Της Εύης Τριάντη,
Στην ταινία «Η απίστευτη ιστορία του Μπέντζαμιν Μπάτον», παρακολουθούμε τα γεγονότα της ζωής ενός πολύ ιδιαίτερου ανθρώπου, για τον οποίο ο χρόνος μοιάζει να κυλάει αντίστροφα.
Ο Σκοτ Φιτζέραλντ, ο συγγραφέας πίσω από την αξιομνημόνευτη αυτή ιστορία, εξηγεί ότι εμπνεύστηκε τον χαρακτήρα από ένα σχόλιο του Μαρκ Τουέιν, σύμφωνα με το οποίο: «Είναι ατυχές που το καλύτερο κομμάτι της ζωής βρίσκεται στην αρχή και το χειρότερο στο τέλος». Για τον Μπέντζαμιν Μπάτον, αυτό δεν αποτελεί πρόβλημα. Το αντίθετο! Γεννιέται ηλικιωμένος και πεθαίνει ως μωρό, μέσα στην κούνια — κάτι που ακόμα και σήμερα συνεχίζει να προκαλεί την περιέργεια και το δέος θεατών και αναγνωστών.
Όσο απίστευτη, όμως, κι αν μας φαίνεται η συγκεκριμένη πλοκή, δεν υφίσταται μονάχα στον κόσμο της επιστημονικής φαντασίας. Το σύνδρομο του Μπέντζαμιν Μπάτον, αν και σπάνιο, είναι αληθινό, άκρως επικίνδυνο και, τελικά, ακόμα και θανατηφόρο.
Πιο συγκεκριμένα, η Προγηρία, γνωστή και ως HGPS (Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome) από τους ερευνητές που πρώτοι την μελέτησαν, είναι η επιστημονική ονομασία μίας ομάδας διαταραχών που προκαλούν πρόωρη γήρανση σε παιδιά. Επομένως, αν και οι ασθενείς δεν γίνονται νεότεροι όσο μεγαλώνουν, όπως συνέβη στην περίπτωση του Μπάτον, γερνούν με πολύ πιο ταχείς ρυθμούς απ’ ό,τι ένας φυσιολογικός άνθρωπος, ξεκινώντας από τη βρεφική τους κιόλας ηλικία!
Τα παιδιά με Προγηρία, ενώ φαίνονται φυσιολογικά κατά τη γέννηση, συνήθως εμφανίζουν συμπτώματα της γενετικής τους ασθένειας όταν ξεπερνούν το πρώτο έτος της ζωής τους. Αυτά περιλαμβάνουν καθυστέρηση στην ανάπτυξη και έντονη τριχόπτωση, καθώς και άλλα εμφανή σωματικά σημάδια.
Για παράδειγμα, ιατρικές αναφορές περιγράφουν ένα τρίχρονο αγόρι που έπασχε από το σύνδρομο, με ελάχιστη τριχοφυΐα, χαμένα φρύδια και βλεφαρίδες, ορατές φλέβες κάτω από το δέρμα, ειδικά στην περιοχή του κρανίου, βλέφαρα που δεν έκλειναν τελείως, αλωπεκία και ρυτίδες, αφύσικα ψηλή φωνή και σκλήρυνση του δέρματος γύρω από τα δάχτυλα ποδιών και χεριών, τα οποία, συχνά, ήταν παραμορφωμένα. Παρόλα αυτά, η Προγηρία δεν επηρεάζει τη νοητική ανάπτυξη σε κανέναν βαθμό.
Τα παιδιά που γεννιούνται με τη συγκεκριμένη ασθένεια, δυστυχώς, δεν ζουν για πολλά χρόνια, καθώς πάσχουν από σοβαρές καταστάσεις που θα νομίζαμε ότι μονάχα ηλικιωμένους ανθρώπους μπορούσαν να ταλαιπωρήσουν. Σοβαρά καρδιαγγειακά προβλήματα, απώλεια ακοής και εξασθένηση των μυών, ευαίσθητα οστά και αρθρίτιδα, είναι μερικά μόνο από τα προβλήματα που καλούνται να αντιμετωπίσουν τα παιδιά αυτά. Tο μέσο προσδόκιμο ζωής υπολογίζεται στα δεκατρία χρόνια και η συχνότερη αιτία θανάτου είναι η καρδιακή προσβολή.
