Της Δήμητρας Παναγιωτακοπούλου,
«Η όραση και η ακοή ήταν οι μόνες αισθήσεις που απέμεναν… Ωστόσο, μόνο μέσω μιας από αυτές τις αισθήσεις μπορούσε να αποκαλύψει τις σκέψεις και τα συναισθήματα που εξακολουθούσαν να απασχολούν το μυαλό του, και το βλέμμα με το οποίο έδινε έκφραση στην εσωτερική του ζωή ήταν σαν τη μακρινή λάμψη ενός κεριού που ένας ταξιδιώτης βλέπει τη νύχτα σε κάποιο έρημο μέρος, και ξέρει ότι ένα ζωντανό ον κατοικεί πέρα από τη σιωπή και την αφάνεια… κι έτσι, παρόλο που η κίνηση του χεριού, ο ήχος της φωνής και η ευκινησία του σώματος ήταν ανεπαρκείς, το μάτι που μιλούσε αρκούσε για όλα». Αυτά τα λόγια χρησιμοποίησε ο Αλέξανδρος Δούμας, για να περιγράψει έναν ασθενή με σύνδρομο εγκλεισμού στο μυθιστόρημά του «Ο Κόμης Μοντεχρήστος». Σε αυτήν την πρώτη περιγραφή του συνδρόμου, ο συγγραφέας τονίζει με την κομψότητα ενός λογοτέχνη τις δυνατότητες που έχουν αυτοί οι πάσχοντες να διατηρήσουν μια ουσιαστική ζωή παρά την ακραία αναπηρία τους.
Το σύνδρομο εγκλεισμού (Locked in Syndrome – LiS) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή, που χαρακτηρίζεται από την παράλυση των εκούσιων μυών. Τα άτομα που πάσχουν δεν μπορούν, στις περισσότερες περιπτώσεις, να μασήσουν, να καταπιούν, να αναπνεύσουν, να μιλήσουν ή να κάνουν οποιεσδήποτε κινήσεις, εκτός από αυτές που αφορούν τα μάτια ή τα βλέφαρα. Μερικά προσβεβλημένα άτομα μπορούν να μετακινήσουν τα μάτια τους κάθετα, όχι όμως οριζόντια. Οι πάσχοντες έχουν πλήρη συνείδηση, βρίσκονται σε εγρήγορση και διατηρούν τις γνωστικές τους ικανότητες, δηλαδή σκέψη και συλλογισμό. Επιπλέον, μπορούν να επικοινωνούν μέσω εκούσιων κινήσεων των ματιών, διατηρούν κύκλους ύπνου-αφύπνισης και μπορούν να κατανοούν τους ανθρώπους που τους μιλάνε ή τους διαβάζουν, αφού η ικανότητα της ακοής δεν έχει επηρεαστεί.
Το νευρολογικό αυτό σύνδρομο προκαλείται λόγω βλάβης σε ένα συγκεκριμένο τμήμα του εγκεφαλικού στελέχους, που ονομάζεται γέφυρα. Η γέφυρα αποτελεί μια πλατιά μάζα νευρικών ινών σε σχήμα πετάλου και συνδέει τον προμήκη μυελό με την παρεγκεφαλίδα, το μέρος του εγκεφάλου από το οποίο εξαρτώνται άμεσα οι σωματικές κινήσεις και ο συντονισμός τους. Αρκετές καταστάσεις μπορούν να οδηγήσουν σε βλάβη της γέφυρας και κατά συνέπεια στο σύνδρομο του εγκλεισμού. Η πιο κοινή αιτία είναι το ισχαιμικό ή αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο, ενώ άλλοι λιγότερο συχνοί λόγοι είναι η λοίμωξη σε συγκεκριμένα εγκεφαλικά τμήματα, οι όγκοι ή οι μάζες στη γέφυρα ή το εγκεφαλικό στέλεχος, ο τραυματισμός της γέφυρας, το σύνδρομο Guillain-Barre, η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) και η απομυελίνωση, μια κατάσταση κατά την οποία τα νευρικά κύτταρα χάνουν την προστατευτική τους μόνωση (μυελίνη).
