Της Μαριθένιας Μιχαλοπούλου,
Ξαφνικά και απρόσμενα μία διάγνωση τής αλλάζει τη ζωή. Ξαφνικά, γιατί ποτέ δεν ήταν προετοιμασμένη για κάτι τέτοιο, περπατώντας ανέμελα στο δάσος. Απρόσμενα, γιατί τόση ώρα τον κοιτάει στα μάτια, δίχως να αναγνωρίζει ποιος πραγματικά είναι. Μια αυτοάνοση ασθένεια, με άγνωστο πρότυπο κληρονομικότητας. Τρεις λέξεις, δώδεκα συλλαβές, είκοσι επτά γράμματα. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος.
Ο SLE (Systemic Lupus Erythematosus) είναι ο πλέον γνωστός τύπος λύκου. Πρόκειται για μια συστηματική κατάσταση, γεγονός που προκαλεί σφοδρό αντίκτυπο σε όλο το σώμα, και αποτελεί χρόνια ασθένεια. Το ανοσοποιητικό σύστημα γίνεται υπερ-ενεργό και επιτίθεται σε φυσιολογικό, υγιή ιστό. Δύναται να υπάρχουν φάσεις επιδείνωσης των συμπτωμάτων, εναλλασσόμενες με περιόδους ύφεσης.
Ο λύκος, όμως, έχει χίλια πρόσωπα και χίλιους διαφορετικούς τρόπους, να ξεγελάσει την Κοκκινοσκουφίτσα. Θα προσποιηθεί πως είναι η γιαγιά της, θα κάνει τα πάντα, για να την παραπλανήσει. Αυτή η ετερογενής αυτοάνοση ασθένεια ενδέχεται να προσβάλλει πολλά διαφορετικά όργανα και να εμφανίσει μεταβλητή κλινική πορεία. Τα ποικίλα κλινικά συμπτώματα δεν εμφανίζονται πάντα ταυτόχρονα και διαφοροποιούνται ανάλογα με το στάδιο της νόσου. Στα αρχικά στάδια, ο ασθενής λαμβάνει συνήθως διαφορικές διαγνώσεις ή προσδιορίζεται μόνο μία πτυχή της νόσου, δίχως να αναγνωρίζονται τα συμπτώματα ως αποτέλεσμα του SLE.
Ο πυρετός, η κόπωση και η αρθραλγία είναι τα αγαπημένα κοστούμια του, καθώς αποτελούν μη ειδικά συμπτώματα. Τα πιο κοινά περιλαμβάνουν σοβαρή κόπωση, πονοκεφάλους, πόνο και πρήξιμο στις αρθρώσεις. Η εμφάνιση εξανθήματος στα μάγουλα και τη μύτη ονομάζεται «εξάνθημα πεταλούδας» και είναι εξίσου συχνό. Ακόμη, η απώλεια μαλλιών, η αναιμία, τα προβλήματα πήξης του αίματος, τα δάχτυλα που γίνονται λευκά ή μπλε και το μυρμήγκιασμα στο κρύο, είναι συνηθισμένες τεχνικές παραπλάνησης. Άλλα συμπτώματα εξαρτώνται από το σημείο του σώματος, στο οποίο επιτίθεται η ασθένεια, όπως το πεπτικό σύστημα, η καρδιά ή το δέρμα.
Για την ταξινόμηση ως SLE πρέπει να πληρούνται τέσσερα από τα έντεκα κριτήρια του SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics), εκ των οποίων τουλάχιστον ένα πρέπει να χαρακτηρίζεται ως κλινικό και τουλάχιστον ένα ως ανοσολογικό. Στην περίπτωση που υπάρχει νεφρίτιδα του λύκου, πρέπει να διαγνωστεί ιστολογικά, παρουσία αντισωμάτων ANA ή αντι-dsDNA. Αξίζει να σημειωθεί, πως τα κριτήρια SLICC δεν είναι διαγνωστικά κριτήρια.
