Της Χριστίνας Υφαντή,
Ποιος από εμάς, όταν ήταν παιδί δεν λάτρεψε τα παραμύθια; Ιστορίες με φανταστικούς ήρωες, πλάσματα με υπερφυσικές δυνάμεις, αφηγήσεις ασύλληπτες για το παιδικό μυαλό μας αιχμαλώτιζαν την παιδική φαντασία μας και παρακινούσαν την περιέργειά μας. Υπάρχουν, όμως, ορισμένες νοσολογικές οντότητες και σύνδρομα καταγεγραμμένα στη βιβλιογραφία που αποδεικνύουν ότι κάποια στιγμή η επιστήμη και ο φανταστικός κόσμος των παραμυθιών συναντήθηκαν.
Σύνδρομο της Αλίκης στη Χώρα των θαυμάτων
Γνωστό και ως σύνδρομο Todd, από τον Βρετανό ψυχίατρο John Todd που το περιέγραψε το 1955, τα άτομα που πάσχουν από αυτό το σύνδρομο εμφανίζουν αισθητικές διαταραχές της οπτικής αντίληψής τους, αλλά και αντίληψης του χρόνου. Αντιλαμβάνονται τα αντικείμενα σε μη πραγματικό μέγεθος σε σχέση με το δικό τους (μικροψία ή μακροψία), όπως ακριβώς ο Lewis Carroll περιέγραψε την Αλίκη στη Χώρα των Θαυμάτων η οποία αισθανόταν το σώμα της να μικραίνει ή να μεγαλώνει, παρατηρώντας τα αντικείμενα γύρω της σε δυσανάλογο μέγεθος. Στο σύνδρομο αυτό παρατηρούνται, επίσης, συμπτώματα αποπροσωποποίησης-αποπραγματοποίησης, δηλαδή αισθήματος ότι το σώμα είναι αποχωρισμένο από τον εαυτό του ατόμου και το άτομο νιώθει τις λειτουργίες του ως ξένες. Σαράντα δύο διαφορετικά οπτικά συμπτώματα και 16 σωματοαισθητικά έχουν καταγραφεί, ενώ τα άτομα αυτά φαίνεται επιπλέον να υποφέρουν από ημικρανία αλλά και επιληπτικές κρίσεις σε προχωρημένο επίπεδο.
Μελέτες έχουν δείξει ότι πιθανόν να υπάρχει κάποια σχέση του συνδρόμου με την εγκεφαλίτιδα από τον ιό Epstein-Barr, φάρμακα με ψυχοδραστική δράση και παθήσεις του λαβυρίνθου που πιθανόν να διαταράσσουν τον προσανατολισμό και τη διάταξη των αισθητικών νευρώνων και την αιμάτωση σε τμήματα του εγκεφάλου που σχετίζονται με την επεξεργασία του βάθους, του σχήματος και του χρώματος οπτικών ερεθισμάτων. Η θεραπεία είναι κυρίως φαρμακευτική, καθώς με αντιεπιληπτικά, αντιβιοτικά, αντιιικά φάρμακα, προφυλακτική αγωγή για την ημικρανία, τα συμπτώματα είναι διαχειρίσιμα.
Σύνδρομο Ραπουνζέλ
Πολλοί από εμάς γνωρίζουν το παραμύθι των αδελφών Grimm με την πριγκίπισσα Ραπουνζέλ με τα μακριά ξανθά μαλλιά, τα οποία και χρησιμοποίησε με τη βοήθειά της ο αγαπημένος της, για να δραπετεύσει από τον πύργο στον οποίο ζούσε εγκλωβισμένη. Πρόκειται, λοιπόν, για ένα σπάνιο σύνδρομο το οποίο εμφανίζεται κυρίως σε νεαρές γυναίκες και παιδιά. Το άτομο, λόγω ψυχιατρικής νόσου (τριχοτιλλομανία και τριχοφαγία), συναισθηματικών διαταραχών, αλλά και διαταραχών διανοητικής ανάπτυξης, οδηγείται στην κατάποση τριχών. Οι τρίχες διαφεύγουν των περισταλτικών κινήσεων στον γαστρεντερικό σωλήνα, κατακρατούνται στην επιφάνεια των εντερικών ελίκων και τελικά σχηματίζουν μια ενδοκοιλιακή, μη απορροφήσιμη μάζα, το τριχοπίλημα, που μπορεί να εκτείνεται από τον στόμαχο μέχρι και το λεπτό έντερο και η οποία μοιάζει με τα μαλλιά της Ραπουνζέλ.