Επιπλέον, η κατάχρηση ουσιών μπορεί και αυτή να οδηγήσει σε μια τέτοια κατάσταση, με χαρακτηριστικό παράδειγμα την περίπτωση του Jake Haendel, ενός 28χρονου σεφ που ο εθισμός του στην ηρωίνη οδήγησε σε μια εγκεφαλική βλάβη που παραλίγο να τον σκοτώσει. Σε λίγους μόνο μήνες, η ύπαρξη του Jake περιορίστηκε σε μια φωνή στο κεφάλι του. Όλοι γύρω του δεν γνώριζαν με σιγουριά αν μπορεί να τους ακούσει, ενώ αυτός άκουγε και αισθανόταν τα πάντα.
Όσον αφορά το προσδόκιμο ζωής, ορισμένα άτομα, λόγω ιατρικών επιπλοκών, δεν ζουν πέρα από το πρώιμο στάδιο της πάθησης, άλλα άτομα όμως ζουν για 10 με 20 χρόνια παραπάνω, αναφέροντας παράλληλα καλή ποιότητα ζωής. Αξιοσημείωτο είναι το γεγονός ότι οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει το σύνδρομο αυτό, ανεξαρτήτως φύλου ή ηλικίας. Παρ΄ όλα αυτά επηρεάζει συχνότερα άτομα ηλικίας 30 – 50 ετών και ειδικότερα ενήλικες που διατρέχουν μεγαλύτερο κίνδυνο για εγκεφαλικό και αιμορραγία.
Είναι δύσκολο για τους ερευνητές να προσδιορίσουν τον πραγματικό αριθμό των ατόμων που επηρεάζονται από το σύνδρομο εγκλεισμού ετησίως, αφού οι περιπτώσεις του μπορεί να μην αναγνωριστούν ή να διαγνωστούν εσφαλμένα. Ωστόσο, υπάρχει συμφωνία των ερευνητών σχετικά με την σπανιότητα εμφάνισης του.
Θα αναρωτιέται, όμως, κανείς αν οι ασθενείς αυτοί νιώθουν πόνο. Η απορία αυτή μπορεί εύκολα να επιλυθεί εξετάζοντας τους τρεις κύριους τύπους του συνδρόμου. Στην κλασική μορφή, υπάρχει πλήρης ακινησία και διατηρούνται μόνοι οι ικανότητες της κάθετης κίνησης και το άνοιγμα-κλείσιμο των ματιών, η ακοή και οι γνωστικές ικανότητες. Η ατελής μορφή είναι σχεδόν ίδια με την κλασική, με τη διαφορά ότι στην ατελή μπορεί να υπάρχουν κάποιες λειτουργίες αίσθησης και κίνησης σε ορισμένες περιοχές του σώματος, συμπεριλαμβανομένης της αίσθησης του πόνου. Τέλος, η μορφή ολικής ακινησίας περιλαμβάνει την πλήρη σωματική παράλυση και απώλεια κίνησης των ματιών, διατηρούνται δηλαδή μόνο οι γνωστικές ικανότητες. Επομένως, τα άτομα αυτά δεν μπορούν να νιώσουν πόνο, αφού όλο τους το σώμα έχει παραλύσει.
Η διάγνωση του συνδρόμου αυτού δεν αποτελεί μια εύκολη διαδικασία, καθώς συγχέεται συχνά με άλλες ιατρικές καταστάσεις. Μερικές από τις εξετάσεις που πραγματοποιούνται είναι οι αίματος, εγκεφαλονωτιαίου υγρού (ΕΝΥ), η ηλεκτρομυογραφία, η εγκεφαλική αγγειογραφία, το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ), η δοκιμασία προκλητών δυναμικών, η απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI) και η αξονική τομογραφία (CT).