Στα κλινικά κριτήρια περιλαμβάνεται ο οξύς δερματικός ερυθηματώδης λύκος, ο χρόνιος δερματικός ερυθηματώδης λύκος, τα στοματικά έλκη στον ουρανίσκο ή τη μύτη, η αλωπεκία χωρίς ουλές (διάχυτη αραίωση ή ευθραυστότητα των μαλλιών με ορατές σπασμένες τρίχες), η αρθρίτιδα ή ευαισθησία στην ψηλάφηση σε δύο ή περισσότερες αρθρώσεις και η πρωινή δυσκαμψία για χρόνο μεγαλύτερο των 30 λεπτών. Η σεροσίτιδα, δηλαδή πλευρίτιδα ή περικαρδιακός πόνος για περισσότερο από 1 ημέρα, η αιμολυτική αναιμία, η λευκοπενία (<4000/μL) ή λεμφοπενία (<1000/μL) και η θρομβοκυτταροπενία (<100.000/μL) ακολουθούν. Τέλος, επιπλέον κριτήρια αποτελούν η νεφρική εμπλοκή, η οποία ορίζεται από την αναλογία των ούρων σε πρωτεΐνη/κρεατινίνη ή πρωτεΐνη ούρων 24 ωρών> 0,5 g, καθώς και η νευρολογική εμπλοκή π.χ. επιληπτικές κρίσεις, ψύχωση, μυελίτιδα.
Σημαντική και αναπόσπαστη πτυχή της όλης διαδικασίας είναι η αναγνώριση του λύκου, δηλαδή η διάγνωση. Ανοσολογικά κριτήρια αποτελούν τα αντισώματα αντι-dsDNA και Αντι-Sm και το χαμηλό συμπλήρωμα (C3, C4 ή CH50). Ακόμη, επίπεδο ANA ανώτερο από το εύρος εργαστηριακής αναφοράς, άμεση δοκιμή Coombs απουσία αιμολυτικής αναιμίας και αντιφωσφολιπιδικά αντισώματα (αντικαρδιολιπίνη και αντι-β 2-γλυκοπρωτεΐνη Ι) εντάσσονται σε αυτήν την κατηγορία.
Ποικίλες εξετάσεις διενεργούνται, εκ των οποίων καθοριστικό ρόλο κατέχουν οι εξετάσεις αίματος και ούρων. Αρχικά, ζητείται από τον πάσχοντα πλήρης μέτρηση αίματος, μία δοκιμή η οποία μετρά τον αριθμό των ερυθρών και λευκών αιμοσφαιρίων, των αιμοπεταλίων, αλλά και την ποσότητα της αιμοσφαιρίνης. Τα αποτελέσματα φανερώνουν πιθανή αναιμία ή χαμηλό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων ή αιμοπεταλίων, χαρακτηριστικά συμπτώματα του SLE. Επιπροσθέτως, κρίνεται απαραίτητη και η μέτρηση του ρυθμού καθίζησης των ερυθροκυττάρων, καθώς ένας ρυθμός ταχύτερος από τον κανονικό μπορεί να υποδηλώνει μια συστηματική ασθένεια, όπως ο λύκος. Φυσικά, η αξιολόγηση νεφρών και ήπατος δεν γίνεται να παραληφθεί. Εφόσον είναι γνωστό, πως η ασθένεια επηρεάζει αυτά τα όργανα, γίνονται αιματολογικές εξετάσεις για την αξιολόγηση της λειτουργίας τους. Συνοδεύεται, επίσης, από εξετάσεις ούρων, οι οποίες ενδέχεται να δείξουν αυξημένο επίπεδο πρωτεΐνης ή ερυθροκυττάρων, εάν ο SLE έχει επηρεάσει τους νεφρούς. Η δοκιμή αντιπυρηνικών αντισωμάτων (ANA) είναι, ακόμα, ιδιαίτερα σημαντική, μιας και ένα θετικό τεστ για την παρουσία αυτών των αντισωμάτων υποδεικνύει τη διέγερση του ανοσοποιητικού συστήματος. Ωστόσο, ένα θετικό ANA από μόνο του δεν αρκεί σε καμία περίπτωση για τη διάγνωση του SLE.
Ταυτόχρονα, εάν υπάρχει υποψία, πως ο λύκος επηρεάζει τους πνεύμονες ή την καρδιά, συνίσταται η διεξαγωγή ορισμένων δοκιμών απεικόνισης. Μη φυσιολογικές σκιές, που υποδηλώνουν υγρό ή φλεγμονή στους πνεύμονες, εντοπίζονται με ακτινογραφία θώρακος. Για την αναγνώριση προβλημάτων στις βαλβίδες ή σε άλλα τμήματα της καρδιάς, χρησιμοποιείται ηχοκαρδιογράφημα, το οποίο παράγει εικόνες της παλλόμενης καρδιάς σε πραγματικό χρόνο.
