσφαίρια είναι κύτταρα που βρίσκονται στο αίμα και συμμετέχουν στη μεταφορά οξυγόνου. Στον άνθρωπο, τα ερυθρά αιμοσφαίρια υφίστανται επαναλαμβανόμενες μεγάλες ελαστικές παραμορφώσεις λόγω των μηχανικών πιέσεων που δέχονται, όταν διέρχονται από στενά αιμοφόρα αγγεία. Η μεγάλη ευελιξία των ερυθρών αιμοσφαιρίων αποδίδεται κυρίως στην κυτταρική τους μεμβράνη, καθώς δεν υπάρχουν οργανίδια και νημάτια μέσα στο συγκεκριμένο κύτταρο (ώριμο ερυθρό αιμοσφαίριο). Η κυτταροπλασματική μεμβράνη των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι ουσιαστικά μια δισδιάστατη δομή, που αποτελείται από έναν κυτταροσκελετό (διάφοροι τύποι ινιδίων ακτίνης-πρωτεινών σπεκτίνης που είναι υπεύθυνα για το σχήμα του κυττάρου και την αντίσταση σε μηχανικές πιέσεις) και μια λιπιδική διπλοστιβάδα, δομές οι οποίες είναι συνδεδεμένες μεταξύ τους. Η διπλοστιβάδα λιπιδίων περιλαμβάνει διάφορους τύπους φωσφολιπιδίων, σφιγγολιπιδίων, χοληστερόλης και ενσωματωμένων μεμβρανικών πρωτεϊνών.
Αν και οι μηχανικές ιδιότητες και οι βιολογικές λειτουργίες της μεμβράνης των RBC έχουν μελετηθεί καλά τις τελευταίες δεκαετίες, οι αλληλεπιδράσεις μεταξύ της λιπιδικής διπλοστιβάδας και του κυτταροσκελετού, καθώς και οι αλληλεπιδράσεις μεταξύ του κυτταροσκελετού και των διαμεμβρανικών πρωτεϊνών δεν έχουν γίνει ακόμη πλήρως κατανοητές. Βέβαια, έχει διαπιστωθεί πως ο κυτταροσκελετός παίζει σημαντικό ρόλο στην ακεραιότητα της μεμβράνης των ερυθρών αιμοσφαιρίων, όπως γίνεται αντιληπτό από διάφορες αιματολογικές διαταραχές, οι οποίες είναι απόρροια ελαττωματικών συνδέσεων της λιπιδικής διπλοστιβάδας με τον κυτταροσκελετό.
Αναλυτικότερα, στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση (HS), η πρόσδεση του κυτταροσκελετού στη λιπιδική διπλοστοιβάδα διακόπτεται μερικώς, με αποτέλεσμα την απώλεια της μεμβράνης και στη συνέχεια του σφαιρικού σχήματος των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Στην κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση (ΗΕ), ο κυτταροσκελετός διαταράσσεται λόγω της ύπαρξης μη επιθυμητών δεσμών μεταξύ κυτταροσκελετού και λιπιδικής διπλοστιβάδας. Αυτή η μερική διαταραχή του φλοιού μειώνει την ικανότητα των ερυθροκυττάρων να ανακτούν το αμφίκυρτο σχήμα που έχουν φυσιολογικά, μετά από μεγάλες παραμορφώσεις λόγω πιέσεων στα αιμοφόρα αγγεία, με αποτέλεσμα τα ερυθροκύτταρα να αποκτούν ελλειπτικό σχήμα.