Πέρα από τα προβλήματα βιολογικής φύσης, η καθημερινότητα των παιδιών με Προγηρία είναι γεμάτη με εμπόδια και προκλήσεις, λόγω της διαφορετικότητας της εξωτερικής τους εμφάνισης και της σκληρότητας του κόσμου.
«Με ενοχλεί πολύ (όταν οι άλλοι με κοιτούν επίμονα). Θα προτιμούσα να έρθουν και να πουν ένα γεια, και να με ρωτήσουν ευθέως αντί να παρακολουθούν από μακριά», αναφέρει σε συνέντευξη ο ασθενής Τζον Τάκετ, που έχασε αναπόφευκτα τη ζωή του το 2004, όντας δεκαέξι. «Δεν είμαστε διαφορετικοί (όσοι έχουμε Προγηρία), κάνουμε τα ίδια πράγματα που κάνουν και τα υπόλοιπα παιδιά. Μην φοβάστε να μας μιλήσετε».
Ο Τζον εξήγησε, επίσης, πόσο δύσκολο του ήταν να μεταφέρει πολλά βιβλία μαζί για το σχολείο, να φτάσει την μπασκέτα που έφταναν με ευκολία οι συνομήλικοι φίλοι του και να κάνει εκτενείς σωματικές δραστηριότητες χωρίς να κουράζεται. Ωστόσο, δεν το έβαλε ποτέ του κάτω, συνεχίζοντας να ακολουθεί τα όνειρά του, να ζει τη ζωή του και να ζητάει σεβασμό από τους γύρω του, όπως αξίζει σε κάθε άνθρωπο, όσο διαφορετικός κι αν μοιάζει.
Επιπλέον, ακόμα ένα κορίτσι με το σύνδρομο του Μπέντζαμιν Μπάτον, η Αντάλια Ρόουζ, δίνει ελπίδα και αισιοδοξία στα παιδιά με το σύνδρομο, και όχι μόνο, επιδεικνύοντας τα χόμπι και τα ταλέντα της στο κανάλι της στο YouTube.
Όσον αφορά τα αίτια που προκαλούν την Προγηρία, οι επιστήμονες έχουν βρει πως ευθύνεται στη μετάλλαξη του γονιδίου LMNA — κάτι που γίνεται τυχαία και δε σχετίζεται με κληρονομικούς παράγοντες. Το μεταλλαγμένο γονίδιο παράγει μια πρωτεΐνη που κάνει τα κύτταρα ασταθή, την προγηρίνη, η οποία και οδηγεί στην πρόωρη γήρανση του οργανισμού.
Για γονείς, έχει αποδειχτεί ότι η πιθανότητα το δεύτερο παιδί να εμφανίσει και εκείνο Προγηρία βρίσκεται κάπου στο δύο με τρία τοις εκατό. Ακόμα, όμως, και τα παιδιά με Προγηρία αξίζουν αγάπη, στήριξη και ευτυχία, έστω και για το μειωμένο χρονικό διάστημα που θα βιώσουν τον κόσμο μας. Εξάλλου, όπως είπε και ο Μπέντζαμιν Μπάτον, «Δεν είναι ποτέ πολύ αργά, ή, στην περίπτωσή μου, πολύ νωρίς για να γίνεις αυτός που θέλεις να είσαι».
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- Progeria, MAYO CLINIC. Διαθέσιμο εδώ
- Interview with John Tacket – The Progeria Research Foundation’s First Youth Ambassador, progeriaresearch.org. Διαθέσιμο εδώ
- About Progeria, progeriaresearch.org. Διαθέσιμο εδώ
- Hutchinson – Gilford progeria syndrome: A rare case report, Indian Dermatol Online J. Διαθέσιμο εδώ