Σε κάθε απόπειρα παραπλάνησης, ύστερα από κάθε μεταμφίεση, η Κοκκινοσκουφίτσα πλήττεται και σε ένα διαφορετικό σημείο. Η θεραπεία, λοιπόν, καθορίζεται με βάση τα προσβληθέντα σημεία και τα συμπτώματά της νόσου. Η ετερογένεια των συμπτωμάτων, ακόμη και στον ίδιο ασθενή, στο πέρασμα του χρόνου καθιστά απαραίτητη τη συνεχή παρακολούθησή και την επανεξέταση της αγωγής του. Στα φάρμακα που χρησιμοποιούνται συνήθως για τον έλεγχο του SLE περιλαμβάνονται τα μη στεροειδή αντιφλεγμονώδη φάρμακα, τα οποία στοχεύουν στην ανακούφιση του πόνου, του πρηξίματος και του πυρετού. Ανάλογα με την ισχύ τους, απαιτείται και ιατρική συνταγή. Στις ανεπιθύμητες ενέργειες αυτών συμπεριλαμβάνονται η αιμορραγία στο στομάχι, προβλήματα στους νεφρούς και ο αυξημένος κίνδυνος καρδιακών προβλημάτων. Αξιοσημείωτη είναι και η συνεισφορά φαρμάκων που χρησιμοποιούνται συνήθως για τη θεραπεία της ελονοσίας, όπως η υδροξυχλωροκίνη, αφού επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα και βοηθούν στην καταστολή ορισμένων τυπικών «εκρήξεων» SLE. Στομαχικές διαταραχές και, σπανιότερα, βλάβη στον αμφιβληστροειδή του ματιού θεωρούνται παράπλευρες απώλειες. Για τον λόγο αυτό, συνιστάται τακτική εξέταση ματιών κατά τη λήψη αυτών των φαρμάκων.
Η χορήγηση κορτικοστεροειδών, όπως πρεδνιζόνης, είναι μία συνήθης τακτική για την αντιστάθμιση των φλεγμονών του SLE. Υψηλές δόσεις στεροειδών, π.χ. μεθυλπρεδνιζολόνης, μάλιστα, χρησιμοποιούνται σε πολύ σοβαρές περιπτώσεις, όταν έχουν επηρεαστεί οι νεφροί και ο εγκέφαλος. Οι παρενέργειες, οι οποίες κλιμακώνονται με την αύξηση της δοσολογίας και τη μακροχρόνια θεραπεία, περιλαμβάνουν αύξηση βάρους, εύκολη εμφάνιση μωλώπων, αραίωση της πυκνότητας των οστών, υψηλή αρτηριακή πίεση, διαβήτη και αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης. Παράλληλα, σε σοβαρές περιπτώσεις SLE χρήσιμα είναι και τα ανοσοκατασταλτικά, όπως αζαθειοπρίνη, μυκοφαινολάτη, μεθοτρεξάτη, κυκλοσπορίνη και λεφλουνομίδη. Αυτά, βέβαια, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο μόλυνσης, βλάβη στο ήπαρ, μειωμένη γονιμότητα και αυξημένο κίνδυνο καρκίνου. Επιπλέον, ένας διαφορετικός τύπος φαρμάκου, η μπελιμουμάμπη, έχει φανεί πως μειώνει τα συμπτώματα, με ανεπιθύμητες, όμως, ενέργειες τη ναυτία, τη διάρροια, λοιμώξεις και, σπανιότερα, την επιδείνωση υπάρχουσας κατάθλιψης. Τέλος, ως έσχατη λύση επιλέγεται αγωγή με ριτουξιμάμπη, με ανεπιθύμητες ενέργειες την αλλεργική αντίδραση στην ενδοφλέβια έγχυση και λοιμώξεις.
Η έκβαση της ιστορίας δεν θα πρέπει να θεωρείται δεδομένη. Ο λύκος μπορεί –και θα νικηθεί– εάν διαγνωσθεί. Ο κίνδυνος είναι μεγάλος και πρέπει να ληφθεί σοβαρά υπόψιν, διαφορετικά η Κοκκινοσκουφίτσα θα κατασπαραχθεί. Στο σύγχρονο παραμύθι, ο συνδυασμός έγκαιρης διάγνωσης και βελτιστοποιημένης θεραπείας επιτρέπει ένα αίσιο τέλος. Ο λύκος πάντα θα παραφυλά, αλλά η Κοκκινοσκουφίτσα ξέρει πλέον πώς να προστατευτεί.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- What is lupus?, MedicalNewsToday,διαθέσιμο εδώ
- Systemic lupus erythematosus: lab diagnosis & morphology, ilovepathology.com, διαθέσιμο εδώ
- SLE Criteria, sliccgroup.org, διαθέσιμο εδώ
- The Diagnosis and Treatment of Systemic Lupus Erythematosus, aerzteblatt.de, διαθέσιμο εδώ
- Identification of 38 novel loci for systemic lupus erythematosus and genetic heterogeneity between ancestral groups, Nature Communications, διαθέσιμο εδώ