Το σύνδρομο αυτό δεν διαθέτει, ούτε επιδέχεται συγκεκριμένη θεραπεία, εκτός από τη θεραπεία της αιτίας που το προκάλεσε και την πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών, όταν αυτό είναι δυνατό. Η διαχείριση του συνδρόμου περιλαμβάνει υποστηρικτική θεραπεία και εκπαίδευση στην επικοινωνία. Ιδιαίτερα σημαντική είναι η υποστήριξη της σίτισης και της αναπνοής όσο το δυνατόν νωρίτερα, ενώ η φυσικοθεραπεία, η διατροφική υποστήριξη και η πρόληψη συστηματικών επιπλοκών όπως οι λοιμώξεις του αναπνευστικού αποτελούν βασικό άξονα της θεραπείας.
Η μερική ανάκτηση του μυϊκού ελέγχου είναι δυνατή, ανάλογα την αιτία που οδήγησε στο σύνδρομο και οι λογοθεραπευτές μπορούν να βοηθήσουν τα άτομα να επικοινωνούν πιο καθαρά με τις κινήσεις των ματιών τους. Σημαντικοί αρωγοί είναι οι ηλεκτρονικές συσκευές επικοινωνίας οι οποίες επιτρέπουν στα άτομα να επικοινωνούν πιο ελεύθερα και να έχουν πρόσβαση στο διαδίκτυο, ενώ τα μηχανοκίνητα αναπηρικά αμαξίδια έχουν αυξήσει σημαντικά την ανεξαρτησία των πασχόντων.
Ανάλογα με την αιτία του συνδρόμου μπορεί να ανακτηθούν κάποιες κινητικές ικανότητες, με την πλήρη αποκατάσταση, όμως, να είναι εξαιρετικά απίθανη. Παρ’ όλα αυτά έρευνες έχουν δείξει πως άτομα με σύνδρομο εγκλεισμού μπορούν να έχουν μια ποιοτική ζωή, ειδικά όταν υπάρχουν οι κατάλληλες κοινωνικές υπηρεσίες και η τεχνολογία προσαρμογής, ώστε να μπορέσουν να έχουν έναν φυσιολογικό ρόλο στο σπίτι, αλλά και στην κοινωνία.
Η ποιότητα ζωής των ασθενών αυτών είναι συχνά στα ίδια επίπεδα με αυτήν των υγειών συνομήλικων τους και οι χρόνια πάσχοντες, συνήθως αναφέρουν από μόνοι τους καλή ποιότητα ζωής, ενώ η απαίτησή τους για ευθανασία είναι εκπληκτικά σπάνια.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Locked-in syndrome, rarediseases.info.nih.gov. Διαθέσιμο εδώ
- J. Wilbur (2020), ‘Is anybody in there?’ Life on the inside as a locked-in patient, theguardian.com. Διαθέσιμο εδώ
- Laureys S, Pellas F, Van Eeckhout P, Ghorbel S, Schnakers C, Perrin F, Berré J, Faymonville ME, Pantke KH, Damas F, Lamy M, Moonen G, Goldman S. The locked-in syndrome: what is it like to be conscious but paralyzed and voiceless? Prog Brain Res. 2005; 150:495-511. Διαθέσιμο εδώ
- Lulé D, Zickler C, Häcker S, Bruno MA, Demertzi A, Pellas F, Laureys S, Kübler A. Life can be worth living in locked-in syndrome. Prog Brain Res. 2009; 177:339-51. Διαθέσιμο εδώ
- LOCKED-IN SYNDROME (LIS), brainfoundation.org.au. Διαθέσιμο εδώ
- Locked In Syndrome, rarediseases.org. Διαθέσιμο εδώ
- Locked-in Syndrome (LiS), my.clevelandclinic.org. Διαθέσιμο εδώ