Τα άτομα αυτά μπορεί να είναι ασυμπτωματικά ή ενδέχεται να εμφανίζουν ναυτία, έμετο, κοιλιακό πόνο, απώλεια βάρους, ανορεξία, αιματέμεση. Η κατάσταση θεραπεύεται με γαστρική πλύση και το τριχοπίλημα αφαιρείται χειρουργικά. Έκπληξη προκαλεί το γεγονός ότι η επίδραση του όξινου γαστρικού περιβάλλοντος στις πρωτεΐνες που συγκροτούν τις τρίχες έχει ως αποτέλεσμα την αποδόμησή τους και έτσι προσδίδεται στην κοιλιακή μάζα χαρακτηριστικό μαύρο χρώμα. Σημαντική είναι και η εφαρμογή ψυχοθεραπείας, με σκοπό την αντιμετώπιση της υποκείμενης ψυχιατρικής διαταραχής.
Σύνδρομο της Ωραίας Κοιμωμένης
Αναγνωρισμένο με την ονομασία σύνδρομο Kleine-Levin, πρόκειται για μια νευροψυχιατρική διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας που προσβάλλει σε μεγαλύτερο ποσοστό άνδρες εφήβους. Τα άτομα παρουσιάζουν συμπτώματα υπερυπνίας που διαρκούν 18-20 ώρες την ημέρα, μειωμένη διάθεση, σύγχυση, απάθεια ή λήθαργο, αποπροσανατολισμό, ψευδαισθήσεις, υπερευαισθησία στον θόρυβο και το φως, διάσπαση προσοχής και δυσκολία συγκέντρωσης. Τα επεισόδια μπορεί να διαρκούν αρκετές εβδομάδες, με ενδιάμεσες υποτροπές και διαστήματα ύφεσης. Κεντρική θέση κατέχει και η πολυφαγία, η υπερσεξουαλικότητα, αλλά και η ψυχοκινητική βραδύτητα, καταστάσεις που βοηθούν τον γιατρό στη διαφοροδιάγνωση αυτού του συνδρόμου.
Η αιτιολογία του συνδρόμου αποτελεί ακόμη αντικείμενο ερευνών, με τις απόψεις να διίστανται. Ορισμένες έρευνες υποστηρίζουν ότι πρόκειται για απορρύθμιση του τμήματος του υποθαλάμου του εγκεφάλου που είναι υπεύθυνο για τη ρύθμιση της θερμοκρασίας, του ύπνου και της όρεξης ή μπορεί να οφείλεται σε ντοπαμινεργική ή σεροτονινεργική νευροδιαβιβαστική διαταραχή. Φαίνεται, όμως, ότι και η γενετική προδιάθεση διαδραματίζει σημαντικό ρόλο. Άλλες απόψεις πάλι υποστηρίζουν ότι μπορεί να πρόκειται για αυτοάνοση διαταραχή ή κάποιος λοιμογόνος παράγοντας να ευθύνεται, καθώς στο 72% των περιστατικών εκδηλώνονται συμπτώματα λοίμωξης.
Η θεραπεία, βέβαια, είναι κατά βάση συμπτωματική. Για τη θεραπεία της υπερυπνίας χρησιμοποιούνται διεγερτικά, κυρίως αμφεταμίνες, ενώ σε ελάχιστες περιπτώσεις αποτελεσματικά κυρίως όσον αφορά στην καταπολέμηση υποτροπών του συνδρόμου έχει αποδειχθεί το λίθιο και η καρβαμαζεπίνη, φάρμακο για τη θεραπεία της κατάθλιψης.
Τα συγκεκριμένα σύνδρομα που η ονομασία τους αποτελεί απόδειξη ότι η επιστήμη εμπνεύστηκε από τον κόσμο του παραμυθιού συνεχίζουν να είναι αντικείμενο μελέτης ερευνητών σε ολόκληρο τον κόσμο.
ΕΝΔΕΙΚΤΙΚΕΣ ΠΗΓΕΣ
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4909520/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2757434/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4712402/
- https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/3117/kleine-levin-syndrome
- https://rarediseases.org/rare-diseases/kleine-levin-syndrome/
- https://klsfoundation.org/what-is-kleine-levin-syndrome/
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3021925/