Επομένως, η κληρονομική σφαιροκυττάρωση και η κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση αφορούν ανωμαλίες της κυτταροπλασματικής μεμβράνης των ερυθροκυττάρων. Οι διαταραχές στη δομή των μεμβρανικών πρωτεϊνών οδηγούν σε μια ανωμαλία των ερυθροκυττάρων και στις δύο ασθένειες. Στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση, τα ερυθρά αιμοσφαίρια έχουν σχήμα σφαίρας αντί για πεπλατυσμένου δίσκου. Αυτό το σφαιρικό σχήμα των κυττάρων τα καθιστά λιγότερο ευέλικτα από τα φυσιολογικά. Παρότι σε ένα υγιές σώμα ο σπλήνας ξεκινά την ανοσολογική απόκριση σε λοιμώξεις, αφού ο σπλήνας έχει την ικανότητα να φιλτράρει βακτήρια και κατεστραμμένα ερυθρά αιμοσφαίρια από την αιματική κυκλοφορία, στην περίπτωση της σφαιροκυττάρωσης, καθίσταται δύσκολη η διέλευση των ερυθρών αιμοσφαιρίων μέσω του σπλήνα λόγω του σχήματος και της ακαμψίας τους. Ταυτόχρονα, το ανώμαλο σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να οδηγήσει στην ταχύτερη διάσπασή τους από τον σπλήνα. Αυτή η διαδικασία καταστροφής ερυθροκυττάρων ονομάζεται αιμολυτική αναιμία. Η κληρονομική σφαιροκυττάρωση έχει ως αποτέλεσμα και τη μείωση ζωής των ερυθροκυττάρων, καθώς ένα φυσιολογικό ερυθρό αιμοσφαίριο μπορεί να ζήσει έως 120 μέρες, ενώ τα ερυθρά αιμοσφαίρια στην κληρονομική σφαιροκυττάρωση ζουν 10 έως 30 ημέρες. Αφού η σφαιροκυττάρωση προκαλεί την καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων ταχύτερα από το φυσιολογικό, μπορεί να οδηγήσει σε αναιμία η οποία σχετίζεται με χαμηλό αριθμό φυσιολογικών ερυθρών αιμοσφαιρίων. Τα ερυθροκύτταρα μεταφέρουν οξυγόνο σε όλους τους ιστούς του σώματος, οπότε τα χαμηλά επίπεδα αυτών υποδεικνύουν τη μειωμένη ποσότητα οξυγόνου στο αίμα.
Τέλος, όσον αφορά την κληρονομική ελλειπτοκυττάρωση, αυτή είναι μια κληρονομική διαταραχή, όπως και η κληρονομική σφαιροκυττάρωση, κατά την οποία ένας ασυνήθιστα μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων έχουν ελλειπτικό σχήμα και όχι το σχήμα αμφίκοιλου δίσκου που χαρακτηρίζει τα φυσιολογικά ερυθρά αιμοσφαίρια. Στις σοβαρές μορφές της, αυτή η διαταραχή προδιαθέτει για αιμολυτική αναιμία, δηλαδή για καταστροφή μεγάλης ποσότητας ερυθρών αιμοσφαιρίων. Βέβαια, ακόμη και αν στον άνθρωπο το ελλειπτικό σχήμα οδηγεί σε παθολογική κατάσταση, αξιοσημείωτο είναι το γεγονός πως οι καμήλες, διάφορα ερπετά και πτηνά διαθέτουν φυσιολογικά ελλειπτικά ερυθροκύτταρα!
Είναι πασίδηλο, λοιπόν, πως η δομή της κυτταροπλασματικής μεμβράνης είναι σημαντική για την υγεία ενός οργανισμού, ενώ ταυτόχρονα ανωμαλίες που συναντώνται στις κυτταροπλασματικές μεμβράνες των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι άρρηκτα συνδεδεμένες με την εμφάνιση αναιμίας.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Αναιμία- Αιμολυτική αναιμία, paidiatros.com. Διαθέσιμο εδώ
- Κληρονομική σφαιροκυττάρωση, wikihealth.gr. Διαθέσιμο εδώ
- Erythrocyte Membrane Model with Explicit Description of the Lipid Bilayer and the Spectrin Network, ncbi.nlm.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
- Normal red blood cells’ shape stabilized by membrane’s in-plane ordering, nature.com. Διαθέσιμο εδώ
- Hereditary elliptocytosis, rarediseases.info.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
- Red blood cell membrane defects, pubmed.ncbi.nlm.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
- Cell Membranes, nature.com. Διαθέσιμο εδώ
